脊髓髓内肿瘤手术后很可能就瘫痪的他，如今全切术后没有复发、无后遗症，行走自如！

　　2021，INC德国巴特朗菲教授在华成功示范

　　疑难神外教学手术！

　　10位患者，目前均恢复良好！

　　在“悬崖边上”走过一遭，

　　他们现在怎么样了？肿瘤是否复发？

　　INC就此回访了脊髓髓内肿瘤的46岁刘先生……

　　四十不惑，

　　处在人生的辉煌时期。

　　但是，

　　如果40岁的人生是这样的呢？

　　脖子肩膀疼、手抖且发麻，

　　头晕，平衡性差……

　　然后，检查竟是“脊髓髓内肿瘤”

　　当地医生说手术后很可能瘫痪需要轮椅相伴一生，面对这样的人生困境，他表示没什么值得去妥协，巴教授手术很成功，现在身体也明显好转，期待春暖花开时，与家人出游踏青……

　　刘先生脊髓髓内肿瘤治疗时间线

　　2020年10月：身体出现不适，发现脊髓肿瘤，保守治疗；

　　2021年1月：症状加重，细致工作受影响，复查疑似髓内室管膜瘤；

　　2021年2月：远程咨询INC德国巴教授，巴教授表示“可以手术，是肿瘤则可以全切”；

　　2021年5月：巴教授国内示范教学手术期间，这场高难度全切手术顺利完成

　　2022年3月：INC患者定期回访，刘先生表示恢复良好！

　　脊髓内肿瘤手术风险大怎么办？刘先生治疗全记录

　　刘先生的肿瘤生长在解剖部位较其复杂的脊髓位置，手术瘫痪的风险较大，哪怕只是简单的活检，也可能会致残。而不手术，眼看着各种症状越来越严重，谁也不知道他的脊髓内长的是什么性质的肿瘤，是否会恶化，是否有生命危险……

　　值得开心的是，刘先生有幸参与了INC德国巴特朗菲教授在国内三甲医院进行的疑难手术示范，这位有着40余年丰富脑干、脊髓内、丘脑、胼胝体等疑难位置脑瘤手术全切经验的德国专家为刘先生全切了这例棘手的脊髓内肿瘤，术后当天拔除气管插管，术后2天即转出了ICU，术后3天可下地自如行走。术后两周出院，患者术前症状大多已消失，无新发神经功能症状，无术后感染或并发症。目前无需其他辅助治疗。

　　手术：要么致残，要么治愈

　　本来以为持续了半年多的脖子肩膀疼只是简单的颈椎病，万万没想到，一到医院核磁检查才发现是“脊髓内肿瘤”在作祟，持续了3年左右的手抖且发麻可能也与此有关，也难怪他有时会头晕，平衡性不太好，闭目站不稳……

（患者术前病变）

　　实际上，很多脊髓内肿瘤可能是良性，通过手术完全切除可以得到治疗。对于原发的脊髓髓内肿瘤，优选手术治疗。手术不仅是为了获得病理组织学诊断,也是为了对神经组织进行减压。但刘先生的手术难就难在肿瘤生长在高段颈髓内，这一区域部位较深，被脊骨包围，暴露困难，而脊髓是很娇嫩的组织，稍受挤压或碰撞，即可造成长期性的损伤，如果两侧的神经根如果出现破损，病人也可能出现瘫痪。很多脊髓肿瘤手术效果常常是两个，要么给病人带来治愈机会，要么可能面临的是终身瘫痪等严重功能障碍。

INC科普图：脊髓肿瘤及脊髓截面

　　“肿瘤位置太不同，无法手术切除”、“哪怕活检也可能致残”、“肿瘤不大，建议先观察”……咨询了很多医生，刘先生得到的答复大都如此。

　　肿瘤到底是良性还是恶性？到底能活多久？后续治疗之路怎么走？不愿意每天生活在对疾病和未知的恐慌中，刘先生及家人从病友圈得知INC德国巴特朗菲教授将在国内开展手术，于是辗转找到INC国际神经外科医生集团，请这位国际颅底肿瘤手术教授评估病情，看看他对于这个复杂病例怎么治疗。

　　“可以手术，是肿瘤则可以全切”

　　结合刘先生的既往病史和影像资料，INC德国巴特朗菲教授给出回复——“可能是肿瘤，也可能是炎性病变。可以为病人进行手术探查，以获取精确诊断的材料。如果术中明确是肿瘤，则这种局灶性肿瘤可以全切，但如果是炎症性病变，则仅切除一部分用于组织病理学诊断。髓内肿瘤手术的风险是一样的，但是不同的级别医院医生对于疾病治疗的经验和能力也会有所不同，因此术后的结果也会不同。

　　根据教授以往的经验，他可以把手术的风险控制在10%之内。术后可能发生局部出血或伤口感染，但这个风险很低为1-2%。盲目的化疗或放疗是禁忌，甚至可能危险。”

　　一家人如同吃下了定心丸，之前的疑惑和担心都得到了明确的解答。既然手术可以顺利切除，哪怕是简单的活检，他们也愿意尝试，这也将决定了刘先生后续治疗该何去何从。

　　高难度全切手术顺利完成

　　2021年5月，刘先生入住了INC合作的国内三甲医院无锡市二人民医院，等待INC德国巴特朗菲教授为其主刀手术。

　　德国Helmut Bertalanffy (巴特朗菲) 教授

　　INC国际神经外科顾问团（WANG）的重要成员

　　国际神经外科联合会（WFNS）教育委员会主席

　　德国INI国际神经外科研究所神经外科教授、血管神经外科主任

　　国际神外杂志《Neurosurgical Review》（影响因子2.53）主编

　　考虑到脊髓内不同的解剖位置和重要的生理功能，为尽可能地不损害刘先生正常脊髓神经组织，INC德国巴特朗菲教授同国内相关辅助配合的医生一起，深入讨论分析他的病情并确立了详细的手术方案。

　　脊髓手术技术难度之大，决定了其对于术者的操作要求较高。治愈或致残，往往就在手术刀所到之处的毫厘之间即见分晓。而INC德国巴特朗菲教授在国内医生的配合以及相关术中神经电生理监测等高科技设备的辅助下，于狭窄的方寸之内一层层剥离肿瘤，手术手法细致温柔，脊髓肿瘤被完整切除了下来。

术前仔细检查确认相关手术器械

术中显微镜仔细观察肿瘤形态

术中全神贯注剥离肿瘤

术中测量肿瘤大小与影像图片中的大小进行对比，确保切除干净

全切肿瘤后的颈髓

　　接受手术的刘先生麻醉复苏后查体无神经功能缺损，当天就拔除气管插管，术后2天即转出了ICU，术后3天可下地自如行走。术后两周出院，患者术前症症状明显好转，无术后感染或并发症，无需其他辅助治疗。

刘先生的术前术后MRI对比

术后二天，刘先生转到普通病房

术后三天，刘先生正常下地走路,与INC巴教授合影

　　术后3个月回访

　　“8月22日的核磁共振成像看起来很棒，令人满意！肿瘤被很好地切除了。磁共振成像上只有一个很小的切除腔。此外，病理学方面，我们预估的室管膜瘤II级得到证实。我建议患者未来每年进行一次MRI检查……”这是INC国际神经外科顾问团的德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授对刘先生术后3个月的随访回复。

　　近期回访

　　刘先生表示：复查核磁，肿瘤没有复发，术前的症状，除了轻微的下肢麻木，其它症状均已消失！现在身体较术前明显好转，INC工作人员也建议刘先生康复理疗，有利于身体的进一步恢复！阳春3月，刘先生较期待的就是春暖花开时，与家人亲朋一起出游踏青，欣赏樱花。

　　案例讨论

　　什么是脊髓髓内室管膜瘤？

　　髓内肿瘤是发生于脊髓本身原发性或者继发性肿瘤（占全部中枢神经系统肿瘤5%），其中室管膜瘤占髓内胶质瘤的60%，起源于脊髓中央管表面的残余室管膜瘤细胞，是少见的神经胶质细胞肿瘤，约2/3的室管膜瘤位于脊髓中央，病变常以中心性膨胀性、中心性生长为主，与脊髓组织可有明确分界。手术根治性切除肿瘤是治疗优选，且出现症状的患者在确诊后应尽快手术治疗。

　　髓内室管膜瘤主要发生在颈髓和胸髓，马尾部位少见，是髓内较常见合并脊髓空洞的肿瘤。由于通常生长于脊髓中央，室管膜瘤往往较早出现髓性症状，主要表现为感觉障碍、共济失调、肌力减弱以及相应区域疼痛，尽管如此，但多数患者可站立行走。肿瘤全切可使患者获得痊愈。然而，室管膜瘤在全部髓内肿瘤中手术并发症发生率较高。室管膜瘤的预后与多种因素相关，如发病年龄、肿瘤部位、WHO分级和手术是否完整切除。

　　应该怎么治疗，手术后会瘫痪吗？

　　对于原发的脊髓髓内肿瘤,主要和优选的治疗方法是手术治疗。手术不仅是为了获得病理组织学诊断,也是为了对神经组织进行减压。在可能的情况下,完全切除肿瘤达到外科治愈,则更是手术治疗的目标。过去那种活检加放疗的治疗方法是基于这样一种保守的观念,即完全切除脊髓星形细胞瘤将不可避免地造成严重的神经功能损伤。但越来越多的证据显示,采用合适的手术器械,根治性手术可取得良好的治疗效果,且只冒很小的加重神经功能损害的风险。对于神经功能分级良好的患者,在其病情加重之前就应采取的手术治疗,因为分级较差的患者术后恢复神经功能的希望渺茫,而分级良好的患者术后其神经功能则多能维持现状或得到好转。

　　随着根治性手术的开展,脊髓髓内肿瘤患者的总生存率在不断提高。有报道,采取根治性手术的患者,其平均生存期为173.5个月,而只实施活检术的患者平均生存期仅为66.6个月。由于这类肿瘤位于脊髓髓内,术后患者的神经功能恢复情况尚不清楚。作者认为术后疗效与术前神经功能状况有直接关系,换言之,术前长时间、严重的神经功能障碍很难在术后得以恢复。对于良性或低级别的肿瘤，神经功能障碍在术后3~6个月的时间里多数能够得到恢复。而对于恶性星形细胞瘤，常在1年内复发,并于2年内死亡。

　　术前评估和手术指征

　　为了术前评估和在随访中分析患者预后,多方位了解患者的神经功能状况是重要的。人们采用过多种分级标准,较常用的是 Mccormick法(表142-1)。该分级标准中,Ⅰ级患者无神经功能障碍,Ⅳ级患者神经功能障碍较严重,患者需要轮椅或拐杖。对年龄小于3岁的儿童患者, Constantini和 Epstein将此分级标准进行了改良(表142-2)。

　　手术策略：手术较主要的目的是脊髓功能保护与恢复，在保护脊髓功能的前提下，顺利分离肿瘤-脊髓界面尽量全切肿瘤。术中操作轻柔，力求较小程度牵拉脊髓，始终注意保护正常的脊髓。严格沿后正中沟切开脊髓，避免损伤脊髓。结合术中电生理监测，避免损伤重要神经；术后激素冲击治疗，减轻脊髓的继发性损伤。

　　电生理监测的意义

　　根据作者的经验,每例脊髓肿瘤手术均应进行持续同步的术中感觉诱发电位(SEPs)和MEPs监测,并由专职的神经生理学家操作。其基本的原理包括,通过在神经的一端施以电刺激而在神经的另一端记录复合动作电位,测量神经的传导功能,以评估神经传导通路的完整性。可经皮刺激两侧胫神经,记录脊髓头侧与脊髓病变之间的SEPs,即硬脊膜外SEP;以及大脑皮层与脊髓病变之间的SEPs,即皮层SEP。经大脑皮层施以电刺激,可在硬脊膜外记录到硬脊膜外MEPs,以及从两侧足底和胫前肌记录到肢体MEPs。因为在实施脊髓正中切开术后,SEPs不能被诱发,因此相比之下更为重要的MEPs应被密切监测。

　　电生理监测可在诸多方面有助于神经外科医生的判断：

　　一,使医生易于鉴别神经结构,特别是对于那些因肿瘤、外伤或以前的手术已使脊髓结构发生改变的病例,这在实施脊髓切开术之前,对于确定中线位置尤显重要。

　　二,可指导手术切除病变的程度和范围,以便保护神经功能。SEPs一旦在术中消失,则关节位置觉多在术后丧失。与此相类似,若术中MEPs减弱,术后多伴有肢体瘫痪。事实上,MEPs在降低到接近基准值的50%时,术者就应停止手术操作,因为作者发现MEPs降低到该值会导致术后严重的运动功能障碍。

　　三,可有助于确定病变在传导功能受损神经上的解剖定位。在切除可能造成神经根严重受压的肿瘤时,电生理监测更可提供可靠确定,神经根成功的获得减压后,SEPs或MEPs得到好转,可预示术后神经功能会有程度的恢复。

　　结论

　　在过去几年里,对于脊髓肿瘤的生物学特性有了许多重要的认识,这有助于医生制定适当的手术方案。例如,脊髓肿瘤所伴发的囊肿在形态上类似于囊性脑星形细胞瘤的囊肿,伴发此囊肿常提示脊髓肿瘤可能是先天性的,且生物学行为具有类似的静止性。囊液通常向脊髓上下两端扩充,并产生典型的脊髓空洞症症状。对于这类病例,肿瘤发生退变甚至小到易被忽略的情况并非少见。同样,累及颈延交界至圆锥的全脊髓肿瘤,患者的神经功能障碍通常进展缓慢,提示肿瘤生长具有静止性,一般患者预后良好。除非细胞或分子水平治疗肿瘤的时代到来,目前对于脊髓肿瘤患者采取的手术治疗仍为较佳选择。