北京天坛医院神外中心学术大会重磅——巴教授视路-下丘脑胶质瘤手术案例集（上篇）-INC国际神经外科医生集团

　　2023年11月24日，INC国际神经外科医生集团（以下简称INC）旗下世界神经外科顾问团（WANG）6位世界知名神经外科大咖，受邀出席“2023北京神经外科创新与发展国际研讨会、2023北京天坛医院神经外科中心学术大会”。此次大会线上同步在神外资讯进行直播，超过3万人在线观看学习。

2023北京神经外科创新与发展国际研讨会、2023北京天坛医院神经外科中心学术大会

　　▼INC受邀国际神外大咖及演讲课题

INC受邀国际神外大咖及演讲课题

　　世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授就“Hypothalamus Tumor（下丘脑肿瘤）”议题做出精彩分享。

　　视路胶质瘤有哪些症状？该怎么治疗？

　　视路肿瘤往往非常罕见，包括从管状膨大的视神经、视交叉到下丘脑生长的一系列肿瘤。这类肿瘤往往非常罕见，只占到中枢神经系统肿瘤的1%，占儿童脑瘤的3~5%。大部分肿瘤和视交叉、视放射、下丘脑和第三脑室相关,而大约10%-30%的胶质瘤局限于一侧的视神经。这些肿瘤之间有一定关系,特别是视交叉前的胶质瘤与神经纤维瘤病Ⅰ型（NF-1）已被证实明确相关,即视路胶质瘤的患者中有20%~50%伴发神经纤维瘤病；神经纤维瘤病的患者中有15%伴发视路胶质瘤。

视路胶质瘤有哪些症状？该怎么治疗？

　　这类肿瘤容易引起视觉障碍和下丘脑的一些神经内分泌的障碍。大部分视路胶质瘤,特别是累及视交叉和下丘脑的病例,呈隐袭性生长，可导致失明。虽然这些肿瘤生长缓慢,但如果不进行治疗可以导致死亡。由于肿瘤的局部解剖位置以及它们与视路、下丘脑、边缘系统的密切关系，导致患者在治疗前和手术后严重的视力、内分泌和认知障碍。虽然多数患儿可以代偿神经和内分泌系统的缺陷,但是当患儿步人成年时，认知和心理社会后遗症可能造成功能缺损、学习障碍、生活自理能力及生活质量下降等问题。

　　视路胶质瘤为什么很少被建议手术？

　　主要是视路-下丘脑肿瘤生长边界不是很清晰。有时候发现的比较晚，往往患儿出现单眼的轻度的视力障碍，视觉会被对侧的视觉总代偿。因此发现的时候会比较晚，往往发现的时候双侧视路都受累及。手术全切或手术治疗都非常困难。

　　·肿瘤和视神经、视交叉无清楚的边界

　　·术后视力丧失的高风险

　　·可能有严重的下丘脑损伤

视路胶质瘤为什么很少被建议手术？

　　什么情况下，巴教授会进行手术？

　　1.肿瘤表现为界限分明的视神经或交叉/下丘脑低级别胶质瘤，引起进行性视觉和/或内分泌紊乱；

　　2.肿瘤表现为弥漫性视神经或交叉/下丘脑胶质瘤，具有典型的临床症状，手术切除肿瘤并获得精确的组织病理学诊断对患者有益;

　　3.在肿瘤边界清楚的视交叉/下丘脑胶质瘤中，肿瘤全切GTR或至少近全切NTR是可行的；

　　4.根据肿瘤形态学方面，术前评估时，如果选择手术永久性手术发病率很少或几乎没有。

　　结论

　　视路-下丘脑胶质瘤为低级别胶质瘤。许多患者处于早期阶段时，症状还可以恢复，此时肿瘤尚未深入侵入视路和下丘脑。在这种情况下，应考虑在肿瘤达到相当大的尺寸和造成实质浸润之前，尽早对患者进行手术治疗。因为病情一旦加重，可能不适合手术。正如我们所展示的，显微手术治疗是可行的，效果非常好。

　　因此，不应将“无法手术”一词普遍应用于视路-下丘脑胶质瘤。患者选择对确定手术适应症起着至关重要的作用，但必须在每个病例中保持高度个性化的决定。我们的经验表明，显微肿瘤切除术应被视为视路-下丘脑胶质瘤治疗计划的重要组成部分，只要有可能，就应该尝试完全切除肿瘤，同时保留受累结构的解剖和功能；如果无法全切，部分切除和再次手术可能有助于延长无症状和无肿瘤进展间隔时间。

视路胶质瘤为什么很少被建议手术？

　　巴教授经典案例系列分享

　　8岁男孩-视神经毛细胞星形细胞瘤

　　8岁男孩，头疼、视力下降，检查提示鞍上肿瘤，考虑“颅咽管瘤”，7月予以行鞍区肿块切除术，因肿瘤位于视神经，为保留患者视力仅活检手术。第一次手术时，国内医生表示手术时发现是视神经胶质瘤，一旦切除，孩子就会失去视力。但随着肿瘤的生长，孩子仍可能视力不保。2022年11月15日，巴教授国内示范手术，为该名患儿近全切（95%以上）肿瘤，视力得以保留。术后病理：毛细胞星形细胞瘤（WHO I级）。

　　15岁女孩、3岁女孩、7岁男孩

　　视神经毛细胞星形细胞瘤

视神经毛细胞星形细胞瘤

　　15岁女孩(A)、3岁女孩(B)和7岁男孩(C和D)的术前MR图像。这三名患者均为视神经毛细胞星形细胞瘤(箭头)，在眶内和部分硬膜内，出现单侧眼睛黑朦。每位患者都接受了完全切除肿瘤的手术。

　　32岁女性-视路下丘脑胶质瘤

32岁女性-视路下丘脑胶质瘤

　　32岁女性，MR显示大的视路-下丘脑胶质瘤(箭头)，延伸至第三脑室(A,B)。患者表现为头痛、左视野缺损及高泌乳素血症所致闭经。开颅手术切除肿瘤，术后MRI显示确诊的毛细胞星形细胞瘤的全切除(C,D)。术后6年，肿瘤无复发，脑垂体功能完好。

　　8岁女孩-视路下丘脑胶质瘤

8岁女孩-视路下丘脑胶质瘤

　　8岁女孩，大型视路-下丘脑胶质瘤(箭头)，弥漫性，浸润了左侧的中脑(A、B)。患者头痛和疲劳，没有神经缺损。手术切口(C)。组织病理学检查显示星形细胞瘤。最初实现了部分肿瘤切除，随后，患者接受了放射治疗，8个月后MRI显示残留肿瘤体积进一步减小（D，E)。无手术并发症，无额外的神经、认知或内分泌疾病发生(F)。

　　24岁女性-下丘脑视神经胶质瘤

24岁女性-下丘脑视神经胶质瘤

　　24岁女性，由于视力下降、月经紊乱甚至停经就诊，检查发现视神经下丘脑占位……

　　术中情况：通过翼点入路视角处理丘脑胶质瘤，显微镜下视路、视交叉肿胀明显，直接切开视交叉部位，然后打开中板，轻柔松解嗅神经，避免因牵拉额叶造成嗅神经嗅丝断裂。三脑室被肿瘤完全充满，但肿瘤和脑室壁有很好的界限，瘤-脑边界清楚，显微镜下切除部分肿瘤，并术中病理快检。做完活检，然后使用CUSA刀进行瘤内减压，大部分切除肿瘤，分离的时候牵拉轻柔，不要把肿瘤夹得过碎，以便大块切除。检查周围穿支保留及是否有肿瘤残留，术中仔细检查瘤腔的各个角落，确保没有肿瘤残留。

　　术后情况：肿瘤全切，患者情况良好。

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