孕妈产后丘脑海绵状血管瘤出血，“搏一搏！”她获得了新生

　　成为母亲，对绝大多数女性不算奢侈的愿望，但对于许多脑海绵状血管瘤病友来说却受尽煎熬，来之不易。

　　“医生说很多人都有这个病，可能一辈子不出血。”“有的人甚至带瘤生活一辈子，与瘤和平共处！”你以为的良性脑海绵状血管瘤，可能正在一步步威胁你的生命！难道真要把自己的一生都视为一场历练，而置自己和胎儿于深渊中吗？

　　-“小脑海绵状血管瘤孕18周出血，由于胎不稳，在医院保胎，躺了半个月。”

　　-“我是产后10个月发现的，以前做过脑CT都没有的。”

　　-“我是产后9个月出血了，脑干海绵状血管瘤，脸部没有知觉，没有味觉、嗅觉。”

　　看病主动权，你把握住了吗？

　　孕期真的会造成海绵状血管瘤出血吗？

　　脑血管瘤是妊娠期颅内出血的重要原因之一。在妊娠患者中，脑内海绵状血管瘤体积增大，颅内出血发生率较非妊娠期会更高，考虑可能机制是妊娠期雌激素、孕激素水平升高，体内生长因子（如血管内皮生长因子）及胎盘生长因子高度表达，妊娠期血压发生变化及内皮细胞增殖。另外有研究发现，除了脑内海绵状血管瘤外，其他血管畸形、烟雾病在雌激素、孕激素作用下，血管形态均会发生变化。

　　下面这位女性患者的一步步变化，或许能给我们一些警示。

　　01

　　2021年6月

　　核磁共振成像，仅显示右侧丘脑后部一个很小的病灶，尚未影响到中脑。

　　02

　　2024年4月

　　剖腹产后2个月核磁共振成像，显示病灶有所增大，但尚未出血。病灶在丘脑，未影响到中脑。

　　03

　　2024年8月

　　核磁共振成像图显示严重的出血，占位性血肿从右侧丘脑后部向下延伸至中脑，明显影响到中脑。

　　情况特殊的是，她不仅是一名丘脑-中脑海绵状血管瘤患者，还是一名新手妈妈！怀孕生子，对于刚当上妈妈的人来说可谓是人生的大喜事。但是，30岁的璐璐在成为母亲的同时，她也经受着“脑瘤”的考验……

　　原来，由于孕期激素的影响，海绵状血管瘤很可能破裂出血。幸运的是，就在几个月前，她刚刚剖腹产，诞下一个可爱的宝宝。但是，她的眼神中，却不仅仅是初为人母的温柔和喜悦。

　　此时深受右侧丘脑海绵状血管瘤困扰的璐璐，已保守观察3年，多次出血，产后病灶也在明显变大。症状由起初的视物模糊、舌头麻木逐渐加重，双侧眼球上视困难、双眼同时视物时模糊、行走不稳；面部麻木，手掌和手指麻木……幸运的是，巴教授为她成功进行示范手术，顺利全切病灶。

　　保守观察3年，产后病灶增大、接连出血

　　璐璐查出海绵状血管瘤是在2021年6月。当时的她前往高海拔地区旅游，出现头晕，右眼视物模糊、右侧口腔颊黏膜和右半侧舌麻木感。检查头颅MRI，发现右侧丘脑异常信号，直径约5-6mm，考虑海绵状血管瘤可能。当地医生建议保守观察，然而2个月后璐璐再次出现右侧面部麻木，伴头晕、右眼视物模糊。

　　2021年9月，璐璐进一步就医，检查考虑右侧丘脑海绵状血管瘤，伴出血，医生建议继续保守治疗，保守治疗约4个月后面部麻木、头晕和视物模糊症状完全消失。

　　但是，脑干海绵状血管瘤第一次出血后，症状好转就代表“自愈”了吗？

　　璐璐一直保守观察，直到2023年，她惊喜地发现，自己怀孕了！

　　如果足够幸运，她将在9个月后迎来属于自己的小生命；但一旦发生意外，后果不堪设想！

　　纠结了很久，面对这个良性的病灶，她最终决定搏一搏！他们坚信，这个新生命的到来会给一家人带来更多的好消息。

　　2024年2月底，终于到了孕晚期，璐璐进行剖宫产手术。一个坚强的小生命降临到世界上。而孩子平安出生后，她终于松了一口气。

　　没想到仅仅过去一个月，璐璐再次出现无明显诱因的头痛。2024年4月，当地医院检查头颅MRI，发现右侧丘脑一类圆形异常信号，直径约8mm（较2021年6月略增大），边界清楚，考虑海绵状血管瘤，伴出血。保守治疗3天后，上述症状逐渐消失，璐璐回归正常工作与生活。

　　2024年7月，璐璐无明显诱因下再次出现头痛，伴头晕、行走不稳，双眼同时视物模糊，左侧面部麻木，左侧腕关节远端（左手掌和手指）麻木。头颅MRI检查发现，右侧丘脑-大脑脚区异常信号，大小约22mm*19mm*13mm，周围脑组织轻度水肿，第三脑室受压，瘤体较2024年4月明显增大，考虑右侧丘脑-中脑海绵状血管瘤，伴出血。

　　一次次出血、一次次症状加重，璐璐不想再保守下去。面对着深爱自己的家人和可爱的宝宝，她想彻底解决这颗“不定时炸弹”，回归正常生活。

　　图片

　　璐璐一直在家人和丈夫的宠爱下活的像个小公主，更是在于她积极乐观的生活状态。面对病魔的打击，璐璐的丈夫坚定选择陪伴妻子度过难关。

　　严重的出血，占位性血肿从璐璐大脑的右侧丘脑后部向下延伸至中脑。手术高难度、高风险——由于中脑的下方是神经核所在的位置，是控制眼球活动的中枢，这个位置出现局部水肿也会导致麻痹，使眼球无法内收,甚至位于右侧。也会导致右侧眼睑下垂，使她无法完全睁开眼睛，但这会是暂时的……

　　但是，不手术带来的未知风险，却也让她十分恐惧。最终，权衡利弊之下，她决定寻求巴教授手术，最终赢得了这一次的胜利。

　　▼巴教授为璐璐评估：手术的目的是全切，不会有偏瘫的风险。

　　高难度丘脑海绵状血管瘤术后第1天转出ICU

　　10月1日，国庆节当天，夜晚抵达无锡市第二人民医院的巴教授，正在与王清主任等讨论璐璐的手术方案。

　　“这次手术的话能不能完全的把它切除掉？”

　　“这是有机会的，尤其，如我所说的，肿瘤生长在丘脑的表面，因此，给了很好的机会去彻底的完全切除它，而且这也是我们一直以来的目标。”

　　术前谈话，再一次坚定了璐璐成功手术的信心。

　　丘脑海绵状血管瘤可以手术吗？手术效果究竟如何……直至今天，这类手术，仍对主刀医生要求很高。因为丘脑本身就是很多关键神经功能的神经核团所在，周边也几乎都是重要功能区：如肢体运动、视神经传导通路，高级认知神经功能及脑干。术中失之毫厘，都可能伤及关键功能，给患者造成毁灭性打击（偏瘫，视野缺损，失语，昏迷等）。

　　INC巴教授表示丘脑已不再是手术禁区，可以手术！早在30多年前，他就为一名双侧丘脑海绵状血管瘤患者成功手术，全切，无神经功能损伤。

　　无影灯下，明晃晃的灯光辉映着一双双聚精会神的眼眸；过道上，穿梭着一道道忙碌的身影……

　　北京时间10月2日，巴教授全程主刀手术，在中国神经外科医生团队、术中神经电生理监测、麻醉、护理等多方的默契配合下，示范手术顺利完成。术后第1天，ICU内，巴教授和王清教授共同查房，璐璐状态良好，当日转出ICU，转入普通病房。

　　▼巴教授手绘手术切口

　　▼术中神经电生理监测为璐璐的手术保驾护航

　　为何脑海绵状血管瘤患者孕期可能面临风险？

　　很多女性患者在孕期大出血。为什么？因为有种妊娠激素叫孕酮。在大多数情况下，它血液中的激素水平极低，但在孕期，它的浓度会上涨。另外，虽然不是所有，但有些海绵状血管瘤在细胞表面有受体，孕酮接触到受体可能也会引起出血。我甚至为两名孕期的女患者提供过手术，因为她们出血严重、危及生命。整体情况就更复杂了，因为如果在孕期出现问题，可能可以做核磁，但不能做增强，也不能做CT，以免给胎儿带来问题。

　　而且，如果她在孕期情况危急，或许真的需要紧急手术，这类手术只能在全麻状态下进行。全麻会用到各类药物，这些会也会进入胎儿的血液。所以，这是个很大的坏处，可能会伤害到孩子……

　　对于短期有备孕计划的患者来说，最好还是先进行择期手术，摆脱血管畸形，杜绝进一步出血的风险，这样怀孕会更顺利、安全。这对女性患者而言是一个很重要的问题。

巴教授评估片段截取

　　孕期临床管理面临的问题有哪些？

　　临床症状及病理生理的特点：正常妊娠女性于妊娠第6~8周血容量开始增加，至第32~34周达高峰。妊娠期合并颅内肿瘤的患者妊娠期因母体血容量的变化导致脑血流发生变化，瘤周水肿加重，颅内压增高，临床可表现为喷射性呕吐、头痛等。颅内良性肿瘤患者妊娠期母体激素水平发生改变，可能导致肿瘤增大或恶性程度增加。目前，已确定血管内皮生长因子、胎盘生长因子是胶质母细胞瘤血管增生的因素之一，而脑源性神经营养因子则可改变肿瘤细胞周期，最终导致肿瘤迅速生长。

　　孕期神经外科有两个主要问题。首先是术前评估。事实上，在怀孕期间使用钆检查是禁止的。一些作者建议，如果有必要进行手术，考虑到患者的风险收益比，使用钆。否则，他们建议考虑在MRI与钆扫描后在产褥期进行新手术的可能性，以完成怀孕期间进行的干预。

　　第二个问题是孕妇全身麻醉的使用：由于妊娠期间孕妇生理解剖发生了很大变化，凝血状态变化，且要考虑胎儿母子健康，全身麻醉对孕妇来说困难的是气道管理。巴特朗菲教授表示特别是从麻醉师的角度来看，需要考虑的一点是确保气道通畅的困难性，这是麻醉相关死亡的常见原因。此外，孕妇有较高的耗氧量和较低的残气量，这也降低了插管期间呼吸暂停的时间。孕妇的血流动力学参数也会发生变化，使围手术期处理复杂化。例如，在这种情况下，血容量增加，红细胞压积降低。此外，关于麻醉药物对神经元发育的可能影响的争论仍在进行中，在选择某种麻醉方案时需要仔细考虑。

　　孕期脑海绵状血管瘤该如何管理？

　　妊娠合并颅内出血相对少见、往往有死亡风险较大，出血原因常包括动脉瘤破裂出血、动静脉畸形AVM、海绵状血管瘤、蛛网膜下腔出血SAH和原发性出血等，研究显示占孕期死亡原因的5%~12%。妊娠颅内出血通常发生于子痫时，更常见脑实质内出血，可能与脑血管自身调节功能丧失有关。伴或不伴妊娠颅内出血的子痫症状包括头痛、意识状态变化及癫痫发作。

　　由于妊娠期脑海绵状血管瘤比较少见，但如果发生这种情况，对于治疗要求更高。但是目前尚无关于有脑海绵状瘤病史的孕妇的管理指南。治疗管理取决于跟踪患者的多学科小组，取决于患者的临床情况，取决于对治疗(内科或外科)对母亲和胎儿的风险效益的仔细评估。许多作者提出了各种治疗策略的假设。孕期脑干海绵状血管瘤应评估出血的风险和出血后可能造成严重神经功能障碍的几率，以及手术的可行性、利弊风险等，做出有利于患者的决定。

　　巴特朗菲教授认为应在知名的神经外科中心评估合适的手术时机，在肿瘤危及生命和临床症状快速进展的情况下权衡手术利弊。巴教授根据他的经验和现有文献，详细介绍了目前对妊娠期对于脑干海绵状血管瘤患者的治疗方法。

妊娠期脑干海绵状血管瘤治疗流程

　　手术指征在怀孕期间谨慎观察，以避免对母亲和孩子的风险，手术指征取决于患者的临床状况，需要与患者和家人单独讨论和确定。如果脑干海绵状血管瘤病变无症状，临床稳定，症状轻微或进展缓慢，则应以保守治疗为主，定期临床随访。如果出现危及生命的情况或临床症状迅速进展，应立即手术治疗。

　　从巴教授的观点来看，妊娠晚期的患者在分娩后有明显的临床症状，手术可能会延迟，以防止危及母婴。在妊娠早期出现类似症状的患者中，手术是必要的，因为预产期很遥远，怀孕后推迟手术太危险。选择性剖宫产术后立即或延迟神经外科手术已被证明在怀孕期间的其他神经外科情况下是一个选择，在母亲的症状恶化的事件。在这一阶段分娩是可能的，维持妊娠对孩子来说太危险了。然而，这需要单独决定，不能一概而论。

　　如果需要手术，手术入路和计划需要与麻醉师和妇科医生一起仔细规划，以尽量减少手术和麻醉时间，并讨论围手术期处理。值得注意的是，脑干的任何操作都需要小心再小心，不能损伤了神经，这可谓是临床中的瓶颈所在，不少病人在手术当中就心跳呼吸不行了，不少术后并发症肢体瘫痪、呼吸抑制、昏迷而长期ICU住院的，这些手术后并发症的出现就绝大多数注定了预后极差。手术计划受到限制，因为妊娠期间不建议使用术前/术后对比增强图像。这可能导致难以检测脑干海绵状血管瘤相关DVAs或脑干海绵状血管瘤病变与脑干供血动脉/静脉之间的相关性。