脑干肿瘤占成人全部颅内肿瘤的1.5%至2.5%,而占儿童肿瘤的10%至20%。这些肿瘤在成人中不常见,因此,更多的临床研究已经在患有脑干肿瘤的儿童中进行,特别是脑干胶质瘤,因为他们在这个患者群体中更常见。3-10个患有脑干胶质瘤的成人的中位生存期为5 - 7年,比儿童要长。以往,脑干肿瘤被当作一组均匀的病灶进行放射治疗,而放射治疗通常没有组织病理学的证实。这些肿瘤的手术很少见,通常仅限于活检,摘除囊性病变,以及为梗阻性脑积水放置分流管。然而,Pool在1968年记录了一例位于脑导水管区域的脑干肿瘤的手术切除。这个报告的病例导致了对治疗脑干病变的进一步研究和外科技术的发展。
虽然人们认为脑干肿瘤是同质的,但计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)的出现改变了这种看法,而大脑成像提供了证据,证明这些病变是异质的。详细的影像可以根据肿瘤的位置和生长模式区分不同类型的肿瘤。随着外科手术越来越多地应用于神经外科手术技术,包括立体定向活检,以及围手术期护理的发展,这种肿瘤的异质性将通过组织病理学检查得到证实。
手术适应症
一般来说,临床表现和影像学表现与弥漫性胶质瘤一致的患者不会从手术干预中获益,尽管目前正在进行局部颅内注射治疗药物治疗这些病变的实验研究。局灶性脑干肿瘤被认为是可以手术切除的,这通常是优选的治疗方法。背侧中脑肿瘤,如顶盖胶质瘤,在临床上和放射学上公认为惰性和稳定多年,较初可采用非手术治疗
影像学检查,MRI检查肿瘤进展的病例可以进行手术。梗阻性脑积水,如果存在,可以用内窥镜三脑室造口术治疗,肿瘤可以用一系列的磁共振成像跟踪。
对于那些接受脑干手术的患者,应该告知他们的神经系统状况可能会出现短暂或长期的恶化。
术中神经生理监测与绘图
脑干复杂的神经解剖组织,对神经外科医生来说是一个较大的挑战。在脑干内,脑神经核和上行、下行通路都在这里。肿瘤会扭曲脑干的正常解剖结构,比如四脑室底部的解剖标志,如面丘和髓质纹,使手术更具挑战性。术中神经生理监测和绘图的引入使手术更加顺利,并有助于制定手术计划,同时较大限度地降低对脑干关键结构的风险。
脑干听觉、体感和运动诱发电位在手术过程中被用来监测其相应的通路。这种形式的监测并不能帮助防止脑干重要结构的损伤,因为在手术过程中,功能绘图并没有用于识别危险区域。
通过对四脑室底的功能定位,可以确定脑干、颅神经运动核及其与肿瘤的关系。在手术过程中,当神经外科医生用单较探头刺激四脑室底时,可以记录由颅神经VII、IX、X和XII支配的肌肉的反应。为了防止刺激时四脑室底发生损伤,探头的是圆形的,大约0.75 mm大小。通过肌电图的利用,可以从眼轮匝肌和口肌(CN VII)、咽后壁(CN IX, X)和舌肌(CN XII)记录肌肉动作电位。此外,脑干压迫程度、病理、与脑神经运动核的距离对阈值强度的确定有重要作用,血肿的阈值强度可低至0.2 mA,而脑干肿瘤通常需要更高的阈值强度,高达2.0 mA。在肌肉反应被记录下来后,利用阈值强度可以通过每1毫米移动刺激探针来定位核。这些信息为手术切口提供了顺利的位置,并试图将肿瘤切除过程中的损伤降到较低。如果没有检测到肌肉反应,则可能存在刺激器和/或记录系统的技术问题,或者颅神经运动核可能位于病理的腹侧。如果核位于脑干病变的腹侧,则需要通过病变反复刺激来检测核。
此外,皮质脊髓束可以在脑梗水平绘制。一种Kartush手持刺激器(Medtronic Xomed, Inc.)用于通过监测特定肌肉的肌电图来局部刺激中脑。这种术中方式允许外科医生确定上述路径与肿瘤相关的位置,并顺利地在中脑切口。皮质脊髓束的定位有助于外科医生在剥离和活动病变时尽力保护皮质脊髓束。
外科手术方法
脑干内肿瘤的位置和大小决定了外科医生的手术切除方法。在制定手术策略时,需考虑到脑干及其周围血管的复杂神经解剖结构。MRI被用来定位肿瘤,并计划较佳的路径到肿瘤,将损伤神经血管结构的风险降到较低。
对于位于脑桥背侧、四脑室底、延髓背侧和颈髓后交界的肿瘤,我们倾向于枕下入路,患者取俯卧位。中线顶盖区的肿瘤可以通过小脑上-幕下入路到达,我们也对患者采用俯卧位进行手术。脑桥后外侧、小脑中外侧、上外侧髓质、桥小脑角病变可经乙状窦后入路进入,远外侧入路为脑干提供了一个前外侧路径,可用于下外侧桥和前外侧髓质病变。乙状结肠后入路和远侧入路均采用park-bench位。
颞下入路可进入中脑外侧病变。眶颧入路除中脑外侧外,还可进入桥嘴侧、脚间区和桥脑交界区。对于位于脑桥腹侧下部的病变,这些入路可结合前岩切除术。
外科技术
脑干复杂的神经解剖结构在切除肿瘤时需要仔细的显微外科技术。脑干的小尺寸要求精确的运动和良好的术中判断。一个功能较佳的手术显微镜对脑干内部和周围的手术至关重要。内生性肿瘤需要在脑干表面开一个切口,并需要对解剖学有透彻的了解。虽然许多肿瘤可以在较接近表面的地方进行探查,但需记住,在某些情况下,这可能不是较佳途径。切口通常小于1cm,为切除大肿瘤提供了足够的空间。脑干皮层脊髓束附近的肿瘤可以被定位为一个顺利的切入点。对于经由四脑室底入路的肿瘤,对四脑室底的定位对于切口的放置重要,以避免颅神经核,如VII、IX、X和XII。此外,有些脑干区域可以相对顺利地进入。经四脑室底入路的脑桥背肿瘤可经面丘上方正中沟、面表面、面下及听神经区进入。顶盖中脑肿瘤可经滤泡上、滤泡下和外侧中脑沟进入,而髓质和颈髓肿瘤可在obex下的后正中裂、后中沟和后外侧沟行纵向脊髓切开术。
一旦肿瘤已经到达,它的一致性将被评估,并将决定切除的方法根据外科医生的偏好。肿瘤标本应尽快提交,以确定组织学。组织学将决定是否可行的全切除,这在良性肿瘤的情况下更有可能。根据外科医生的喜好,可以使用微牵开器。肿瘤应该一点一点地切除,而不是整块整块地切除。如果囊肿与肿瘤相关,切除囊性液体可以提供额外的操作空间,从而有助于肿瘤的减容。低强度、低抽吸率和/或微剪超声抽吸对实体瘤更合适。微双较凝血术和同时抽吸凝血组织可用于软组织肿瘤。手术切除需局限于肿瘤内部,以避免损伤周围正常结构。在大部分肿瘤去瘤后,寻找肿瘤和正常脑之间的正常边界。当肿瘤和正常脑之间的界限被确定时,在大多数情况下全切除是可行的。当无法看到两者之间的界面时,应停止肿瘤切除,因为决定继续对病灶进行减厚可能会增加术后神经系统并发症的机会。此外,一些肿瘤可能具有高血管密度,在肿瘤减容时血管需凝固,这可能会对周围正常大脑造成缺血性损伤。
对于具有外生性成分的局灶性肿瘤,肿瘤的这个突出的方面为手术进入肿瘤提供了一种途径。此外,穿透蛛网膜下腔的肿瘤可接触或包住重要动脉,穿透脑干腹侧的肿瘤可接触椎动脉或基底动脉及其分支;因此,需小心地接触这些肿瘤。脑桥或髓质室管膜下的肿瘤,没有或很少侵入脑干,突出四脑室,是一组良性的背侧外生性肿瘤,可以成功切除。
INC脑干胶质瘤案例一则
58岁女士,肢体无力、右侧面瘫、右眼睑闭合不全1年,国内医院考虑“较大脑干肿瘤”行活检术,未进行肿瘤切除,被告知手术无望,行立体放射外科治疗、化疗,然而肢体无力、面瘫进行性加重,并出现吞咽困难、偶有神志不清,后经INC德国巴特朗菲教授远程评估咨询意见,并咨询到德国INI。巴教授详细评估患者病情,为患者制定治疗计划如下:较大水平的切除肿瘤,结合基因检测结果术后辅助化疗,以获得更佳临床效益。
术中患者取枕下旁正中入路,术中核磁(iMRI)、术中神经导航和神经电生理监测等设备辅助下,达到手术次全切95%以上。术后当天患者苏醒,术后2周拔除插管,迁出普通病房。术后2周进行下床康复训练,并进行吞咽功能康复训练,术后20天,患者神清,能自主进流食,肢体肌力、面瘫、眼睑闭合有所好转。术后22天登记回国进行术后同部放化疗,后续康复治疗和定期随访复查。
脑干手术对神经外科医生来说是一个较大的挑战,但影像学、手术方法和术中神经生理监测的进步降低了与这些手术相关的风险和发病率。局灶性内源性脑干肿瘤,有或没有外生性成分,主要是外生性病变是指适合手术切除。尽管脑干手术的显微外科技术已经取得了进展,但这些技术的持续发展仍需要为患者提供尽可能好的护理。此外,由于成人脑干胶质瘤占胶质瘤的比例不到3%,因此人们对其知之甚少,与儿童相比,相关研究也很少。然而,很少有研究报告表明,成年人的存活时间比儿童更长。需要更多的研究来评估这些肿瘤的自然史和手术结果。由于脑干HGG切除范围的扩大而导致的手术诱发的神经功能缺损也可能对生存期产生负面影响,因此重要的是,只有经验丰富的外科医生才能在适宜手术的脑干肿瘤中进行肿瘤全切。
- 文章标题:脑干胶质瘤手术适应症及成功案例一则
- 更新时间:2021-01-08 11:48:30