14岁少年患脑干-中脑顶盖毛细胞星型细胞瘤，伴梗阻性脑积水长达2年，还能获得良好手术预后吗？-INC国际神经外科医生集团

　　“父兮生我，母兮鞠我。抚我畜我，长我育我，顾我复我，出入腹我。”2020年的11月，14岁的小永因反复头痛并伴呕吐半月余住进医院，他半卧在医院的病床上，在状态有所恢复后同陪护他的母亲读书讲诗，清癯苍白的面容上依旧保持着青春期孩子的活泼气质，他偶尔还安慰父母说：“我会好的，哎，你看我现在状态又好了……”

　　孩子越是懂事，父母的心越是揪得紧。“我无数次夜里呼唤小永的名字，祈祷死神不要将他带走，……”小永休息后，母亲在病房外和同房病友家长交流中这样说。

　　“从2018年开始，小永就出现过轻微头痛、头晕等症状，但是休息后可缓解，我们以为他只是面临小升初阶段的过度，学习压力太大造成的，后来症状发生的次数多了，带他去医院检查诊断是脑干-中脑顶盖部位的颅内肿瘤，考虑到这个部位手术风险大，一直没敢选择手术治疗。”小永的父亲面带疲倦和焦虑，在医院的走廊里轻声打电话与他认识的国内某医院医生沟通儿子的病情。他本是神经外科医疗器械领域的人生，熟悉神经外科知识，深知脑干-中脑顶盖区位置较深，密布着大脑大静脉，且由于这些静脉位置深、粗大、壁薄等原因，术中一旦造成静脉出血，很难止血，可能会引起脑水肿、精神障碍、四肢强直、高热、昏迷等严重后果，他不敢冒险让孩子做手术，可是不手术病情越来越严重，他此时已不知该如何做决策，希望能给通过医学领域的朋友找到更好的治疗方案。

　　“今天的CT检查发现松果体区占位伴幕上脑室扩张积水，较2018年的检查和今年8月份的MRI检查肿瘤有明显强化生长迹象。这边医生建议手术，我也知道应该手术，但就是担心手术后遗症的问题，万一出意外，影响孩子后半生……”

2018年MRI：脑积水

2020年MRI：囊肿图像

　　“我认识INC神经外科医生集团的医学顾问，他们能帮忙联系到德国脑瘤治疗专家巴特朗菲教授，不知道你有没有听说过巴教授，手术技术很好的，你也可以再多了解一下，毕竟为了孩子……，我可以给你联系方式……”

　　在医学领域朋友的下，小永的父亲联系到了INC神经外科医生集团医学顾问，从此在为儿子看病的路上，终于看到了事情的转机。

少年看病迷途中的指路人：巴特朗菲教授

　　在同行的下，小永的父亲联系到INC神经外科医生集团医学顾问，并咨询到想国际颅底手术教授INC德国巴特朗菲教授进行咨询咨询的机会。

2020年MRI术前影像：中脑背侧团块状囊变，病灶大小约21*17*22mm，增强扫描后病变局部可见点线样不均匀强化。另有，幕上脑积水伴室旁水肿。

　　巴教授在详细分析小永的病情后表示，已经有很明显的手术指征。但是，需首先治疗脑积水，同时建议不要采用脑室-腹腔分流术来解决脑积水问题，因为这样一来，患者将对分流术产生依赖。取而代之的是，可以前沿行内镜下三脑室造瘘术，这是治疗此类顶盖肿瘤的优选方法。脑室造瘘后，脑积水可能逐渐减少，脑室大小可能会再次恢复正常或至少明显减小。当然，如果病人能在近期接受手术，那么也许就不必做脑室造瘘了，因为脑脊液通道可以通过肿瘤的切除而得到恢复。

　　巴教授还表示凭以往的手术经验判断，肿瘤切除率为全切，这不是恶性肿瘤，可能是良性的低级别胶质瘤，就像他在许多类似的病例中看到的那样。如果病人能尽快来汉诺威，可以提供肿瘤切除手术，手术风险很低。

　　然而，如果患者已有的脑积水存在所谓的不良吸收，后续可能有持续性脑室扩大症状，在这种情况下（虽然不大会，但仍有可能性），病人可能需要术后安装分流装置。当然，这种情况属于例外，很少发生。总之，建议手术治疗解决脑瘤占位。

　　收到巴教授的咨询意见回复后，小永的父母对治疗预期和目前孩子的病情又进行了一番仔细考量，并权衡多方因素，较终决定带小永赴德国接受巴教授的手术治疗。

　　在INC医学顾问的帮助下，小永一家人顺利办理了包括医疗签证、入境证明、入院手续等，抵达德国下飞机后，就有INC工作人员接机、开车接送，还有的翻译人员帮助他顺利入住德国INI医院。

被疑难位置脑瘤折磨2年，终于获得近全切的良好预后

　　手术当天，术前进行了心脏检查，麻醉医生帮助为小永进行的麻醉处理，不仅要确定麻醉顺利到位，还要全程监测生命体征，并根据手术要求摆放半坐位体位，确定术中视野清晰。

　　手术采用枕下入路，经小脑上、右侧丘脑旁抵达病灶部位，术中使用神经电生理监测和MRI辅助，确定神经功能、重要脑组织和大脑静脉不受损伤，在显微镜下完成肿瘤近全切手术，病理结果为中脑顶盖毛细胞星型细胞瘤。

　　术后3个月回访时，小永复查MRI影像表明肿瘤已经很好地切除了，没有复发迹象。但由于术前伴有长期的梗阻性脑积水，导致脑室扩大，脑积水吸收不良仍然存在。但患者的整体状态已经恢复得很好了，可以回归正常的生活和学习。

毛细胞星型细胞瘤的常见治疗策略

　　毛细胞星形细胞瘤治疗方案因原发部位不同而有所不同，原发视路者，因为紧邻视神经、下丘脑等重要组织。

　　视路毛细胞星形胶质瘤的治疗原则：手术切除大部分肿瘤，术后辅助化疗和放疗。对于较小的肿瘤，且病人没有临床症状和体征，可以不做治疗，密切随访观察。

　　小脑毛细胞星形胶质瘤的治疗原则：因为肿瘤边界清楚尽可能全切肿瘤。

　　一般来说，毛细胞星形胶质瘤全切后25年生存率高达95%以上，甚至有研究证明全切后的复发率为0%。

　　对于复发患者，可以根据病情可以选择：再次手术、放疗和随访观察。INC国际神经外科专家则主张应该进行成功的再次手术，这是治疗肿瘤、延长生存期较合适的方法。

毛细胞星型细胞瘤的预后

　　生长缓慢的毛细胞星形细胞瘤可以稳定在发展的任何时期，甚至有自发消退的病例研究报告。无论是级别还是分化都可以稳定数十年，生存期可长达50年。该肿瘤很少致死，故有少许长期随访资料显示较终结局。较近报道下丘脑和脑干病变可能致死，但仅发生在长程病史和多次复发后。

　　临床"复发"更常是囊肿形成而不是实体肿瘤成分的扩大。通常，伴有肿瘤的神经纤维瘤病稳定或仅缓慢生长，特别发生在视神经的肿瘤。NFl小脑星形细胞肿瘤的生物学行为可能更具侵袭性，但毛细胞型和弥漫型肿瘤却并非都易进展，偶尔肿瘤甚至发生退变。

毛细胞星型细胞瘤治疗总结

　　毛细胞星形细胞瘤好发于小脑、脑室内、中线重要结构附近以及脑干等部位，应用手术显微镜更有利于在顺利前提下尽可能切除肿瘤组织，减少肿瘤残留，更好保护肿瘤周围的正常脑结构，减少术后功能障碍和并发症发生率，好转患者术后生存质量。鉴于肿瘤病发部位位置较深，解剖结构复杂，建议患者选择医术、有成功手术经验的医生主刀手术。

文章标题：14岁少年患脑干-中脑顶盖毛细胞星型细胞瘤，伴梗阻性脑积水长达2年，还能获得良好手术预后吗？
更新时间：2022-05-31 21:39:58