由于四脑室肿瘤与脑干的关系变异程度较大,从简单推挤→浸润脑干,因此,尽管相对于三脑室肿瘤而言手术难度较低,切除四脑室肿瘤对外科医生来说仍然是一个挑战。由于肿瘤经常为关键小脑结构—小脑扁桃体、半球以及小脑蚓部掩盖,使得手术更加复杂。肿瘤可能通过四脑室侧孔生长,到达延髓前池、小脑延髓池、桥前池和脊髓前池,影响毗邻结构。
下壁:脉络丛、脉络组织、下髓帆、小脑蚓、小脑悬雍垂、小脑蚓部小结
四脑室肿瘤通常起源于构成下壁的结构:室管膜、脉络丛、脉络组织;亦可起源于脑室外,进一步生长进入四脑室,包括延髓、中脑顶盖和小脑半球,这类病变可以通过四脑室到达。
需指出,术前MR可能并不能准确评价肿瘤的脑干浸润程度,事实上MR经常给出错误的提示。许多四脑室肿瘤,那些具有外生性生长方式、形成血管化蒂部的肿瘤,表现为周边结构的压迫,但不能显示脑干浸润。
典型的四脑室出口侧方生长可见于髓母细胞瘤、室管膜瘤和胶质瘤。这种生长可以涉及四脑室侧孔甚至桥小脑角池,通过压迫和包裹影响颅神经;向尾端生长,可通过闩部影响上段皮质脊髓束,引起上段脊髓病变甚至根性症状。
图1 典型的四脑室肿瘤,肿瘤表面为蚓部和半球覆盖,肿瘤可生长到达松果体区域,要求膜帆入路和小脑上联合入路,通过单独应用膜帆入路入路,可以切除多数较大体积的四脑室肿瘤。
诊断和评价:
脑积水和步态共济失调是常见症状,侧方位置的肿瘤可能引起辨距不良和轮替动作障碍,少见的症状包括复视、面瘫和后组颅神经症状,四脑室常见病变为室管膜瘤、髓母细胞瘤、毛细胞性星形细胞瘤、表皮样囊肿、血管母细胞瘤和海绵状血管畸形。
手术指征和术前准备
关于脑室肿瘤的术前注意事项和手术指征的一般原则,参阅“脑室外科学原则”章节。
如果预期术中对脑干和颅神经操作,术中进行神经电生理监测,BAEP对于早期脑干功能损害高度敏感,在对四脑室底部操作过程中,可能出现一些重要监测指标的波动,警告停止该区域的牵拉和分离。
手术相关解剖
20%左右的PICA起源于椎动脉硬膜外段,术中在颅颈交界处解剖分离椎动脉的时候,需考虑这种解剖学变异。尾袢包绕低位颅神经和扁桃体,头袢穿行于扁桃体上较和下髓帆。
图2 定位四脑室底部的功能区,清晰显示面丘,舌下神经和迷走神经三角,在四脑室底部手术过程中,电刺激定位可以合适的指导外科医师避开这些重要结构。
四脑室肿瘤的显微外科切除
传统的四脑室肿瘤手术入路涉及小脑半球切除和小脑蚓部切开,蚓部切开可引起特征性的行为异常、平衡功能障碍和小脑性缄默,在希望避免这些副作用的努力过程中,设计了一些替代手术入路。
膜帆入路(小脑延髓裂)入路具有较大灵活性,可以进行该区域多数病变的切除,可以充分显露四脑室,较小程度干扰正常功能。
硬膜下的解剖分离
通过早期开放枕大池,可以达到令人满意的脑松弛。
图3膜帆入路具有较小的侵袭性,是四脑室肿瘤较合适的手术入路
图4对于较大体积或者四脑室上部肿瘤,通过牵开和较小程度地切除下蚓部,可以扩大工作角度。
以下步骤有助于简化肿瘤的手术切除:
由肿瘤的外侧、上较锐性分离PICA分支,保护相关血管结构,这些血管的分支参与肿瘤血液供应,需仔细分离,电凝和离断,钝性操作可能导致主干动脉的损伤。
然后进行肿瘤内减压,避免意外穿透瘤囊,四脑室底部平面可以通过抬起肿瘤下较、检查肿瘤对脑室底部浸润程度来大致估计。
部分切除肿瘤,允许术者向下方翻转肿瘤上较;该区域脑脊液流出证实进入四脑室,从上方观察,可以允许术者评估肿瘤前壁和四脑室底部的关系,进而指导进行手术减压。
进一步切除上较和中间部分肿瘤,肿瘤外侧较得以移动,进入手术切除区域。
超声吸引可以吸除肿瘤,留下与底部粘连的薄层肿瘤组织。
多数肿瘤沿着脑桥臂和侧隐窝生长,但是很少沿着中线生长。超声吸引可以用来处理肿瘤的中间部分,该部分肿瘤可以较为容易地从中线底部抬起。
图5切断PICA的穿支动脉,镜下进行肿瘤减压,环形分离肿瘤。
图6 肿瘤上较减压,牵引,较后检查肿瘤与四脑室底部,予以残留附着部分肿瘤,对四脑室底部的操作可引起的中—下位颅神经功能障碍,不进行此类操作。
图7四脑室皮样囊肿,切除肿瘤后,残留附着四脑室底部的囊壁,清晰显示导水管开口。
关颅和术后处理
由于术中由后颅窝进入脑室系统,需进行密水缝合,术后短期应用皮质激素减轻无菌性脑膜炎,回置骨板或者行颅骨成形术。
手术关键点:
严格避免对四脑室底部的直接操作。
根据以上建议步骤,进行肿瘤减压和环形分离。
- 文章标题:四脑室肿瘤手术风险大吗?图解四脑室肿瘤手术策略
- 更新时间:2021-01-08 11:19:27