脊髓髓内肿瘤能治好吗？主要有哪些类型？-INC国际神经外科医生集团

　　脊髓内可以发生各种原发的或继发的占位性病变,其中原发的胶质籀至少占80%，包括星形细胞瘤、室管膜瘤和一些比较少见的胶质瘤,如神经节胶质瘤、少突胶质细胞瘤和室管膜下瘤。血管母细胞瘤占3%~8%,其他的如先天性肿瘤和囊肿、转移瘤、神经鞘瘤、神经细胞瘤、黑素细胞瘤各占比例。转移瘤占约5%,主要来自肺和胸部的肿瘤。一些非肿瘤性的病变也可以表现为髓内的占位,如脓肿、结核,炎性假瘤、肉芽肿以及多发性硬化、病毒性脊髓炎、播散性脊髓炎等。临床上常急性或亚急性起病,有全身症状,脊髓损害症状进展迅速,几小时或几天之内到达高峰。有脱髓鞘疾病时,病程偶可表现为缓慢进展及反复发作。这类疾病手术需慎重,因手术时病理标本如果量少,常没有异常发现或仅报告有炎性反应,少能提供支持手术治疗的诊断结果。脊髓髓内肿瘤能治好吗？影像学和显微外科技术的发展使外科手术成为治疗成人髓内良性肿瘤的较重要的方法。

　　病因和发病率

　　星形细胞瘤髓内星形细胞瘤占整个中枢神经系统星形细胞瘤的3%。可以发生在任何年龄段,但30岁以内多见。星形细胞瘤是小儿较常见的髓内肿瘤,占10岁以下儿童髓内肿瘤的90%,占青少年髓内肿瘤的60%。这种肿瘤60%发生于颈段或颈胸段,20%合并脊髓空洞。胸段、腰骶段或圆锥部位的肿瘤不多,发生于终丝更少见。髓内星形细胞瘤和NF1有相关性。

　　根据组织学性质、大体特征、生物学特性和自然病程,脊髓星形细胞瘤有不同分型,包括低级别的原浆型和纤维型星形细胞瘤,恶性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤、神经节细胞瘤和少见的少突胶质细胞瘤。其中多数是I~Ⅱ级的原浆型星形细胞瘤。少年人群中、神经节细胞瘤多见一些。成人的纤维型星形细胞瘤有丰富的纤维组织,不同于典型的原浆型星形细胞瘤,这些纤维组织是否和预后有关尚不清楚。大约25%的星形细胞瘤是恶性的。

脊髓髓内肿瘤有哪些类型？

　　室管膜瘤

　　室管膜瘤是成人较常见的髓内肿瘤。常常中年发病,男女无性差异。65%的患者合并有脊髓空洞,特别是位于颈段时。髓内室管膜瘤和NF-2基因有相关性。多数散发的室管膜瘤有NF-2基因的改变。它分为多种亚型,其中细胞型是较常见的,上皮细胞型、纤维型、亚型、黏液乳头型、混合型的也有发生,几乎都是良性的。这些肿瘤虽然没有包膜,但通常界限清楚,不浸润邻近的脊髓组织。

　　血管母细胞瘤

　　血管母细胞瘤约占髓内肿瘤的3%-8%,15%-25%合并有Hipple-Lindau综合征,是一种不完全表达和外显的常染色体显性遗传病。这类肿瘤是起源于血管的良性肿瘤,见于各年龄段,但幼儿少见。常伴有瘘管。边界清楚,没有包膜,多数位于脊髓背侧或背外侧,与软膜粘连。

　　其他疾病

　　其他肿瘤或囊肿少位于髓内,脂肪瘤是髓内较常见的胚胎成分肿瘤,占1%左右。由于脂肪细胞内脂肪聚集,脂肪瘤逐渐长大并引起症状,多在中年发病。因为肿瘤位于软膜下,也有人认为它属于髓旁的肿瘤。转移瘤约占髓内肿瘤的5%略少,主要由胸肺部肿瘤血源性转移而来。另外,黑色素细胞瘤、黑色素瘤、纤维肉瘤和原始的神经外胚层肿瘤都可发生在髓内。放射性坏死有时很像髓内的肿瘤,有放疗的病史有助于鉴别诊断。海绵状血管瘤、血管淀粉样变或其他的血管性病变有时也可以表现为髓内的占位。

　　脊髓髓内肿瘤能治好吗？

　　髓内肿瘤的外科治疗已经有相当大的进展,外科手术曾经仅用于活检诊断,可是现在已经成为治疗界限清楚的良性肿瘤的较合适的方法。即使肿瘤为恶性,也常常是低级别的,可以通过显微外科手术的方式切除肿瘤,保留神经功能,得到长期控制不复发甚至是治愈的目的。

　　影响手术切除肿瘤较重要的因素是肿瘤和脊髓之间是否存在可以分离的界面,沿肿瘤的两端正中切开脊髓,有助于准确判断肿瘤边界。在有空洞存在时,有利于全部切除肿瘤,但不能作为手术预后的判定指标。室管膜瘤和血管母细胞瘤虽然没有完整的包膜,但因为是非浸润性生长的良性肿瘤,和脊髓间有清楚的界面,这类肿瘤需力争全部切除。一些星形细胞瘤界限清楚,临床可以做到全部切除可是其他大多数星形细胞瘤都对邻近的脊髓有不同程度的浸润,肿瘤和脊髓之间界限不明显,如果扩大切除范围则可能损伤脊髓实质,引起神经功能损伤。此时,应注意保护脊髓功能,而不是强求全部切除肿瘤。因此当不能清楚辨别肿瘤与正常脊髓界限时,应终止手术。

　　其他少见的髓内肿瘤的手术是否能全部切除也需看肿瘤和脊髓的分界是否清楚。例如转移瘤常常界限明确,手术可以达到全部切除。而髓内的脂肪瘤是胚胎组织发育异常的产物,它不是真性的肿瘤,而是由于细胞内部脂肪不断地产生和聚集而形成的。脂肪瘤通常浸润生长入脊髓内部,没有边界,无法全部切除,但因为肿瘤生长缓慢,多数病例做有限的瘤内切除也可以得到长期缓解。

　　INC德国巴特朗菲教授在华示范教学的疑难神经外科手术

　　刘先生的肿瘤生长在解剖部位较其复杂的脊髓位置，手术瘫痪的风险较大，哪怕只是简单的活检，也可能会致残。而不手术，眼看着各种症状越来越严重，谁也不知道他的脊髓内长的是什么性质的肿瘤，是否会恶化，是否有生命危险……

　　值得开心的是，刘先生有幸参与了INC德国巴特朗菲教授在国内三甲医院进行的疑难手术示范，这位有着40余年丰富脑干、脊髓内、丘脑、胼胝体等疑难位置脑瘤手术全切经验的德国专家较终为刘先生全切了这例棘手的脊髓内肿瘤，术后当天拔除气管插管，术后2天即转出了ICU，术后3天可下地自如行走。术后两周出院，患者术前症状大多已消失，无新发神经功能症状，无术后感染或并发症。目前无需其他辅助治疗。