小脑胶质瘤有良性的吗?儿童小脑毛细胞性星形细胞瘤传统上被认为是一种囊性肿瘤,伴有附壁结节,切除后预后良好。...
小脑胶质瘤有良性的吗?儿童小脑毛细胞性星形细胞瘤传统上被认为是一种囊性肿瘤,伴有附壁结节,切除后预后良好,在患者眼中其呈现出良性的表现,相对于胶质母细胞瘤来说。磁共振成像(MRI)为诊断和更好地评估治疗结果提供了宝贵的信息,它也能够区分与经典形式相比具有不同放射学外观和位置的低级别星形细胞瘤亚群。
小脑胶质瘤
小脑毛细胞性星形细胞瘤的诊断
一般来说,小脑毛细胞性星形细胞瘤的诊断需要很长时间,因为肿瘤进展缓慢。原发性症状与脑积水有关,因肿瘤阻塞脑脊液(CSF)通路,症状与小脑浸润有关。经临床症状与神经学表现比较,根据肿瘤部位或影像学表现,脑积水或小脑浸润相关症状无明显差异。
小脑毛细胞性星形细胞瘤的治疗
Austin等人报道在他们的联合系列研究中,肿瘤复发率为23%。Due-Tonnessen等人在27%的患者中观察到残留肿瘤的生长。在我们的系列研究中,我们没有发现任何肿瘤复发,但31例患者中有8例在一开始手术后有残留肿瘤。其中5例患者因残余肿瘤再次手术,根据影像学表现均行全切除。小脑毛细胞星形细胞瘤原发性切除术后残余肿瘤的自然消退也有报道。我们治疗这些患者的方法取决于术后MRI的残余肿瘤大小,患者的临床状态和再次手术的风险。如果肿瘤可以手术风险低,我们决定做二次手术。
放射治疗的效果在文献中是有争议的。根据大多数已发表的研究,与接受手术和放疗的患者相比,仅接受手术治疗的患者的长期预后没有变化。放疗对正在发育的大脑有多种副作用,也有低级别小脑星形细胞瘤放疗后恶性转化的病例报道。
一般而言,肿瘤未侵犯脑干和四脑室底的患者肿瘤全切率较高。根据病变的性质,在我们的系列研究中,囊性病变似乎比实体瘤有更好的预后,因为脑干累及增加了实体瘤的发病率。
小脑毛细胞性星形细胞瘤的预后因素
有几个因素对患者治疗后的结果有所影响,如手术切除的范围,脑干受累程度,复发与否,放疗的作用和肿瘤的定位等。成像和外科技术的改进提高了发病率和死亡率。大多数作者都认为完全手术切除肿瘤是影响肿瘤复发和生存率的重要预后因素。Gjerris等人报道25年生存率为94%,Zakrzewski等人报道为88%。然而,也有一些关于小脑星形细胞瘤完全手术切除后复发的报道。一次手术后完全手术切除的百分比为74%,全部患者在平均随访4.54年后均无肿瘤发生。
INC德国巴特朗菲教授对于脑干、丘脑、胼胝体等复杂位置脑瘤拥有丰富的临床经验,在神经外科领域较富盛名,他还是高难度神经外科手术入路远外侧入路的重要提出者。近两年,作为INC国际神经外科医生集团中的一员,他曾为多位国内疑难脑肿瘤、脑血管病变患者主刀手术,大多均达到全切或90%以上切除,解救了很多挣扎在死亡边缘的患者,其中有一位小脑胶质瘤的患儿,再术后预后良好,如今生活如常。
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相关参考资料来源:Turkish Neurosurgery 2011, Vol: 21, No: 1, 22-26
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