鼻咽癌“误诊”为斜坡脊索瘤，赴德获确诊并次全切手术后3年治疗实录

　　这是李先生在德国治疗鼻咽癌后的3年，让人意外的是，年至花甲的他并没有因为癌症而身体虚弱、瘦骨嶙峋。如今的他，乐观、热爱旅游。回想起德国治疗之旅，他这样描述道：“就在2年半之前，我以为我的病无路可走的时候，我选择了巴特朗菲教授。我为自己的选择感到骄傲！我也爱上了汉诺威这个美丽的城市。”

图：李先生德国汉诺威之旅有感

　　时间回到2018年，年过半百的李先生因头痛1年、右眼复视1周伴胀痛入院就诊。本以为只是年纪大了从而身体不好，却怎么也没想到折磨了自己1年的头痛竟是脑瘤引起的。医院给出了诊断结果：枕骨斜坡肿瘤性病变累及右侧视神经孔区域，约4cm肿块大小，考虑脊索瘤可能性大，手术难度很大，先保守观察。“疑似、可能性大”，这让对于这疾病一点也不了解的李先生更加崩溃，无奈出院。

图1：术前MRI斜坡区占位，包绕颈内动脉大动脉及视神经，并压迫脑干

　　李先生并没有因此死心。“确定是脊索瘤吗？”带着这个疑惑，李先生去了好几家神经外科医院问诊，然而还是那句话，难以确诊、疑似脊索瘤。建议经鼻腔入路取一些病理组织出来做个活检。由于肿瘤位置的复杂深入，风险较大。且如果接受手术，只能切除很小的一部分。综合意见，还是让观望一下，不要急于采取行动。这让李先生难以接受……

　　斜坡区肿瘤为何难以手术？

　　斜坡区肿瘤位置深，毗邻重要解剖结构，与重要的神经血管结构密切相关，肿瘤全切除难度较大，且有较高的术后致残率，较高的术后复发率，一直是神经外科手术的治疗难点。斜坡区涉及脑干、颅神经、椎基动脉和脑底动脉环、脑室通路以及鞍区、松果体区、岩骨-斜坡区、枕大孔区、桥脑小脑角区、颈静脉孔区等脑的重要结构或功能区，关系到病人的生命、神经、内分泌调节和传导等重要神经功能，任何一处的手术损伤，都可能引起的神经功能障碍。并且，此类病变多处于脑或颅底深部，手术显露困难，因而既要切除肿瘤，又要较大限度地避免损伤脑干、颅神经、重要血管等临近的脑重要结构。李先生的肿瘤位于上斜坡并占据全部中斜坡区域，将中脑、脑桥向后压迫，向外侧延展累及双侧颈动脉，手术难度大。

　　无路可走，德国咨询意见坚定治疗信心

　　不敢活检、无法确诊，就意味着无法进行下一步的准确治疗。但是肿瘤不会停止生长，严重的头痛也没有停止折磨他。本以为无路可走的李先生在与病友的一次交谈中了解到德国巴特朗菲教授擅长复杂位置的脑瘤，在颅底、功能区、颅颈交界处、斜坡区、脊髓等拥有众多成功的手术病例。李先生听到了这个消息像抓住救命稻草一般，但是一向谨慎的他并没有立刻决定前往德国治疗。

　　为了收集尽可能多的信息，做出较明智的决定。他查阅书籍和论文，多方打听。得知巴特朗菲教授即使在脑干禁区也是成功案例无数。不仅如此，很多脑干的手术入路和方案均由巴教授独自或和其导师联合发明，并且其脑干等疑难位置手术在国际上享有高的学术地位。了解到这些，李先生决定远程咨询这位脑瘤手术教授，以明确诊断、确定下一步的治疗方案。

　　巴特朗菲教授不到3天便出具了详细的评估意见，重点提到：患者的影像并不是脊索瘤的典型表现，如果患者愿意前往INI，我们可以为他进行手术，能够达到一个很高的切除率且没有手术风险。手术不是治疗计划，我们会帮助他制定处理这个肿瘤的较好计划，可以较大限度提高生存期和术后的生活质量。具体的治疗计划及手术情况巴教授都做了详细的介绍，这样的回复让李先生再次坚定了前往德国的信心，满怀希望踏上德国治疗之旅。

　　高危肿瘤顺利切除，活检结果不是脊索瘤，而是鼻咽癌。

　　李先生在到达汉诺威的2天直接入院报到。随后，在医院进行了相关的血液和影像检查，甚至还对皮肤和鼻黏膜组织进行取样，化验有无超级细菌。医院又为其做了新的核磁检查，主要用于制定手术方案和术前影像规划系统。

　　到达汉诺威的3天早上7点，患者被推进手术室，没有要求全头剃发。地接翻译人员一直在旁边守候着患者和他的家人，以便术中出现什么情况，能随时的进行翻译和协调。手术前，巴特朗菲教授使用专门的术前规划系统规划手术路径和方案，寻找较合适的手术入路和切除方案。巴教授为其进行了经鼻-旁中隔及经蝶肿瘤切除术，手术过程中使用了术中磁共振成像iMRI、术中神经导航、神经电生理监测等高科技手术设备，利于更加准确顺利地切除肿瘤。

　　麻醉和手术总共持续了六个小时，手术顺利，切除率很高。术后李先生被转入ICU进行神经监测并在当天即拔除气管插管，完全自主呼吸，当即未发现任何新的神经性缺损。

　　术后2天，李先生出ICU，被转入普通病房。主刀巴特朗菲教授来查房，告知手术很成功，同时解释了切除率以及术中所见及下一步的安排等问题，同时告知初步活检结果为鼻咽癌WHO 3型。关于肿瘤的具体切除问题，巴特朗菲教授把术后影像打印出来，患者及家属讲解了手术的过程和切除情况，残留的一点肿瘤主要是包裹着大动脉，为了确定顺利，没有冒险切除。因肿瘤较大且质地较硬，并侵犯双侧颈内动脉、视神经、海绵窦等，为保护这些重要神经血管，其周边的肿瘤无法全切，总体切除率达到70~80%，同时用脂肪做了一些填充。

图：巴特朗菲教授术后谈话中打印出术前术后影像对比亲自在影像手写分析肿瘤及周围组织关系，为李先生介绍手术切除情况。

图：李先生术后病理检查报告

　　巴教授还回答了患者的一些疑虑，并交代了可能出现的一些例如疼痛的症状，告诉患者都是正常的，这些需要时间恢复。所幸患者没有出现严重的神经损伤症状。患者除了鼻腔有血痂外没有其它损伤，也没有出现内镜手术常见的并发症脑脊液渗漏。且术后并没有挂吊瓶输液，更没有输抗生素消炎药，仅仅输了一袋生理盐水为患者补充水分。

图：巴特朗菲教授术后查房

　　术后36小时，患者就已经能够在康复人员的搀扶下走路了。其实术后24小时就已经具备下地行走的能力了，但是考虑还有些术后鼻腔渗血，所以医院的康复人员建议，先不要走动。

　　术后四天，确认患者无新发术后神经损伤之后移除鼻腔填塞物（鼻腔填塞对于支撑复查的颅底重建异常重要），无术后脑脊液泄漏和出血，无术后尿崩症。术后不到一周，患者已经跟正常人一样交流、走路和活动，术后不到两周已经开始到处旅游了，就像做了一个小手术。巴特朗菲教授几乎每天都来看望患者询问恢复情况，回答提问并对各种问题详细解释，让患者及家属都安心。

图：左，李先生术后康复行走；右，李先生夫妇与巴特朗菲教授合影。

　　出院时神经学查体：患者神志清醒、无颅神经损伤、无视野损伤。并没有出现偏瘫、失语、昏迷等严重的神经和功能损伤危害，鼻腔、蝶窦结构也完整保留。

　　出院一个星期后，李先生感到右耳听力明显下降，按照巴教授说的到耳鼻喉科进行复查，耳鼻喉科医生给患者做了脑神经，听神经检测，听力测试和用B超对伤口及伤口周围查看。发现除了右耳中部有点积水外，其脑神经，听神经恢复及伤口的愈合堪称。医生给李先生开了自制鼻药水和蒸气疗法，通过鼻子对耳朵中部积水进行治疗，用药一天就感觉右耳舒服了。耳鼻喉医生竖起大拇指对患者说：你很幸运，巴特朗菲教授做的手术成功，！

　　关于患者的术后康复及治疗，巴特朗菲教授建议患者在术后的6至8周静养，由于病理结果为鼻咽癌，术后建议同步放化疗。同时在放化疗后立即复查MRI，接着在术后的3个月进行影像随访。如果条件允许，术后可进行质子治疗，将更加顺利准确。

　　术后两年半，李先生随访结果健康状况良好。

　　病例分析一

　　为何鼻咽癌容易误诊为脊索瘤

　　鼻咽癌好发于中国东南沿海地区，对于放化疗较敏感，早期患者治愈率可达90％以上，但随着疾病进展，疗效明显下降。由于普通大众对鼻咽癌这一疾病不了解，再加上鼻咽癌临床症状多种多样，缺乏特征性，并且鼻咽部位置隐秘，不易检查，鼻咽癌初诊误诊率较高，导致鼻咽癌患者延误诊断的现象普遍存在，大部分患者确诊时病期偏晚。当肿瘤向上生长，可沿破裂孔、卵圆孔等孔道侵入颅内，特别是海绵窦区，引起神经缺损症状。较常见的是外展神经麻痹引起的双眼复视，向患侧视物时明显，单眼视物则正常。进一步可引起滑车神经、动眼神经的麻痹。而肿瘤向后上侵犯颈静脉孔、舌下神经孔时可出现后组颅神经麻痹症状，如舌体活动障碍、舌肌萎缩、声音嘶哑以及轻度吞咽功能障碍。而肿瘤向后下方发展偶有累及一脊神经引起相应支配区疼痛。这些患者常就诊于神经内科或眼科，而初诊医生很少会考虑鼻咽部肿瘤可能而误诊为“神经炎、神经痛”，甚至很多医生仅根据不全的影像诊断为颅内肿瘤。因此对于鼻咽周围解剖结构熟悉才能对鼻咽癌的各种症状“之其所以然”，才能进行合适的鉴别诊断。

　　病例分析二

　　为何手术成功，术后生活质量如此之高？

　　1、手术团队的技术水平和成功经验是关键：对于颅内肿瘤，高的切除率意味着更好的控制率和预后。而肿瘤是否能顺利切除，关键因素是主刀医生的技术水平以及手术团队的配合能力。李先生的主刀医生INC国际神经外科顾问团巴特朗菲教授对于脑干、丘脑、胼胝体以及脊髓、松果体、斜坡区等复杂位置精通。巴教授的大部分脑干肿瘤等高难度手术患者术后ICU观察一天，气管插管不超过1天，术后少有肢体瘫痪、颅神经损伤及需呼吸机支持、长期卧床的患者，这无疑是成功的高难度手术较直接合适的证明。

　　2、合适的手术入路可确定手术的顺利与肿瘤的暴露：对于斜坡区肿瘤患者来说，位置深在，手术切除难度较大，风险较高，这需要成熟的手术团队明确好顺利的手术技术、手术入路等。岩斜区手术入路很多，入路的选择应根据病变部位与斜坡和硬膜的解剖关系，选用能较大限度地切除肿瘤，保护好周围重要组织和较小副损伤的手术入路。目前，岩斜区手术入路主要有前方入路和侧方入路。根据肿瘤部位、中心的定位、扩展方向、大小、患者年龄、临床生理状态和术前计划切除的程度，采用不同的手术入路。

　　3、的术中手术设备将进一步提高脑瘤切除率：为使脑瘤达到全切，近年来，许多术中辅助设备应运而生，如“术中实时监测地图”术中磁共振成像iMRI系统外科医生在术中确定较佳的方法和监测肿瘤切除的范围，以优化肿瘤切除的顺利性和范围；而“大脑GPS“术中神经导航能够实时指导脑肿瘤的具体位置，手术医生可以判断到重要的脑功能区和神经纤维的距离有多远，能顺利地切除到哪里；对大脑神经实时监控的术中神经电生理监测则用于反映患者术中的神经系统功能状态，通常依靠术中神经电生理监测来指导外科手术操作，并且在术中预防神经组织发生缺血或损伤，有助于避免对功能区的损害。

　　4、脑瘤的病理类型对后续的综合治疗至关重要：病理报告对医生和病人都是至关重要的，临床上是否作治疗和作什么样的治疗往往就取决于病理报告的结果。到目前为止，病理诊断仍是较可信赖、较准确的诊断手段，是诊断金标准，也是判断可疑组织性质的然后依赖。因此，病理诊断又称”然后诊断"，病理医生被称为"医生的医生"。活检相当于一次手术，因为活检对于神经外科医生的要求也是之高。李先生在经历一番波折终在德国INI得到了准确的诊断，为术后的辅助综合治疗也起到了的作用。

　　5、的康复治疗提高术后生活质量：德国INI的康复贯穿整个治疗，细致规范，会关注每一个细节功能的康复。手术前，会给每个患者穿上一个长筒袜，实际上连接着一台设备，不停的对腿部进行按摩，为了防止长期躺着不动，形成血栓。值得注意的是，李先生从做完手术二天起，康复医生要求他每天行走，目的是避免形成血栓和促进血液循环，加速康复。手术前和手术后，都有的康复医生来负责患者的康复及活动。患者术后全部的治疗和康复都由医院安排。

　　病例主刀医师巴特朗菲教授介绍

　　巴特朗菲教授有着上千台的脑干病变手术经验，且几乎都达到90%以上切除率，帮患者较大水平争取了更佳的预后和更长的生存期，也因此大为患者推崇。他是当今高难度手术入路远外侧入路的重要提出者，曾任国际神外杂志《Neurosurgical Review》主编达12年之久，同时他也是一些国际神经外科杂志的评论家。他以作者或合著者身份在学术杂志以及50多本书上发表了180多篇文章，在临床手术和学术研究方面都有较高造诣。

　　关于I N C

　　巴特朗菲教授所在的INC旗下国际神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团，成员教授大多为国际神经外科各的奠基者、开拓者，他们在各自领域对国际神经外科做出过较大贡献，且其手术技术和能力在神经外科界有着难以替代的地位。若想寻求脑瘤全切，获得更高术后生活质量及更长生存期，可请国际上神经外科专家评估手术方案、术中风险等。