今年刚被美国大学录取、高大帅气的18岁小齐(化名)如何更好地治疗,始终困扰着小齐父母——小齐在6岁时发现脑干中脑占位,提示囊肿可能,其后检查发现中脑顶盖占位,提示低级胶质瘤,为给孩子治病,小齐母亲研读了很多医学论文和著作,他们在美国、日本等各大医院求诊,然而在这样医学发达国家,也没有得到让人有信心的手术治疗方案,无一医师对顺利切除手术有足够的信心和确定。
阳光帅气少年与脑干胶质瘤“抗争”的12年
小齐是同学们眼中的“天之骄子”、阳光少年,是父母心中绝顶聪明的好孩子。他已被前十的美国大学录取,本应意气风发、前途无限、享受大好青春,但无奈这个可怜的孩子已被病魔折磨多年:
2008年,小齐就因头痛发病就医,初步诊断为脑干中脑区不均匀的、部分囊肿占位,伴续发性梗阻性脑积水。
2010年,MRI检查诊断”中脑顶盖占位并梗阻性脑积水“,提示胶质瘤1级,梗阻点位于中脑导水管。期间每两年复查MRI,诊断结果同前。
2019年,因头痛复发再次复查MRI,发现脑干中脑导水管周围及右侧丘脑、中脑较大占位,提示胶质瘤2级,肿瘤占位效应及幕上脑室积水更明显,这说明肿瘤正在进展。
……
(小齐术前MRI)
“好在孩子目前还只有偶发性头痛,无其他神经症状,但眼见着脑干里肿瘤越长越大,都侵犯了间脑、丘脑,出现了梗阻脑积水,目前都这个手术到底要不要做?是瘫了再手术?还是手术完瘫了再回去?脑干胶质瘤如何顺利手术切除?”
问过很多医生,看过许多资料,小齐父母懂得脑干这样的肿瘤位于人体要害位置,术后瘫痪、意识障碍、呼吸控制等风险太大,身为患者父母,他们更是谨慎小心、不愿置孩子于一场不可战胜的战场中,手术不做则已,要做必得成功才行,这12年来,他们始终不放弃为孩子求得较好治疗的求索。
国际脑干手术专家:可切除90%以上病灶
几乎咨询了的各大医院,但仍旧一无所获,迷茫的一家人在绝望中不经意中得知了国际的脑干专家德国巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授,于是他们研读巴教授的个人经历及其医学研究著作,了解到巴教授的个人脑干胶质瘤手术量累计高达800多例,脑干肿瘤手术是其很多医学研究的重心,很多脑干的手术入路和方案均由巴教授独自或和其导师联合发明,并且其脑干手术在国际上享有高的学术地位。他们心里的石头似乎终于找到了落地处,于是马上开启了远程咨询这位国际脑干专家。
“这个肿瘤可以手术,但由于位置太深,全切并不容易,但根据以往脑干病变的切除经验,可90%以上的切除病灶。手术风险是损伤局部脑干实质,造成运动障碍、眼动障碍、平衡失调、感觉障碍等,但据其以往统计和经验,风险估计不到10%。术后局部出血、复视等并发症可控制在1-2%的范围内。”——这位来自德国INI国际神经学研究所的脑干手术专家为小齐出具了详细的手术评估意见,手术切除率、手术风险和术后并发症都精确到数字,这样的回复让一家人惊叹又欣喜。
即便在疫情之下,但手术不能再等。既然可以手术切除,且巴教授曾为很多中国病人全切乃至次全切脑肿瘤,一家人没有过多犹豫,决定前往德国INI找巴教授主刀手术。
中脑脑干胶质瘤的手术原则
脑干中脑解剖结构复杂,中脑约为人拇指头大小,集合了人体全部的运动、感觉、意识等重要神经核团,肿瘤的压迫、手术损伤核团则会引起不可逆性的损伤。在如此狭小的地方手术,效果更是差之毫厘、谬以千里,很多手术哪怕只是单纯中脑取点组织活检病人都得瘫痪。这就需要考研术者的经验和能力,也需要遵循神经外科手术的原则——保护神经功能前提下较大水平切除肿瘤。
(脑干中脑部位的解剖结构)
脑干胶质瘤占儿童全部中枢神经系统肿瘤的10%~20%,主要包括弥漫性脑干胶质瘤(较常见于桥脑)和局灶性脑干胶质瘤(大多位于中脑和延髓)。前者是儿童脑肿瘤患者较主要的死因。类固醇激素可以明显缓解瘤周水肿引起的症状,是高度恶性脑干胶质瘤的一个初始治疗手段。影像学上典型的弥漫性脑干胶质瘤病人,放疗和化疗是现今主要的治疗方法。局灶性脑干肿瘤可以采用手术治疗(分流手术和/或肿瘤切除)来获得良好的预后。
手术干预原则上,脑干肿瘤手术具有较大挑战性,对术者手术经验和技术要求高,手术适应证从理论上讲,当肿瘤相对局限,可手术治疗。对于肿瘤切除范围,原则上在保留神经功能的前提下尽量全切,即较大顺利切除。手术切除程度会影响病人预后和生存期。
小齐的脑干胶质瘤然后如何顺利切除?
一直以来,由于解剖位置深在、毗邻重要脑功能区、周围密集诸多重要的神经血管等,脑干位置的肿瘤切除都是神经外科领域的较大挑战,而在德国INI医院,巴特朗菲教授为小齐较大水平地切除了脑干胶质瘤。
手术过程中,在持续的术中神经电生理监测下,患者取半坐位,进行了显微镜下小脑上幕下入路肿瘤切除术。肿瘤全部部分,包括囊肿和隔膜部分,都可以达到并行开窗,术中无并发症。
术后当晚,拔除气管插管无并发症,术后二天,断层扫描显示术后表现正常,无并发症。cMRI扫描确认,得到了足够的减压及肿瘤中央部分的全切,囊肿部分得到开窗,对中脑的挤压/移位压力明显减少。此后,被转入普通病房,开始了康复治疗,后逐渐恢复了活动力。术后三天,可搀扶行走。
(小齐术后MRI)
(术后三天,可搀扶行走)
手术后患者曾又出现一过性的头痛、呕吐症状,CT影像显示进行性脑积水,手术区域无明显改变,于是行脑室腹腔分流术,术后,患者临床病程正常,症状减轻,头痛呕吐愈发减少,直到出院当天,症状几乎完全消失。
(术后,小齐与巴教授合影)
目前,小齐已回国,且正在巴特朗菲教授的指导下接受其他后续治疗。小齐的父母感谢巴教授及INC团队,四处求诊了12年,这样由国际脑干手术教授主刀的高水平手术带来的效果可谓立竿见影,也是这位巴教授让孩子有了重回校园、继续学习的可能。
术中神经电生理监测的双重价值
术中神经电生理一般用于反映患者术中的神经系统功能状态,通常依靠术中神经电生理监测来指导外科手术操作,并且在术中预防神经组织发生缺血或损伤。术中神经电生理监测在手术中监视因手术有可能受到损伤的脑及脑神经的机能,以减轻手术后的机能障碍(麻痹和视野障碍等)的风险,也可以使行脊柱手术的患者术后截瘫的发生率降低。
脑干手术可能会伴有严重损害皮质脊髓束(CST)的风险。在脑干等不稳定部位清除病灶中,术中神经电生理监测设备的价值是双重的。
1.在手术过程中,术中神经电生理监测可作为预警系统,在早期阶段监测即将发生的神经损伤,从而可以采取措施防止长期性神经功能缺损。
2.手术期间术中神经电生理监测参数的变化有助于评估手术后患者的神经状态。
INC之德国巴特朗菲教授还曾在其《Motor-evoked potentials(MEP)during brainstem surgery to preserve corticospinal function》中探讨了术中神经电生理监测设备的运动诱发电位(MEP)对于保持皮质脊髓功能的重要作用。
目前,术中神经电生理监测虽然广泛提议应用于外科手术中,但是目前很多医院电生理队伍构建还不完善,经验还相对欠缺,还难以确定需要的每台手术都能术中全程电生理监测。而德国INI早在20年前就高度重视术中电生理的监测,电生理团队完善,确定了多数肿瘤手术的术中电生理监测,其各种手术的神经功能保护率一直都是国际前沿水平。
除了术中神经电生理监测,在小齐的这次手术中,德国INI手术室的配置术中磁共振成像iMRI、术中神经导航等高科技手术设备对于准确顺利地切除肿瘤都发挥了作用。
找国际神外大牛主刀手术不是梦
小齐的主刀专家德国巴特朗菲教授对于脑干、丘脑、胼胝体等复杂位置脑瘤拥有丰富的临床经验,在神经外科领域较富盛名,他还是高难度神经外科手术入路远外侧入路的重要提出者,目前为国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席,也是国际神外杂志《Neurosurgical Review》(影响因子2.53)主编。近两年,作为INC国际神经外科医生集团中的一员,他曾为多位国内疑难脑肿瘤、脑血管病变患者主刀手术,大多均达到全切或90%以上切除,解救了很多挣扎在死亡边缘的患者。
在2020年新版的国际脑干手术专著《Surgery of the Brainstem》中,巴特朗菲教授在adult brainstem glioma这一章节中,还详细阐述了脑干手术的技术要点、操作技巧、手术入路、手术体位等,这将成为国际神经外科医生的学习典范。
【Surgery of the Brainstem封面】
巴教授神经外科手术成就
1.专注脑干、颅底等复杂手术30多年、上千台成功脑干手术记录:包括800台脑干胶质瘤成功案例、300台脑干海绵状血管瘤成功案例等,大部分脑干肿瘤手术患者,术后ICU观察一天,气管插管不超过1天,术后少有肢体瘫痪、颅神经损伤急需呼吸机支持、长期卧床的患者,这无疑是成功的高难度手术较直接合适的证明。除了脑干,其他神经外科疑难的位置,如颅底、功能区、颅颈交界处、脊髓等也拥有众多成功手术病例,近几年他还为中国的患者进行了多台成功的疑难手术。
2.神外三大较复杂的手术入路之一“远外侧入路”的重要提出者:30多年前,巴特朗菲及其导师Seeger教授先后发表多篇论著,提出了铲平“枕骨髁部”,指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在,对今远外侧入路的好转和发展奠定举足轻重的作用,是远外侧入路的重要提出者、开拓者。这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路,仍几乎无改动地记载于经典手术专著6版《施米德克手术学》中。
3.神经外科半椎板切除术的提出者:初期用于治疗脊柱髓外病变的一种技术方法。后为了尽可能地实现微创切除,巴特朗菲教授团队使用半椎板切除术来切除髓内海绵状血管瘤。
4.技高超过40国家的各地患者慕名求诊手术:因为巴教授的杰出手术能力,曾被医学殿堂之一瑞士苏黎世大学附属医院聘为教授和神外科主任,后转聘至德国INI国际神经科学中心。来自国际各地的超过40个国家的病人不远万里慕名求诊,大部分病例为当地无法手术的高度疑难病例。
INC旗下国际神经外科顾问团是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团,其成员教授大多为国际神经外科各的奠基者、开拓者,德国巴特朗菲教授即为INC顾问团成员教授之一。国内疑难神经外科病患(包括脑瘤、脑血管病变、癫痫等)患者若想寻求更高质量、更佳预后的手术技术,可请国际上神经外科教授评估手术方案。