小脑毛细胞星形细胞瘤

　　要点

 

　　常为囊性,半数肿瘤具有壁结节

 

　　好发年龄为10-20岁。

 

　　PCA的一种亚型。过去称之为小脑囊性星形细胞瘤,这一概念模糊且没有特异性。该肿瘤是儿童脑肿瘤中较常见的类型之一(占年龄小于19岁病人原发性脑肿瘤的15%),占儿童颅后窝肿瘤的27%-40%,也可发生于成人,成年病人与纤维型星形细胞瘤病人相比,平均年龄低,术后生存期更长.

 

　　临床表现

 

　　小脑毛细胞型星形细胞瘤(PCA)的体征和症状与其他颅后窝占位样,即脑积水(头疼、恶心、呕吐)和小脑功能障碍(共济失调,脑神经功能缺损)的体征和症状见“颅后窝(幕下)肿瘤。

 

　　影像学

 

　　“经典”MRI发现:颅后窝囊肿与增强壁结节。囊壁有时会增强,通常表现为边缘较薄(如果肿瘤活检呈阴性,增强可能为反应性)病理典型的小脑“青少年毛细胞型星形细胞瘤”是一种具有特征的肿瘤,该肿瘤肉眼观为囊状结构,显微镜下可见海绵状外观。其他镜下表现见上文。这些肿瘤可能是实性的,但通常是囊性的(有“囊性小脑星形细胞瘤”的旧称),伴有壁结节。该亚型在诊断时往往体大(囊性肿瘤:直径4-5.6cm;实体瘤:直径2-4.8cm)。囊腔中含有大量的蛋白质液体(在CT片上密度比脑脊液平均高4Hu）

 

　　治疗原则

 

　　对于小脑囊性PCAs,切除壁结节而保留囊壁完全足够。

　　2021年1月26日，在经历了艰苦的求医路之后，在德国，INC国际旗下组织国际神经外科顾问团成员、国际神经外科联合会主席巴特朗菲教授为辰辰做了压迫脑干的较大小脑胶质瘤切除术，手术很成功，肿瘤占位全切除，术中无任何神经损伤。术后3天，辰辰就能下床走路。12天后，辰辰在母亲的陪伴下开心得走出了医院。三个月的艰苦卓绝的斗争终于胜利了。在各大医院无法为辰辰手术的情况下，辰辰一家及时选择了远赴德国，父母的果断决策让孩子较大水平得减少病痛折磨。

　　在即将离开德国之际，辰辰妈妈给INC表示深深的谢谢：“从咨询到治疗结束近3个月的帮助陪伴和关心，让我内心感激爱恩希的每一位工作人员！如果命运没有让我们遇到爱恩希遇到善良的大家，我想我的孩子我的家庭包括我的人生都可能是另外一种境况。我很庆幸正是遇到了爱恩希的每一位尽职尽责的员工，一直在给我们提供帮助，我们才能顺利的来到德国。

　　也正是有大家的沟通协调以及关心和呵护，孩子才得到了教授成功的手术治疗。让我的儿子能继续感受这个国际的美好！让我这个母亲看到了孩子的未来！在这里我代表孩子代表我的家人向爱恩希公司及每一位员工再次表达感谢！大家辛苦了！谢谢你们每一位的付出！你们的工作是伟大的是让人尊敬的。你们帮助了很多绝望的家庭，拯救了许多年轻的生命！希望以后我也能尽自己的一份力帮助身边其他有类似遭遇的人！”

辰辰母亲给INC爱恩希发来的感谢信（赴德治疗胶质瘤案例）

　　被一次事故打破的健康童年，检查出较大小脑占位

　　年仅7岁的辰辰是父母眼中的“小超人”，机灵懂事。然而一场小小的交通事故让辰辰本该多彩的童年蒙上了阴影。2020年11月中旬，辰辰妈妈在开车送辰辰上学的途中车子被追尾。虽然只是小事故，但是事故后的三天辰辰抱怨头有点晕。本以为是交通事故可能对孩子的大脑造成了伤害，然而到医院做CT检查竟然发现小脑占位，这让辰辰父母难以接受。因为孩子到目前都没有任何其他症状，语言行动和正常小孩一样。进一步的头部增强磁共振示：右侧小脑半球见40mm*37mm大小异常信号，邻近四脑室受压变窄，脑干受压，中线结构局部左移。医生给出诊断，考虑可能是低级别的星形细胞瘤。

术前影像（赴德治疗胶质瘤案例）

　　医生没有给出准确诊断，下一步又该如何治疗？辰辰父母四处问诊的结果大同小异，无法确诊，且占位所在位置已经压迫脑干，凶险。小脑虽然不是什么难以进入的位置，但是辰辰的占位已经压迫四脑室和脑干，中线结构也开始左移。脑干是生命的中枢，几乎管辖着生命的。肿瘤压迫脑干，意味着生命中枢受到威胁。颅底中央区手术是颅底神经外科技术难度较大、较有代表性的手术之一，死亡率和致残率高。

　　如果冒着较大风险实施手术，即使是轻度的脑干刺激或损伤都可能造成患者瘫痪、呼吸及心跳改变，易造成术后生存时间不长、生活质量不高，容易复发。这对于辰辰父母根本无法接受，辰辰现在基本与正常孩子无异。他们不想让孩子冒着瘫痪的风险去做手术，决定再想其他办法。

　　INC巴特朗菲教授：这是一个明确的手术病例，我能处理得很好！

　　辰辰父母较开始通过百度和各种网页获取零星的神经外科知识，后面加入了各种病友群，但获取的信息依然有限。他们开始上网查阅外文资料，了解与辰辰病情相关的知识。“我们从来都没想过会学习神外知识，可是辰辰患病以后，我们想拼命学习关于这个病的知识。” 就这样，通过看书和更多的病友交流，辰辰父母发现肿瘤压迫脑干并不是毫无办法，可怕的是人们对手术不够了解而一味的拒绝和害怕。

　　较终辰辰父母了解到对于脑干位置，INC德国巴特朗菲教授擅长。因为是疑似低级别，预后也会更好。于是马上联系INC国际神经外科医生集团开启了远程咨询这位国际脑干专家。

　　“MR 显示典型的小脑良性肿瘤，较常见的是毛细胞性星形细胞瘤。患儿需要手术。完全切除肿瘤后，这个患儿几乎可以达到从肿瘤中痊愈。切除率需达到 全切，我将尽努力实现这一重要目标。手术风险低于1-2%。手术后孩子的生活质量会很好。如果确诊为毛细胞性星形细胞瘤，手术切除率高的情况下复发率将低于 2-3%，但我预计在这种情况下复发率甚至能低于这个水平。”——巴教授为辰辰出具了详细的手术评估意见，手术切除率、手术风险和肿瘤复发率都精确到数字，这样的回复让辰辰一家看到了希望。

　　虽然德国仍在疫情之下，但手术不能再等，且德国疫情管控严格。既然可以手术切除，且巴教授手术成功率高，一家人没有过多犹豫，决定前往德国找巴教授主刀手术。

巴教授远程咨询报告原文

　　坚强母子远赴德国、成功手术

　　2021年1月25日，郑婷带着辰辰远赴德国。没有太多繁琐的程序，经过了巴特朗菲教授再次咨询和必要的检查之后，辰辰已经出现明显的小脑性共济失调症状。1月26日，巴教授给予辰辰行肿瘤切除术。

抵达德国一天，母子二人在医院门口合影

手术当天，辰辰被推进手术室

　　手术情况

手术：正中枕下开颅术+显微镜下肿瘤全切术，手术顺利，术中无并发症。

　　术后情况：

　　术后当晚，拔除气管插管，无相关并发症，术后二天，CT扫描显示术后表现正常，无出血、水肿等并发症。MRI 扫描复查确认：肿瘤全切，压迫占位效应解除，对脑干中脑的挤压/移位压力明显减少。此后，被转入普通病房，开始了康复治疗，后逐渐恢复了活动力。术后三天，可下床搀扶行走。

　　术后患儿可观察到右眼下降趋势及复视，无相关眼肌麻痹。但是出院前，全部的症状得到多方位的好转。另外由于吞咽食物时出现困难，一位语言康复师参与了治疗，观察到右侧舌头无力、上颚麻木和有延迟呕吐反射。经过言语治疗，患儿可以进食正常食物。

　　术后12天，辰辰顺利出院，伤口愈合正常，临床状况良好。出院时，意识清楚、对答切题、方向感正常。步态虽然有些不稳，但患者能独自行走，且无新的神经障碍。辰辰无需服用任何药物，同时关于辰辰的回国康复治疗，巴特朗菲教授建议：术后 6 - 8 周好好休息，同时建议在两个月内避免任何体力活动。另外在国内行康复和言语吞咽等治疗。在三个月后行随访影像检查，包括头颅 MRI，把核磁影像寄给巴特朗菲教授随访。

　　回国当天辰辰已经可以在酒店楼下开心的玩雪。看着辰辰开心玩耍的样子，郑婷相信，为了孩子，都是值得的。目前，辰辰已回国，且正在巴特朗菲教授的指导下接受其他后续治疗。辰辰的母亲感谢巴教授及INC团队，巴教授成功的手术让辰辰能继续感受这个国际的美好！让她看到了孩子美好的未来！

离开德国的当天，辰辰在医院楼下开心的玩雪

　　案例分析：

　　小脑星形细胞瘤是儿童脑肿瘤中较常见的类型之一,约占儿童颅内肿瘤的10%-20%。小脑星形细胞瘤的优选治疗方法是手术切除,如果能达到全切,其预后将明显好转。如果肿瘤没有侵犯脑干或小脑脚,那么几乎都可以被全切。另外手术过程中要注意尽量减少对小脑正常组织的损伤,这样可以减少术后的并发症。其中辰辰所患的毛细胞星形细胞瘤是一种生长缓慢、边界较清的囊性星形肿瘤，是一种良性胶质瘤病理分型，WHO I级。毛细胞星形细胞瘤预后很好，但肿瘤一旦压迫了脑干，手术有难度，如果及时顺利全切手术，解除脑干压迫及进一步神经损伤，能够为患者预后做了较关键的治疗确定。