脑干海绵状血管瘤从“无法手术”到“成功手术”，案例解读如何顺利切除

　　不久前，神经外科医生认为脑干是外科手术的无人区，密集的颅神经核和上升和下降的神经束阻止了手术侵犯。Walter Dandy在1934年做出了一个准确的诊断并成功切除了脑干CCM，但是在接下来的几十年里很少有病例被记录下来，因为神经外科医生认为干预太危险了随着20世纪80年代MRI的出现，CCMs被描述为具有“爆米花”外观、含铁血黄素环和混合信号强度的病理实体ccm比avm更适合切除，因为ccm缺乏动脉输入，可以分段切除。有了这些见解，一些勇敢的血管神经外科医生提出了脑干不是不可侵犯的领域，脑干CCMs不是不能手术的病变的想法。

　　Robert Spetzler和他的同事在1991年发表了他们对24例有症状的脑干CCMs的一次经验，根据神经系统状态、出血数量和病变与脑膜表面的接近程度选择了16例患者进行手术术后除1例患者外，全部患者的神经预后均得到好转，因此建议对有症状的患者进行手术治疗。我作为居民来到凤凰城的时候正好赶上这本书的出版，我也经历了一波来自国际各地的巴罗神经学研究所的。这个咨询网络，加上当地西班牙裔患者人群中CCMs普遍，加强了对脑干CCMs显微外科手术通常是顺利和可取的这一突破这些病例的汇集，以及一位精通高级显微外科和颅底外科的教授，在血管神经外科中形成了一门新的学科。

　　脑干显微外科

　　脑干CCM手术从简单的概念开始，如“两点法”来选择较佳的手术方法复杂颅骨基地曝光肿瘤和动脉瘤的发展是适应的病理CCMs(图2)。例如,orbitozygomatic方法,发达成员的基底动脉分叉动脉瘤,是理想的中脑CCMs大脑脚,interpeduncular窝,侧大脑脚。脑干显微外科手术利用导航技术对深入的病变进行导航，对运动通路附近的病变进行血管造影，对深部走廊使用发光的微型仪器。通过顺利进入区，脑干被认为是一个不可穿透的整体块，并在软脑膜表面以下转化为ccm(图3)。由于胆大的血管神经外科医生的提出性努力，脑干软脑膜上和下面的CCMs被作为一线管理在国际各地的中心切除。

　　脑干CCMs的手术入路见于前(A)、侧位(B和C)和后外侧(D)视图。动脉瘤和颅底肿瘤的手术入路，如小脑后下动脉(PICA)动脉瘤的远外侧入路和小脑上-小脑下入路治疗小脑幕脑膜瘤，适用于脑干ccm。中脑CCMs通过眶颧-侧突入路前方切除(A);通过颞下入路侧向入路(B);或经外侧小脑上-小脑下入路，经中线小脑上-小脑下入路，经双额窦-经胼胝体-经椎体侧入路(D)切除桥脑CCMs。外侧经乙状窦后-桥脑小脑角入路或乙状窦后-经小脑中段蒂入路(C)切除桥脑CCMs，外侧经岩骨入路，经远外侧经脊髓沟入路(C)，经枕下经脑室或枕下端瓣入路后侧切除髓质CCMs (D)。经枕下入路后侧切除髓质CCMs (D)或经远侧入路侧切除髓质CCMs (C)。

　　发现了顺利的进入区域，可以进入不存在于脑干软脑膜表面的CCMs，使得珍贵的毫米正常组织被侵犯，以达到目标CCMs而不发病。9个顺利入口区(紫色区域;虚线表示进入轨迹)，包括中脑3个，脑桥2个，延髓4个:1)中脑前部，皮质脊髓束内侧的脑梗(蓝色);2)外侧中脑沟，脑脚后方;3)丘间，在顶盖中线;4)面丘上，正中沟和内侧纵束外侧，面核上方;5)外侧桥脑，通过小脑中段;6)橄榄状，通过橄榄的上部进入桥髓沟;7)后外侧沟，楔形束外侧;8)后中间沟，在股薄肌和楔形肌束之间;9)脸下丘，在面核下，在延髓纹和笔状苇上(舌下三角、迷走三角和桥后区)。

　　Spetzler和他的同事已经描述了超过400例脑干CCM切除术，这展示了开放显微外科中一个优雅学科的诞生。我对227个脑干CCMs和834个CCMs的显微手术经验显示CCMs 13呈增长趋势(图1)脑干CCM的故事，从早期的误诊到较初的保守治疗，再到目前的技术状态，是开放显微外科技术的一个证明，它在新定义的病变上的应用，以及它的疗效。由于没有血管内或经证实的放射外科替代方案，显微外科在治疗算法中占据主导地位。

　　脑干海绵状血管瘤成功案例解读：

　　L女士，年龄45岁，发病2年前发现脑干海绵状血管瘤，偶发小量脑干出血，10天前迅速出现感觉运动障碍，吞咽困难，构音障碍，呼吸功能不全

图1：术前MR，2009年发现脑干延髓脑桥海绵状血管瘤，2年后在10天内迅速恶化发生脑干出血。

　　手术医生

　　德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy教授及其手术团队

　　手术地点

　　德国汉诺威国际神经科学中心INI

　　手术过程

　　半坐位，显微镜下经膜髓帆入路全切病变，全切除时间为2.5小时，手术顺利

　　术后1天：ICU治疗观察。术后7天：患者呼吸功能好转，自主呼吸好，无吞咽困难等，遂转到普通病房治疗，患者能在协助下下床、少量活动，在康复师指导下进行 康复锻炼。

　　脑干病变成功全切，术后重生，患者从靠呼吸机辅助“躺着进院”，术后3天即可撤机，7天即可站立行走

　　术后9月，复查MR显示病变全切，脑干组织复位等

　　总结：对于脑干海绵状血管瘤，一般以手术切除为根本治疗手段。反复出血是造成脑干以及脊髓等复杂位置海绵状血管瘤患者伤残和死亡的重要原因，部分切除的病例再出血可能性较大，可引起灾难性的神经功能缺失，顺利全切手术也是防止再出血以及患者获得治愈的根本方法。