尽管在过去的一个世纪里，已经建立并完善了治疗脊髓髓内肿瘤的手术概念，由于髓内肿瘤相对少见，以及有很多未知的自然病史，脊髓髓内肿瘤的手术仍然是神经外科医生面临的主要挑战之一。
 
虽然手术后存在功能恶化的风险，但需要使用仔细细致的手术技术，以期通过显微手术切除肿瘤，以追求良好的功能存活率。我们仍然相信，顺利、精确地切除脊髓髓内肿瘤，特别是包裹性良性肿瘤，有望在术后保留功能。

脊髓外科解剖学

完全了解局部神经解剖学对外科医生成功完成手术至关重要。需强调脊髓的横截面外科解剖。脊髓的内部分区描绘了具有运动神经元和内在神经元的灰质，以及具有下行和上行纤维系统的白质（图1A）。脊髓横切面显示深的前正中裂和浅的后正中沟，将脊髓分成对称的左右两半，在中央中部连接。前正中裂由软脑膜和血管组成。背神经根沿着一条较浅的垂直沟即后外侧沟附着在脊髓上，后外侧沟位于后正中沟前方一小段距离。腹神经根从前外侧沟流出。脊髓直接被软脑膜的薄半透明膜覆盖，软脑膜本身包括一个内膜层、软脑膜内膜和一个更浅的表层（图1B）。

内膜-软脑膜与下面的神经组织紧密相连。表皮层由与蛛网膜小梁连续的胶原纤维束网状网络组成，我们称之为中间软脑膜层。脊髓的血管位于这一表层内。该IL层紧密地应用于蛛网膜的较内层。白细胞介素层反射形成背中隔，并在脊髓背表面形成树状结构，从而形成表层。覆盖腹侧蛛网膜内侧的白细胞介素层远不如背侧实质。脊髓前动脉和静脉被一层致密的表层树状覆盖。脊髓通过一系列称为齿状韧带的外侧扁平表层组织带附着在硬脑膜上。在脊髓圆锥区，上皮组织覆盖着终丝。人类中隔和韧带的突出可能与该物种的直立姿势有关，IL层的开窗性质可能有助于在姿势变化期间控制压力波在脊髓蛛网膜下腔内的传播。

基本手术策略

毫无疑问，外科医生应该负责仔细描绘脊髓髓内肿瘤中可能存在或需存在的肿瘤-脊髓界面。虽然诊断成像可能是手术成功的一步，但结果并不总是表明髓内肿瘤的具体病理性质。外科医生不应该完全相信从术前成像到直接检查肿瘤的诊断。术中仔细检查和冰冻切片病理诊断可指导外科医生继续进行肿瘤切除。的肿瘤-脊髓界面需要仔细暴露，是在可能发生良性包膜肿瘤的情况下，对脊髓实质的损伤较小。肿瘤-脊髓界面的识别是较关键的问题。一旦术中肿瘤显示为良性髓内肿瘤，则需要通过手术显微镜在高倍镜下仔细暴露整个肿瘤-脊髓界面。然而，当外科医生无法识别清晰的肿瘤-脊髓界面时，或者如果肿瘤的术中外观表明肿瘤具有间变性，则不确定进一步切除肿瘤。应放弃肿瘤全切除的意图，转而制定补救措施。

术中神经生理监测

尽管经验丰富的外科医生可能会强调，细致技术的基本原则避免了此类监测的需要，但术中神经生理监测需要定期设置。这项技术已被用于尽量减少与手术相关的神经恶化风险。迄今为止，体感诱发电位（SSEP）和经颅运动诱发电位（MEP）监测工具已越来越普及。经颅MEP监测可以在手术部位的硬膜外腔（脊髓MEP）或放置在四肢的针状电较（如胫前肌或腓肠肌（肌源性MEP））中记录。术中使用MEP进行神经生理学监测可以为外科医生提供几乎实时的运动功能评估，但报警点仍不明确或始终可靠。外科医生应该明白，术中神经生理学监测并非可靠，但值得尊重。先前的研究表明，MEP波形变化与术后运动障碍之间存在相关性。从肌肉记录的肌源性MEP波形可分为三种模式：多相、双相和无。从多相波形到双相波形的降解可能表明对下行运动通路的不良反应（图2）。


MEP振幅变化也可用于评估手术后的运动功能。MEP监测可以合适地用于避免过度的脊髓操作，并在肿瘤切除过程中修改手术技术，特别是在侧位或腹位进行肿瘤切除，尽管根据手动肌肉测试，肌力为2/5或更少的患者似乎无法获得肌源性MEP。有学者表明，89%的术前Nurick评分为0-3的患者提供了成功的记录，而术前Nurick评分为4-5.26的患者只有7.1%）

外科技术

患者体位

颈椎髓内病变患者较初在半坐位进行手术，全部胸部病变患者均在侧斜位进行治疗，我们称之为俯卧斜位或半俯卧公园长椅位。然而，在显微镜下使用半坐位并不方便，手术中偶尔会出现空气栓塞性中风。在过去十年中，全部颈椎和胸椎髓内肿瘤患者均采用侧斜位手术（图3）。肿瘤一侧位于较上方。胸部抬高15°，头部保持中性屈曲而不旋转。全部压力点均顺利填充，以避免任何静脉阻塞或周围神经损伤。侧斜位允许固定脊柱在整个呼吸周期内处于良好的显微镜焦点，以及良好的硬膜外静脉压控制。渗出的血液从手术区域排出（由于重力）。我们不喜欢使用俯卧位，因为患者的身体随着每次呼吸运动而轻微抬起，这可能会干扰手术显微镜高倍放大下的细致操作。

 

肿瘤进入和切除

手术前需要根据诊断成像以及脊髓表面的直接检查仔细确定肿瘤进入髓内肿瘤的途径（图4）。大多数胶质瘤（如室管膜瘤和星形细胞瘤）优选后正中沟入路，而从显微镜下可以识别病变的点进行侧髓切开术可能更适合血管肿瘤，如血管母细胞瘤或海绵状畸形。在选定的具有侧位的脊髓髓内肿瘤病例中，后外侧沟入路是另一种选择，相当于背根进入区（DREZ）脊髓切开术。仔细检查脊髓表面可能有助于外科医生确定手术入路。我们选择手术入路的基本概念是直接到肿瘤的较短距离，因为脊髓实质的任何部分都没有非功能性神经组织。
 
为了成功切除肿瘤，非创伤性脊髓切开术对于阐明肿瘤-脊髓界面重要（图5A，B）。肿瘤-脊髓界面需要周向暴露，对脊髓实质的损伤较小。软脑膜固定缝线有助于手术野的顺利。肿瘤周围的胶质增生、水肿组织或含铁血黄素沉积组织可能会引导外科医生遵循肿瘤-脊髓界面（图5C）。肿瘤剥离应在肿瘤-脊髓界面的内圈内小心进行。对于较大的肿瘤，内部减压可能有帮助。另一个关键点是肿瘤的完全纵向暴露。否则，外科医生可能难以在肿瘤的吻端或尾端进行切除。我们确信，在手术期间维持无血手术野是成功确保肿瘤-脊髓界面周向顺利的关键。

 
后正中沟入路：后正中沟入路，我们称之为后中线脊髓切开术，是大多数胶质瘤如室管膜瘤或星形细胞瘤的优选方法。通过打开后正中隔实现后中线脊髓切开术。通过确定两侧后外侧沟之间的中点，可以密切估计后正中沟。从后正中沟流出的小静脉也有助于识别。如果这些静脉对脊髓静脉循环很重要，则需要解剖并横向移动穿过脊髓表面的脊髓后静脉，以充分暴露后正中沟。然而，保留后静脉循环并不总是必要的。在仔细考虑侧支静脉循环的情况下，可以牺牲一些脊髓后静脉。吲哚青绿视频血管造影（ICG-VA）可以帮助外科医生判断脊髓静脉循环（图6A，B）。在持续盐水灌溉的情况下，小型交叉容器可以在较低的功率水平下凝结。后正中沟的开口使用金刚石刀（图6C）。通过使用显微解剖器仔细地伸展脊髓组织，将脊髓切开术延伸至吻侧或尾部（图6D）。

在每个后柱的内表面上识别后沟中央静脉的垂直阵列可确保手术方向得到良好维持。在出现较大脊髓肿胀伴或不伴骨髓软化症或空洞形成的病例中，通常难以准确识别肿瘤上的后正中沟。另一种方法是从肿瘤外的吻侧或尾侧边缘打开后正中沟，此时脊髓的后表面看起来正常。后正中沟的吻侧和尾侧开口相互连接，以打开肿瘤范围内的纵向平面。
 
在遇到肿瘤后，在肿瘤范围内的纵向平面上继续对肿瘤-脊髓界面进行温和的解剖。软脑膜撑开缝线通常由8-0单丝尼龙制成，通常应用于软脑膜和硬脑膜之间，以保持脊髓切口轻轻打开，尽管有人认为软脑膜撑开缝线通过增加施加在正常脊髓上的张力而不利。肿瘤表面的微凝固可用于缩小肿瘤表面，并将其从脊髓表面拉开，同时保留细血管，且不会使相邻脊髓组织电流扩散或加热。为了保护脊髓实质，将肿瘤包膜分段或整块切除。肿瘤的内部减压可能有助于外科医生确保肿瘤-脊髓界面。肿瘤和脊髓实质内表面之间的纤维粘连在肿瘤的背侧到外侧部分仔细分开。周围含铁血黄素染色的组织或胶质增生从不切除。这种组织学变性可能代表了脊髓实质的屏障。在切除肿瘤侧缘后，腹侧切除是肿瘤切除的较后一个关键步骤（图7）。腹侧解剖应从肿瘤的吻侧或尾端纵向进行。来自脊髓前动脉的小供血动脉被仔细识别、凝固和分离，并保留正常的动脉穿通动脉。肿瘤完全切除后，使用ICG-VA可以识别出脊髓前动脉的正常穿通动脉保存良好（图8）。
 
后外侧沟入路：后外侧沟入路相当于DREZ脊髓切开术（图9）。手术前磁共振成像显示，位于脊髓外侧的髓内肿瘤与后侧面或侧面不接触，可采用后外侧沟入路。后外侧沟入路的基本手术技术与后正中沟入路完全相同。在仔细检查背神经根和同侧脊髓后动脉后，沿着后外侧沟在肿瘤部位进行线性切口。ICG-VA可以帮助外科医生确定脊髓后动脉的走行（图10A，B）。背神经根沿着后外侧沟的浅垂直沟附着于脊髓，后外侧沟自然延伸至李索后外侧束。使用金刚石刀打开。在持续盐水灌溉下，交叉容器在较低功率水平下凝结。通过使用显微解剖器仔细地伸展脊髓组织，将脊髓切开术延伸至吻侧或尾部。利索后外侧束的细致解剖揭示了背柱和侧柱之间的裂解面以及脊髓的微血管。该裂面导致灰质背角后内侧的胶状质。在遇到肿瘤后，在肿瘤范围内的纵向平面上继续对肿瘤-脊髓界面进行温和的解剖（图10C）。

 
与标准的后正中沟入路相比，后外侧沟入路的优点是减少了与背柱损伤相关的神经功能缺损的风险，并可接受疼痛缓解。与标准后正中沟入路相比，一个缺点是与侧柱损伤相关的神经功能缺损的可能性更大，是肿瘤侧皮质脊髓束损伤。
 
直接经皮入路：直接经皮入路是从显微镜下可以识别病变的点开始的直接脊髓切开术，可能适用于血管母细胞瘤、海绵状畸形或室管膜下瘤。
 
脊髓血管母细胞瘤大多是浅表性的，位于脊髓内，是高度血管性肿瘤，需要前沿的手术技术来实现顺利和精确的切除。血管母细胞瘤的大部分被埋在脊髓内，出现在软脑膜背侧或背外侧（图11A）。广泛的脊髓切开术通常是不必要的。顺利切除脊髓血管母细胞瘤的关键是保留主要引流静脉，直到供血动脉得到良好控制。特别是对于较大的血管母细胞瘤，引流静脉不应在手术开始时凝固。

 
借助ICG-VA可以在显微镜下完全检查供血动脉，也可以评估阻断供血动脉对流向肿瘤的血流的影响（图11B-D）。尖锐切除环绕肿瘤表面的浑浊、厚软脑膜可充分显示肿瘤-脊髓界面（图11E）。在成功切除周围软脑膜边缘后，肿瘤-脊髓界面准备好进行解剖。采用低设置的双较凝固烧灼肿瘤表面会导致肿瘤体积缩小，并促进肿瘤切除。
 
虽然大多数供血动脉和引流静脉位于脊髓软脑膜后表面，但在肿瘤的侧面或腹侧解剖过程中会遇到一些深供血动脉或引流静脉。仔细分离、烧灼和分割腹侧剥离处的纤维附着物或桥接血管。在完成肿瘤切除后，一些引流静脉较终被烧灼并分离。肿瘤以整体方式完全切除（图11F）。
 
当切除完成后，通常很少或不需要进一步止血。整个过程尽可能在没有明显出血的现场完成。然后移除软脑膜固定缝线。通过将软脑膜边缘缝合在一起来恢复脊髓的形状（图5D）。然后用硬脑膜或带阔筋膜的硬脑膜移植物封闭蛛网膜，以减少手术水平上与脊髓栓系相关的术后脊髓病的机会。使用钛微型钢板和螺钉，将切除的椎板构建为颈椎的提升式或胸椎的铺层式（图12）。

 

手术结果

为什么手术后神经功能恶化？关于潜在机制，可以提出几个论点。手术损伤脊髓实质本身可能是主要原因，无论这种影响是暂时的还是长期的。通过动脉或静脉循环的血管损伤可能是另一个原因。大多数采用后正中沟入路切除肿瘤的患者在术后早期表现出感觉功能障碍，并伴有后柱功能障碍。典型表现为辨别性触觉和本体感觉异常。患者在术后早期也可能表现出步态困难。
 
这种主观和客观损伤可以恢复，但可能成为长期性损伤。神经病理性疼痛综合征是另一个问题，即使在手术后很长时间内也会出现，术后伴有脊髓空洞症或位于颈髓的病变也很常见。神经系统恢复可能相当缓慢，需要几个月甚至几年的时间。术后功能恢复可能与术前神经状态密切相关。
 
有学者认为胸段脊髓可能易受手术操作的影响，术中发现蛛网膜瘢痕或脊髓萎缩对手术发病率是不祥的。另有学者提出了分期手术的效用，以提高外科医生切除脊髓髓内肿瘤的能力。

结论

脊柱髓内肿瘤，是良性包裹性肿瘤的手术目标是长期控制或治疗肿瘤并保留功能。需要使用全部可用的手段来实现肿瘤控制和功能保存之间的更好平衡。虽然存在严重发病率的手术风险，但手术切除肿瘤比非手术治疗更容易获得满意或可接受的功能生存率。外科医生应追求手术治疗的优势或合适性，但应学会谦逊对待自己的技术和经验。毫无疑问，手术后的生活质量应该被放在首位。

• 文章标题：脊柱髓内肿瘤的外科治疗：良性肿瘤的根治和顺利策略
• 更新时间：2022-07-08 22:55:59