脑海绵状血管瘤治疗方法，什么时候需要手术治疗？-INC国际神经外科医生集团

　　脑海绵状血管瘤是一种少见的血管畸形，意味着血管的异常。海绵状血管瘤可以发生在身体的任何部位，但通常只会对大脑或脊髓造成威胁。当它在大脑中发生时，它被称为大脑海绵状畸形，简称CCM。脑海绵状血管瘤可能会保持稳定数十年，根本不会引起任何症状。有些人只是因为其他原因，比如车祸或其他伤害(“偶然”的发现)，在做核磁共振扫描时，才发现自己有海绵状的畸形。对于这些患者，可能根本不需要治疗。

脑海绵状血管瘤治疗方法，什么时候需要手术治疗？

　　海绵状血管瘤或血管瘤或海绵状瘤是中枢神经系统的良性血管畸形，属于隐匿性血管性脑损伤，通常在成年时出现。随着计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)的出现，这些病变越来越多地在儿童身上发现。本文报告两例儿童较大海绵状血管瘤及其治疗情况。

　　脑海绵状血管瘤治疗方法

　　脑干海绵状血管瘤的治疗方式包括保守治疗和手术治疗。患者的临床表现和病变部位以及对治疗效果的预期是决定海绵状血管瘤较佳治疗方案的重要因素。

　　1、保守治疗

　　对于偶发的无症状的海绵状血管瘤（多见于病变没有破裂出血病例）患者、可用药物控制的并发癫痫患者、病灶太深而手术风险大者、高龄患者等，要进行以临床观察，定期随访为主的保守治疗。

　　保守治疗对于治疗小病灶、无侵袭性病灶以及迅速应对急性发作的临床症状有作用，但是其长期预后往往比手术治疗要差；患者一旦出现症状，脑干海绵状瘤就会引起反复出血，而脑干部位的血管瘤一旦发生破裂出血，危害较大，所以应尽早手术治疗[3]。

　　2、手术治疗

　　（1）相对优势

　　随着诊断工具和临床经验的提高，以及微创显微外科技术的改进，手术治愈脑干海绵状血管瘤已经成为趋势。目前，显微外科手术治疗脑干海绵状血管瘤效果良好，复发率较理想。相对于保守疗法，手术治疗优势明显：①合适切除瘤体，远期预后更好。②改变术前神经障碍，使神经功能和术前基本无差异。

　　脑干海绵状血管瘤并不是人们想象中脑干区域较危险的疾病，因为海绵状血管瘤出血一般比较缓慢、温和，不像动脉瘤破裂那样很快致人昏迷，威胁生命；而且大多数脑干海绵状血管瘤位于脑干浅表，且边界清楚，利于手术。所以在明显神经功能缺失、出血、难治性癫痫、病变扩大等情况下应考虑手术。此外，也可考虑介入治疗和伽玛刀手术。

　　（2）手术时机选择

　　海绵状血管瘤是一种动态病变，可能表现出增大、消退，甚至反复成形。在患者出现多发性功能区出血或与神经功能缺损恶化相关的单一非功能区出血时，就需立刻接受显微外科手术以切除这些肿瘤。研究表示，脑干海绵状血管瘤治疗的越早，显微外科手术取得成功的几率越大。脑干海绵状血管瘤一次出血率仅为0.6%-1.1%，而再次出血率则可高达30%-60%；而且每出血一次到再次出血间隔缩短；每出血一次，患者症状必会加重，而且能够恢复的可能性越小。因此，及时手术治疗对好转患者预后具有重要作用。

　　如果有与血管瘤病变相关的DVA，应避免切除，因为切除DVA会导致静脉梗死的。患者在手术前可以用类固醇治疗1-2周，以限制水肿。

　　为了防止再次出血，需要完全切除病变，建议术后72小时内进行MRI检查。如果发现血管瘤残余物，就需要尽早手术处理。

　　（3）手术入路选择原则

　　手术遵循微创原则和就近原则。仔细选择较佳的手术入路和细致的显微外科技术是必要的。正确的手术入路是手术成功的关键，使用现代工具，如神经导航，内窥镜辅助和监测有助于顺利操作。

　　脑海绵状血管瘤如何治疗？

　　治疗选择基本上是保守治疗和手术治疗。

　　我们保留保守选择对于那些患有偶然的海绵状血管瘤，在神经外科的外部咨询中进行定期随访。

　　需要进行神经外科治疗患有易接近的海绵状血管瘤的患者癫痫发作，症状性出血或神经功能缺损。

　　手术通常对这些患者的预后是有利的，他们以前的症状有明显的好转。

　　海绵状血管瘤有时位于神经系统脆弱的区域，例如脑干。这个连接大脑和脊髓的结构支撑着生活机能生物体的。因此，这种类型的海绵状血管瘤代表了较复杂的病理因为它们会导致严重的神经系统后遗症。

　　脑海绵状血管瘤什么时候需要手术治疗？

　　目前手术切除CMs明确的指征是反复出血、进行性的神经功能恶化以及难治性癲痫,除非病变的位置是在我们不能接受手术的区域。当手术危险性大的时候,可以考虑观察和放射治疗。因为大多数的病变都位于手术风险较低的区域,如那些位于大脑或小脑伴有明显出血的病变,那些有癲痫发作的患者以及对存在病变担心的患者,在这些情况下应该考虑采取手术治疗”。在儿童患者中,Scot等认为,“对海绵状血管瘤采取手术治疗的原则是病变可以顺利暴露,存在因为占位或出血引起的症状或有癲痫症状或者是病变以前有过出血史”。

　　一类比较不同的病人是将要怀孕的年轻妇女。Robinson等提到在他们治疗的6例患者中有2例在怀孕的开始三个月内病变急性出血。所以他们认为如果妇女打算怀孕,也是手术切除病变的一个指征。另外有一些著者认为这和激素水平的变化有关。Aiha等报道了在出血的病人中妇女占大多数,同时年轻的妇女有较高的再出血率。

　　一旦采取手术切除CMs,病变一般能完整切除,病死率很低。这个过程在显微外科手术的帮助下变得容易,在显微镜下切开病变周围的胶质组织,应用显微外科技术,使用双较电凝、显微吸引器等仔细分离周边,使其有明确的界面。一旦病变暴露,病变内减压并使病变包膜向内回缩,可以避免周围正常的脑组织在切除过程中压力增高。当病变有明显钙化时,可以使用超声吸引器切除病变。出血在术中一般不是个大问题。

　　脑海绵状血管瘤什么情况下可以观察？

　　一些CMs患者应该保守观察,几乎全部的无症状的患者都可以观察,因为他们可能无限期地保持无症状,即使是其后有出血,通常也是小的出血,不至于引起严重的神经功能障碍。其他一些需要观察的病人是那些病变位于深部结构或脑皮质上,而且没有进步的神经功能恶化或再次出血,外科治疗的危险又显而易见的病人。一些有头痛或癲痫症状而没有出血的病人也可以观察,但是这类患者,如下边我们所谈到的,也有采用手术治疗的。哪一种治疗方法是合适的,取决于临床情况的变化以及和患者本人协商的结果。对多长时间重复MRI检查没有明确的指导意见。我们一般是在较初2年内每6个月1次,如果病变比较稳定,那么在以后每年复查1次。

　　脑海绵状血管瘤手术风险和结果

　　许多CMs的手术治疗都取得了很好的效果，大脑半球病变患者的手术发病率和死亡率都很低。Amin Hanjani等人报告94例患者治疗97个CMs后无死亡，短暂性神经功能缺损发生率为20.6%，长期性发病率为6.2%。大脑半球病变患者的长期残疾率降至3.2%，而脑干CMs患者的长期残疾率为14.2%。有几项研究报告了良好的结果，即癫痫发作患者完全切除CMs后完全无癫痫发作。Amin Hanjani等人报告说，在平均1.5年的临床随访中，97%出现癫痫或后来表现为癫痫的患者没有癫痫发作。

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