四脑室肿瘤切除后遗症有哪些？步态不稳、吞咽障碍或发生-INC国际神经外科医生集团

　　四脑室肿瘤切除后遗症有哪些？后颅窝可以隐藏多种多样的病变。这些病变的发生率随年龄变化很大。该区域的轴内肿瘤可起源于四脑室、小脑和/或脑干。虽然多数成人的后颅窝轴内肿瘤是转移性的，但在该区域也可能发生其他肿瘤和肿瘤样病变，是在年轻人中。处理策略取决于病变的性质和位置，术前放射学诊断在选择该策略中起着重要的作用。当需要手术时，小脑肿瘤可以采用正中枕下颅骨切除术、单侧后颅窝颅骨切除术或枕下乳突后外侧入路。四脑室肿瘤也采用后正中开颅术/颅骨切除术。打开硬脑膜后，通过切开脉络膜或采用蚓部劈开的中线入路，经端粒扁桃体裂暴露四脑室。Dandy首先描述了通过蚓部分裂暴露四脑室肿瘤，他指出这可以在没有严重并发症的情况下进行。然而，小脑性缄默症，以及其他神经后遗症。作为避免蚓部裂开的替代技术，Ya argil描述了沿扁桃体下沟的正中枕下入路，以暴露四脑室病变。Matsushima等人报道了小脑延髓裂用于类似的方法。

　　由于该区域有功能强大的神经实质，儿童四脑室的肿瘤对手术构成了不同的挑战。四脑室的顶部和壁包含小脑传出通路的关键元素——齿状核和小脑上脚——由脑干形成的四脑室底部在其表面包含多个颅神经核。自1920年代库欣时代以来，对占据或侵入四脑室的肿瘤的外科手术一直是通过直接的经椎体途径进行的。膜髓帆入路于1992年一次描述，利用小脑延髓裂从小脑延髓池到四脑室的自然通道，从而避免了小脑蚓部的越界。这被认为会影响术后躯干共济失调和小脑缄默症(CMS)的发展。关于四脑室肿瘤切除后神经系统疾病的报告主要限于小儿科或成人和儿科联合系列，并描述了具有异质性的患者组术前合并症、肿瘤在后颅窝内的位置以及肿瘤组织学和分级。四脑室肿瘤切除后遗症有哪些？

　　步态

　　在神经系统并发症中，步态/局灶性运动障碍占主导地位，影响超过一半的患者(56%)。鉴于解剖学上的挑战，这个结果并不意外。小脑脚在四脑室的侧壁和顶部汇合，切除时可能会损伤。小脑下脚和上脚特别脆弱，过度操作这些结构会导致与躯干共济失调和步态蹒跚相关的平衡障碍。如果位于扁桃体上较喙部的齿状核受到损伤，就会出现严重的平衡失调。

　　文献中描述了术后步态障碍。在一个描述儿童较大四脑室肿瘤手术结果的临床系列(15名患者)中。据报道，47%的患者术后立即出现共济失调。文献中经常仔细研究用于进入四脑室的蚓部分裂，因为它需要切开小脑的功能区域。理论上，经皮入路可能损害与前庭系统相关的小脑投射，它们的中断可能导致平衡障碍和由此产生的共济失调。因此，我们的多变量分析显示，接受终板入路的患者实际上很少出现术后步态障碍。

　　言语和吞咽功能

　　三分之一的患者术后有言语和/或吞咽障碍。在这些患者中，许多患者的损伤是衰弱性的，导致胃造口术或气管造口术的放置。言语和吞咽困难是后颅窝手术后较常讨论的并发症。尽管大多数此类系列没有聚焦于四脑室肿瘤，但同样的风险和陷阱似乎也适用。这些缺陷通常被描述为“后颅窝综合征”的一个组成部分，涉及一系列症状，如缄默症、构音障碍和包括吞咽困难在内的延髓症状。术后言语/吞咽困难发展的解剖学基础尚未完全了解。吞咽障碍被认为是由口咽肌肉组织的协调性受损引起的。起源于齿状核并终止于皮质运动前区和辅助运动区的齿状丘脑皮质束的损害已受到严重影响。在手术过程中切开蚓部(是喙部蚓部)通常也与术后言语/吞咽障碍的发展有关。小脑中线结构与小脑核有复杂的联系，而小脑核又与脑桥核和丘脑有联系。除了接收来自四肢、头部和面部的触觉信息，蚓部还接收来自负责语音启动的皮质区域的信息。蚓部或蚓部旁区域的损伤可能通过中断小脑皮质运动输入控制口咽运动控制。终板入路被认为是一种保护这些关键中线结构和避免这种潜在的损害性并发症的方法。

　　文献中关于手术方式对术后言语和吞咽障碍发展的影响尚不明确。扎希尔和伍德报道了他们专门使用端端入路治疗儿童四脑室肿瘤的经验(20例患者)。即使保留了蚓部，作者报道30%的患者发展为后颅窝综合征。作者指出，这一发现可能削弱了蚓部在该综合征发展中的作用。另一方面，埃尔-巴伊据报道，在一系列16例仅采用端端入路的病例中，未出现小脑缄默症。波拉克等人回顾了他们9年来对后颅窝肿瘤(142例患者)的治疗经验，未能发现蚓部切口长度与言语障碍发展之间的相关性。

　　我们发现的另一个与言语/吞咽障碍相关的因素是前部肿瘤延伸(肿瘤毗邻或侵犯脑干)。这一发现与以前的报告一致。Doxey等人回顾了253例儿童后颅窝肿瘤切除术后并发后颅窝综合征的手术结果。作者将缄默症定义为无法说出单个单音节单词。全部经历术后缄默症的患者都有侵犯脑干或小脑中脚的肿瘤。

　　脑神经

　　超过30%的患者颅神经缺损恶化或出现新的颅神经缺损。在术后神经并发症中，颅神经缺损是较不可能恢复的，不到10%的患者在90天的随访中恢复到他们的神经基线。其他人在小的描述性系列中报道了颅神经麻痹的发生。像大多数与四脑室手术相关的颅神经麻痹一样，CN VI和VII缺陷通常是由沿着面丘的脑室底的操作或损伤引起的，在面丘处，面部神经环绕CN VI的核。

　　在多变量分析中，与颅神经损伤发展相关的手术因素是经皮入路。19%的膜髓帆入路的患者出现新的或恶化的颅神经缺损，相比之下，50%的经皮入路的患者出现颅神经缺损。大多数脑神经核位于正中隆起附近，因此这种直接中线入路可能会使这些神经核的风险稍微增加。此外，在经皮入路中，正常解剖结构直到肿瘤切除结束时才被看到，这可能使四脑室底处于更高的风险中。尽管这种差异只是在趋势水平上，我们发现经皮入路更有可能用于复发肿瘤/重复手术。可以理解，在这个区域重复手术是困难的，疤痕和扭曲的解剖结构是影响手术的因素。重复手术增加的手术复杂性可能导致经皮入路颅神经缺损的增加。文献中提倡使用神经监测来避免对脑神经核或束的损伤，但是在我们的系列研究中，它的使用与脑神经结果的好坏无关。当怀疑肿瘤累及(或附着)脑干时，我们确实使用了术中神经生理监测以提高顺利性。

　　术后脑脊液分流

　　文献中已经描述了肿瘤切除术后间歇进行脑脊液分流的必要性。扎希尔和伍德25报道了儿童患者四脑室肿瘤切除术后30%的术后分流率。在26例四脑室室管膜瘤患者的手术结果报告中，作者报道分流率为23%。有趣的是，我们发现终板入路导致术后脑脊液分流率较低。这是一个报道这一结果的研究，这可能是由于经皮入路术后瘢痕形成增加，导致脑脊液流量减少。遵循解剖平面，如在终板入路中，可以减少这种瘢痕形成。此外，在终板入路中，Luschka和马让迪的孔被充分打开，这可能会好转脑脊液循环。我们在末梢血管组的分流率为8%,与Tomasello等人报道的4.5%在同一范围内。

　　医学并发症

　　与预期一致，该患者队列中的医疗并发症很少，因为只有少数患者患有系统性转移疾病。此外，人群相对年轻，平均年龄不到40岁，年龄越小，手术效果越好。呼吸系统并发症是内科并发症中较常见的，可能是由于口腔失用症或下颅神经缺陷引起的术后言语/吞咽障碍。这些缺陷可能是毁灭性的，特别是与CN VII功能障碍引起的面部轻瘫合并，并可能导致吸入性肺炎，导致长时间插管或气管造口术。

　　结论

　　四脑室肿瘤是一个困难的临床挑战。四脑室手术的神经后遗症并不小。颅神经缺陷的发生率可能比以前报道的要高，并且比步态或言语/吞咽缺陷更不容易解决。此外，我们的报告表明，与经皮入路相比，膜髓帆入路与更少的神经发病率和肿瘤切除后更低的分流率相关。