脊髓髓内肿瘤严重吗？早期手术的重要性-INC国际神经外科医生集团

　　脊髓髓内肿瘤严重吗？脊髓髓内肿瘤约占全部中枢神经系统肿瘤的2-4%，约占全部脊柱肿瘤的20-25%。脊髓髓内肿瘤（IMSCTs）的手术对神经外科医生来说是具有挑战性的，这可能导致毁灭性的神经功能缺损。较近，由于影像诊断、显微外科技术、手术设备和神经生理监测的进步，IMSCTs患者的手术结果得到了好转。

　　过去，一些医生建议IMSCTs前沿行保守性手术，然后进行放射治疗，因为肿瘤的完全切除可能会损伤肿瘤周围的正常脊髓。然而，随着医疗器械的改进，如高场MRI、手术工具(包括具有高清晰度技术的显微镜、超声吸引器和术中监测),IMSCT手术变得更加顺利。较近，显微手术切除被认为是治疗IMSCT的金标准，目的是完全切除肿瘤。对于高度病变或部分低度肿瘤切除不完全且临床恶化的病例，应保留放疗和化疗。较近，立体定向放射外科治疗脊髓髓内病变已有报道。对转移瘤、血管畸形和良性肿瘤进行立体定向放射外科治疗。尽管完成的病例数量有限，但他们认为立体定向放射外科是传统放射治疗的一种合适和顺利的替代选择。

　　手术时机：早期手术的重要性

　　有人认为髓内肿瘤手术会加重脊髓损伤，导致术后神经功能障碍，主张对于症状不严重的髓内肿瘤先观察治疗，待神经功能状态进行性恶化时再考虑手术。

　　然而，大量临床资料表明，髓内肿瘤的手术效果与术前症状的严重程度密切相关，晚期髓内肿瘤患者的脊髓常遭受严重压迫和损害，肢体接近瘫痪或完全瘫痪，此时进行手术增加了脊髓进一步损伤的危险性，术后效果不佳，瘫痪的肢体难以恢复。

　　因室管膜瘤多为良性病变，发展缓慢，病程可持续几年，但级别高的室管膜瘤，一般自首发症状到手术时不超过10个月。

　　因此，大多学者认为早期诊断、及时手术是髓内肿瘤治疗成败的关键，术前的症状及体征愈轻，术后恢复愈好，甚至可达到近正常状态。

　　术前行走能力和术后结果关系密切。因此早期识别症状和评估IMSCT的重要性，应该立即进行手术，而不是等待临床恶化的开始，以较大化保留行走能力的机会。胸部病变中的肿瘤与不良预后相关。各种研究也表明，发生在胸髓的肿瘤与不良的神经预后有关。这些都可能是术中操作时由于微循环不良和椎管较其他脊柱病变狭窄而造成的不可逆损伤。对于胸部肿瘤，即使神经功能缺损是轻微的，早期手术干预也是很重要的。由于IMSCT长时间受压，血流量日益减少。有神经功能缺损时，术后预后不良的可能性增加。此外，据报道，胸脊髓更容易受到辐射损伤。这可能是恶性肿瘤幸存者神经缺陷的一个原因。另一方面，与其他部位相比，胸部IMSCT与生存率增加相关。与较初从颈髓生长的肿瘤相比，位于胸髓的肿瘤需要更长的时间侵入呼吸中枢，导致呼吸衰竭(髓内恶性肿瘤患者的常见死亡原因。

　　高级别脊髓髓内肿瘤预后较差

　　该报告显示高级别肿瘤具有较差的神经病学结果。这可能是由于肿瘤和正常脊髓之间的边缘不良。高级别肿瘤倾向于浸润正常脊髓，导致手术平面模糊。切除高级别肿瘤也可能损伤正常脊髓，导致不良的神经学结果。此外，高级别肿瘤需要术前或术后放疗，这可能导致不良的功能结果。术前放疗可能导致放射性骨髓增生和/或脊髓炎并危及导致脊髓缺血的脊髓微血管系统。除了神经学结果之外，高级别肿瘤也表现出较差存活结果。有报道称恶性脊髓肿瘤中胶质母细胞瘤患者死亡率高，预后差。这些结果是由于高级别肿瘤难以完全切除造成的。室管膜瘤和成血管细胞瘤的完全切除率约为90%，低级星形细胞瘤的完全切除率为50-76%。然而，只有16.6%的恶性肿瘤可以完全切除。但是接受全切除治疗的成人恶性髓内肿瘤患者的死亡率和预后明显低于接受次全切除、活检或非手术治疗的患者。恶性肿瘤全切困难，但可提高生存率。

　　前沿的显微外科技术发展为更好的预后创造了机会

　　较近，前沿的显微外科技术和术中神经生理监测为完全和几乎完全切除IMSCT创造了更大的机会。在这项研究中，肿瘤切除的范围与术后神经结果无关。但是一些作者报道了一系列肿瘤完全切除和良好的术后功能结果。低级别肿瘤应尝试全切除。只有在高级别肿瘤和不可能完全切除的肿瘤中，建议部分切除或活组织检查并辅以放疗和化疗。神经外科的进步，如好转神经影像学、术中神经生理监测、显微外科技术和手术器械，使得完全切除IMSCTs成为可能。所以神经外科医生应该对低级别肿瘤的完全切除持挑战态度。

　　术中神经生理监测(IONM)结合SSEPs和经颅MEPs记录，已成为脊髓髓内肿瘤手术中脊髓功能术中检测的较佳设备。在许多报告中显示IMSCT手术与IONM似乎去除IMSCT和良好的神经功能状态的表现。这些报告使用了D波(硬膜外MEPs)和肌肉MEPs(mMEPs)的组合。报道称IONM联合SSEPs和mMEPs是预防不可逆锥体束损害的良好方法。

　　结论

　　脊髓髓内肿瘤严重吗？IMSCTs患者的近期手术结果相对较好，恶化和并发症发生率较低。术后神经功能预后较可靠的评估因素是术前神经功能状态。另一个评估因素是IMSCTs的组织学分级。高级别肿瘤导致较差的神经学结果。此外，与其他部位相比，胸段IMSCTs的预后相对较差，且有术后并发症的风险。