神经胶质瘤是由神经胶质细胞发展而来的一大类不同的脑肿瘤,神经胶质细胞在大脑中具有一系列支持作用。脑干神经胶质瘤发生在连接大脑基底和脊髓的脑干,就在脖子后面的上方。...
神经
胶质瘤是由神经胶质细胞发展而来的一大类不同的
脑肿瘤,神经胶质细胞在大脑中具有一系列支持作用。脑干神经胶质瘤发生在连接大脑基底和脊髓的脑干,就在脖子后面的上方。脑干由三部分组成:
中脑,从大脑中部发育成茎状。
脑桥,位于中脑和延髓之间。大多数脑干神经胶质瘤发生在脑干的这个不同部位。
延髓,由在脑底部延伸的脊髓顶部形成。
脑干是做什么的?
脑干充当大脑、脊髓以及身体其余部分之间的主要通信高速公路。起源于大脑并扩散到身体的大多数神经都穿过脑干。
脑干还通过自主神经系统影响主要在潜意识中发生的身体功能,如警觉性、呼吸、吞咽、血压和心率。
脑干胶质瘤是良性的还是癌性的?
任何影响脑干的肿瘤都可能导致不能被视为“良性”的症状,因此肿瘤往往被称为低度或高度肿瘤。低度肿瘤是一种生长缓慢的癌症,而高度肿瘤是一种侵袭性癌症。
在儿童中,脑干神经胶质瘤可以是低级(生长缓慢,1级和2级)或高级(生长迅速,3级和4级),但不幸的是,它们通常是高级的。
在成人中,脑干神经胶质瘤往往是低级的,因此被分类为1级或2级。2级神经胶质瘤有时会在数年后转化为更高的级别。
脑干胶质瘤有哪些类型?
脑干神经胶质瘤分为许多不同的类型,其名称主要反映了它们的位置和扩散,以及通过显微镜(组织学)观察肿瘤样品时所见的细胞类型。
弥漫性脑干星形细胞瘤
“扩散”意味着肿瘤已经通过脑干扩散到健康细胞中。星形细胞瘤是一种与星形胶质细胞相似的神经胶质瘤。
脑干弥漫性星形细胞瘤可以是2级或3级。
4级弥漫性脑干神经胶质瘤是较常见的形式。它通常被称为弥漫性内在脑桥胶质瘤,尽管国际卫生组织(世卫组织)在2016年公布了新的分类,这意味着它被正式称为弥漫性中线神经胶质瘤。
局灶性脑干胶质瘤
大约20%的脑干肿瘤是局灶性的,这意味着它们局限(集中)在脑干的一个区域,通常是中脑或髓质,而不是脑桥。
它们往往是低级别的,比弥漫性神经胶质瘤更容易通过手术和放疗等治疗成为目标。
纤丝的星形细胞瘤,二级
毛细胞星形细胞瘤,1级
神经节神经胶质瘤,通常为一级,但偶尔为三级
顶盖板胶质瘤
顶盖板神经胶质瘤是局灶性脑干神经胶质瘤的一种,发生在脑干的顶盖板区域。顶盖控制听觉和视觉反射。
通常是低级星形细胞瘤,1级或2级
背部外生胶质瘤
外生性神经胶质瘤是投射到大脑四脑室或小脑桥脑角的局灶性脑干肿瘤。它们往往会导致脑积水(大脑中液体的积聚),因为肿瘤会阻碍脑脊液(CSF)的流动。
低级的星形细胞瘤一级或二级
神经节神经胶质瘤,通常为一级,但偶尔为三级
神经纤维瘤病1(NF1)相关的脑干胶质瘤
高达9%被诊断患有遗传性神经纤维瘤病1的患者可能会发展成脑干神经胶质瘤。
较常发生在髓质
外观集中,很少生长或发展到更高的等级
颈髓脑干胶质瘤
一组不同类型但按位置分类的脑干神经胶质瘤。
已经向下生长到颈髓区的脑干神经胶质瘤
脑干胶质瘤的预后如何?
由于这是一组多样化的肿瘤,所以无法获得该组作为一个整体的预后,因为存活时间差异很大。脑干神经胶质瘤的预后取决于一系列因素,主要是肿瘤的位置和级别。
低级别局灶性脑干神经胶质瘤通常有多年的预后,通过成功的手术尽可能多地切除肿瘤可以延长预后。
脑桥神经胶质瘤的5年总存活率是10%。
4级DIPG(弥漫性中线神经胶质瘤)的预后可能短至几个月,90-全切的患者在诊断后2年内死亡。这就是为什么如此多的研究集中在寻找这种令人难以置信的具有挑战性的脑肿瘤的治疗方法。
脑干神经胶质瘤肿瘤的症状是什么?
症状将取决于肿瘤的确切位置,以及受其影响的大脑和神经系统区域。通常患者会出现以下不止一种症状,有时症状会很快恶化(几天内):
头痛,通常在早晨或躺下后更严重,原因是脑积水:脑脊液在大脑中积聚
失去对身体运动的完全控制(共济失调和长束征):例如行走、用手的问题,或似乎是一般性的笨拙
包括眼睛在内的面部神经信号问题(颅神经麻痹):例如扭曲的微笑、下垂的眼睑或向上凝视
咀嚼或吞咽困难
口齿不清或其他说话困难
呕吐,例如早上醒来后不久或剧烈运动后。
在这里阅读更多关于脑瘤症状的信息。
脑干神经胶质瘤是如何诊断的?
诊断任何一种脑瘤较可靠的方法是首前沿行核磁共振扫描,然后在实验室进行活检(在神经外科手术中取出的一小块肿瘤样本)进行分析。
脑干神经胶质瘤有多常见?
脑干神经胶质瘤较常见于7至9岁的儿童。
几乎11%的儿童大脑和中枢神经系统肿瘤是脑干神经胶质瘤。
它们约占在后颅窝区诊断的全部肿瘤的25%,后颅窝区位于头部的后部和基部,包括脑干。
脑干神经胶质瘤也可以在成人中诊断,通常是40岁以下的年轻人,并且在人生的这个阶段倾向于低度恶性(1级或2级)。
它们约占原发性成人脑肿瘤的2%,“原发性”是指发生在大脑中的肿瘤,而不是从另一种形式的癌症转移而来的肿瘤。
脑干神经胶质瘤是由什么引起的?
大多数脑干神经胶质瘤的原因尚不清楚,因此不幸的是,没有合适的方法来防止它们的发生。
一些脑干神经胶质瘤是由一种叫做神经纤维瘤病1的遗传疾病引起的。患有这种疾病的患者将有神经纤维瘤病专家和他们的神经肿瘤团队一起照顾他们。
这些肿瘤大多发生在脑干的脑桥区域,这使得手术治疗具有挑战性。有时,部分局灶性脑干神经胶质瘤可以被切除,但通常脑干神经胶质瘤的手术被认为太难进行,因为有副作用的风险。
放射治疗需要仔细地瞄准,以较小化对脑干的损伤,因此可能是立体定向放射治疗的一种形式,例如质子束治疗。
对于大多数形式的脑干神经胶质瘤,化疗是较常见的治疗形式,所用的药物将取决于所诊断的神经胶质瘤的确切类型。
如果存在脑积水,可以为患者提供脑脊液分流术,以减少脑积水的影响。分流管是在神经外科手术中植入的,用于排出大脑中多余的液体。
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