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低级脑干胶质瘤能治好吗？脑干胶质瘤2级手术辅助放化疗、2年随访病情稳定
脑干神经胶质瘤在成人中并不常见，约占神经胶质瘤的2%。根据脑瘤的世卫组织分类，脑干神经胶质瘤主要由星形胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤组成，并被划分为全部等级(I-IV)。脑干神经胶质瘤的活组织检查在技术上是有问题的，并且神经病理学家通常只接收小的组织块。在这种具有诊断挑战性的情况下，分子标记通常是有用的工具，并且还可以提供诊断信息。在60–90%幕上弥漫浸润性胶质瘤中观察到异柠檬酸脱氢酶1(IDH1)和IDH2基因突变，但在幕下弥漫浸润性神经胶质瘤中发生率仅为7%。
案例报告：
一名22岁的女子6个月前复视，此外，她左臂无力3个月，在类固醇治疗下部分恢复。
磁共振评估在T2加权和液体衰减反转恢复(FLAIR)图像上检测到一个从脑桥延伸到延髓的高密度弥漫性增大，较大直径为3.7 cm，横断面直径为2.8 cm×2.3 cm（图1）。在FLAIR图像中，检测到一个中心区域信号丢失的不均匀信号，可能是由含铁血黄素引起的。在对比增强T1加权图像中，没有发现增强。这些发现有利于低级别胶质瘤。
手术结果和术后过程
在长期性体感诱发电位监测、脑干听觉诱发电位、运动诱发电位(MEP)六神经监测和半坐位正中神经肌电图监测下对患者进行插管。进行侧枕下开颅术以允许乙状窦后入路。患者在术后出现左臂无力的恶化，并在2周内恢复至术前状态。她被接受化疗和放疗。
病理学发现
组织标本的显微镜评估显示一个中等细胞性和轻度多形性的星形细胞肿瘤产生了纤维基质。细胞核不可疑，没有发现有丝分裂像。肿瘤中的血管显示出精致的外观，并且没有出现坏死。通过免疫组织化学，观察到3%的增殖率和GFAP阳性肿瘤细胞[图2]。因此，诊断为星形细胞瘤世卫组织II级。有趣的是，肿瘤细胞表达突变的IDH1 R132H蛋白。通过焦磷酸测序进一步证实了IDH1 R132H突变。
术后随访
在2年的随访中，患者病情稳定，临床表现无任何变化；肿瘤体积明显缩小。在回顾我们的数据库时，提供了15例脑干胶质瘤(64例中)的IDH1突变结果，包括星形细胞瘤II级和毛细胞星形细胞瘤I级。因此，在我们的病例系列中，脑干胶质瘤的IDH1突变率为6.7%。平均年龄为26±12岁(4-45岁)。在我们的病例系列中，平均随访时间为4.2±2年(平均标准偏差)，从2年到11年不等。平均没有复发时间为3年。
低级别脑干胶质瘤也有良好预后希望
脑干-顶盖胶质瘤患者赴德手术治疗之路
“八月的时候生病了，原以为人生会戛然而止，抱着较虔诚较奢侈的期待，也做了较坏的打算上了手术台，较后的结果是翻盘成功，向阳而生。感谢伟大的巴特朗菲教授，感谢INC的工作人员，让我的生命得以延续......”
——INC患者周老师
2020年8月，核磁共振检查结果显示中脑背侧占位，病变大小约1cm，考虑为低级别胶质瘤可能大。而且医生还告诉他，脑干的位置“险要”，是人体的生命中枢，这个病变不止会造成头部和眼部的疼痛，随着肿瘤的生长还会压迫到更多脑部组织，甚至造成肢体无力，无法站立行走甚至控制呼吸、神志不清等，但在此处手术的风险太高，术中稍有差池都可能直接造成高位瘫痪，建议周老师一家谨慎考虑后续治疗方案。于是选择直接远程咨询INC德国巴特朗菲教授，并与妻子做出决定“如果巴教授愿意为我做手术、还能不致残，那我们无论如何都要去德国治疗”。
德国巴教授肯定的回复，远赴德国。
术者：德国INI Bertalanffy教授及其手术团队
手术地点：德国汉诺威国际神经科学中心INI
诊断：左侧脑干（中脑顶盖区）的低级别胶质瘤
手术结果：半坐位，经显微镜下全切肿瘤，术中全程电生理监测，手术顺利无神经缺损。
术前影像
术后影像
术后1天迁出ICU，回到普通病房，周先生为巴教授的医术竖起大拇指
术后2天，周先生在医护人员的帮助下下床行走
术后5天，周先生出院并与教授合影
- 文章标题：低级脑干胶质瘤能治好吗？脑干胶质瘤2级手术辅助放化疗、2年随访病情稳定
- 更新时间：2022-06-23 15:57:58
