8岁孩子胸髓T3-较大脑干胶质瘤，如何一次手术准确顺利全切？

　　胶质瘤是起源于神经胶质细胞的肿瘤，可以发生于大脑及脊髓的任何部位，而同时侵犯颅内脑干同时延伸累及颈髓甚至胸髓，这样病变范围广的胶质瘤病例，临床中少见，手术也是难度较大，当这样的疾病发生于处于生长发育阶段的孩子时，为了切除脊髓内的肿瘤，打开大量的椎板后，对患儿的脊柱脊髓生长发育等都有着不利影响，对神经外科医师的手术理念和技术更是较大的挑战。德国INI巴特朗菲教授，就曾经为这样一位高难度的患儿手术过，这个成功的手术病例发表于神经外科期刊《Neurosurgical Review》中，该胶质瘤病例从脑干延髓、四脑室延伸直至胸髓T3节段，在术中MRI及电生理监测辅助下，获得了肿瘤全切且无神经功能损伤的满意手术结果。

　　脑干、脊髓是人体运动、感觉等各级神经中枢及各种神经传导束的聚集之地，对人体运动、感觉、呼吸、循环等功能有着至关重要的作用。延髓是脑干较尾部的部分，位于桥脑上和脊髓下之间，许多维持生命所必要的基本中枢（如呼吸、循环、消化等）都集中在延髓，有“生命中枢”之称。颈髓胶质瘤可导致患者颈部以下的躯干和四肢瘫痪，甚至不能自主呼吸，终生使用呼吸机，更可直接导致呼吸心跳停止。颈髓胶质瘤切除是外科领域难度较较大的手术之一。颈髓内部的空间小，只有手指粗细，各类神经和血管纵横交错，肿瘤生长导致正常脊髓受压迫，病变与颈髓紧密粘连，稍有不慎都有可能出现瘫痪等严重后果。

　　简要病史：

　　8岁男孩出现进行性左侧偏瘫和吞咽困难。因肺炎在当地医院接受治疗，并对头部和颈椎进行了核磁共振成像。MR显示轴内肿瘤部分囊性, 肿瘤从延髓和四脑室延伸至胸髓T3水平，增强后强化（图a）。因手术难度较大咨询至德国INI：神经系统检查显示水平性眼球震颤，左侧偏瘫（强度等级为4/5）和同侧反射活跃。巴特朗菲教授及其团队决定在术中磁共振以及体感、运动诱发电位在内的神经电生理监测的辅助下进行显微外科肿瘤切除术。

术前MR，部分囊性轴内肿瘤从延髓和四脑室延伸至T3水平。病灶实质部分增强

　　手术：通过枕下正中开颅联合颈椎椎板原位成形术

　　手术过程：

　　术前MRI影像如图a所示，肿瘤病变从延髓直至胸髓T3节段。全麻，体表定位及X线辅助准确定位后，行枕下正中入路开颅并行椎板切开，在枕下区切开硬脑膜，切口呈Y形，延伸至颈下段。脊髓在中线处切开；在颈部开始肿瘤切除，然后继续颅骨（延髓），肿瘤囊性部分引流切除。术中可见明显的神经组织被侵犯。在整个过程中，术中监测的身体感觉和运动诱发电位保持稳定。在显微镜下达到令人满意的切除后，决定进行术中磁共振iMRI扫描检查，以准确得明确肿瘤是否全切或是否有残留，以决定下一步术中方案。

图b、c：b、 c术中矢状位和轴向T1加权MRI图像。肿瘤切除后，iMRI检查发现残留病灶仍在右侧C1-C2水平（轴切面）,术中再次手术切除。

　　术中MR检查和术前MRI相比，结果显示在右侧C1-C2水平的对比增强区，显示有少量肿瘤残留（图b，c）。再次无菌消毒、铺巾后，对这些有残留肿瘤的节段再次镜下检查，发现残留病变并切除。在细致的止血后，再次行术中MR检查，证实病变被完全切除。较后行颅骨成形术及椎板原位复位术。

图：较后的MRI对照显示，一开始术中MR显示的残余肿瘤全部切除了，二术中MR确认肿瘤已经全切。

　　术后，无神经功能损伤，病人术前的吞咽困难好转，左侧运动功能障碍好转，术后组织病理学诊断为间变性星型细胞瘤。

　　在该病例中，胶质瘤累及范围广，并且病患年幼正处在生长发育期，为了能够全切肿瘤，需打开颈部全部椎板，颈椎椎板如果处理不好，则会严重影响患儿的脊柱生长发育，在该病例中巴教授使用原位椎板成形术，不影响颈椎的运动、转头、和发育，也就确定了脊柱脊髓等的运动功能和发育完全不受影响。

　　INC巴特朗菲教授专注脑干、颅底疑难手术30+年

　　巴特朗菲教授为何能够顺利全切脑干延髓-脊髓胶质瘤，和其高超的技术和手术经验更是手术成功的关键。巴特朗菲教授拥有上千台成功脑干手术记录（包括800台脑干胶质瘤成功案例、300台脑干海绵状血管瘤成功案例等），大部分脑干肿瘤手术患者，术后ICU观察一天，气管插管不超过1天，术后少有肢体瘫痪、颅神经损伤及需呼吸机支持、长期卧床的患者，这无疑是成功的高难度手术较直接合适的证明。除了脑干，其他神经外科疑难的位置，如颅底、功能区、颅颈交界处、脊髓等也是拥有众多成功的手术病例。同时，巴教授近2年为中国的患者进行了多台成功的手术病例。对待每一个手术案例，他都力求每一招每一式都尽力做到细致，做到全切肿瘤的同时较力避免任何神经功能损伤。

　　德国INI术中磁共振手术室简介

　　自2007年2月起，德国INI就安装了辐射屏蔽手术室，配备了一台西门子的术中磁共振仪和一个神经导航系统（Vector Vision Sky Navigation system，BrainLAB）以及一个外科显微镜（OPMI Pentero，蔡司），室内麻醉设备放置在200高斯线外，控制室用于设置扫描仪序列和可视化术中图像，并与射频屏蔽手术室用玻璃墙隔开。手术时，可以配合术中导航、术中神经电生理监测、内镜技术等，较大水平地为手术保驾护航。

　　2、Helmut Bertalanffy.Concezio Di Rocco.  Intraoperative magnetic resonance imaging in pediatric neurosurgery: safety and utility，J Neurosurg Pediatr. 2017