颅脑海绵状血管瘤会死吗？颈静脉孔区海绵状血管瘤案例一则-INC国际神经外科医生集团

　　脑海绵状血管瘤会死吗？颈静脉孔传递重要的神经源性和血管结构，这在颅底手术中是重要的。这些神经血管结构可引起各种各样的病变，较常见的是颈静脉血管球瘤、脑膜瘤和神经鞘瘤。脑海绵状血管瘤会死吗？海绵状血管瘤是一种良性血管畸形，常见于脑轴内病变。它们也常发生于轴外的任何血管化组织，包括肝脏、皮肤、肌肉和骨骼，偶尔发展为多灶性病变。然而，发生在颈静脉孔的海绵状血管瘤是较其少见的，只有一个病例以前报道。据我们所知，下文报告一例颈静脉孔的多灶海绵状血管瘤，经右侧颞下窝入路及高位颈清扫术进行根治性切除。

　　临床表现

　　60岁女性，右侧颈部肿块9个月。尽管肿块大小稳定，但患者在对侧转动头部时出现明显的右侧枕下疼痛和颈部不适。患者还报告有进展性吞咽困难和声音嘶哑超过3个月。她没有恶性肿瘤、辐射暴露、血管畸形或神经纤维瘤病的个人或家族病史。

　　检查发现患者右侧胸锁乳突肌(SCM)上三分之一处有一软、轻度压痛的3 × 3厘米肿块。右侧SCM和斜方肌消瘦，悬雍垂向左偏移，右侧咽感觉下降，但患者呕吐反射完好。其余临床表现无性差异。在检查了两个细针从原发颈部肿块抽吸后，没有提供诊断，患者接受了开放活检;结果与海绵状血管瘤一致。

　　影像研究与实验室评估

　　脑部MRI增强和脑部及颈部CT增强扫描显示一个不均匀增强的右侧病灶扩大右侧颈静脉孔并压迫颈静脉球。病变有一个小的颅内成分，在输卵管外侧移位面神经，并毗连岩颈动脉垂直段。病变还累及右侧枕髁的前下段和同侧C1前弓，并以多病灶形式延伸至右侧SCM下的颈部(图1)。术前数字减影血管造影术显示颈静脉球囊通畅但明显狭窄，对侧静脉流出占主导。

图：术前t2加权MR图像显示颈静脉孔区域高信号病变，以及颈部SCM下几个垂直排列的病变(a:冠状动脉;C和F:轴向)。术后t1加权(B:冠状;E和H:轴向)和t2加权(D和G:轴向)MR图像显示颈静脉孔和颈部的肿物全部切除。

　　手术

　　脑海绵状血管瘤会死吗？患者仰卧位，在耳后皱褶后方4.5 cm处切开右侧c形切口。切口延伸至下颌骨下缘以下2指宽，允许进行颈部清扫。将腮腺尾部从SCM的前缘抬高后，在颞线和SCM的前缘处做一个t形切口。抬高颞肌筋膜瓣，左蒂置于颞浅动脉前支。乳突被暴露，SCM和后二腹肌附着在乳突尖被移除。然后在上方确定茎突，并去除顶端。继续向下剥离，直到肩胛舌骨肌被识别，标记出暴露的下边界。分别解剖颈内动脉、颈内静脉和IX、X、XI、XII颅神经，暴露至颅底。切除一个较大的结状肿块和多个较小的斜角下肿块。较后，在术前血管造影中确认有足够的对侧静脉流出后，我们缝合结扎肿块下段远端颈内静脉。

　　然后我们将注意力转向乳突，使用高速钻头进行标准的乳突切除术，暴露乙状窦。剖开面隐窝，分离骶椎关节。面神经被骨骼化到茎突孔。在进一步钻孔骨性外耳道和去除乳突尖后，去除面后空气细胞并暴露颈静脉球。然后面神经被转置，并以无张力的方式用肌肉袖口固定。此时，颈静脉穿过了小孔。在用氧化纤维素阻断乙状结肠窦后，肿瘤逐渐脱出以暴露乙状结肠前硬脑膜。打开后颅窝硬脑膜，以识别右侧椎动脉以及九、十、十一颅神经。没有硬膜内肿块延伸的证据。

　　肿瘤切除完成后，移植腹筋膜修补硬脑膜开口。重新定位面神经，塞咽鼓管，乳突缺损被腹部脂肪包裹。将之前采集的颞顶面皮瓣置于腹部脂肪移植物上以覆盖乳突。然后用标准的方式分层缝合伤口。

　　病理

　　大体检查颈部及颈静脉孔处多处切除病灶，可见边界较清楚的红褐色肿物，切面颜色由棕褐色至暗红色不等。组织学检查可见大量扩张的血管间隙，血管壁相对均匀，轻度增厚，内皮细胞扁平，符合海绵状血管瘤。有少见的有组织的血栓。无异型性或恶性的证据存在。

　　术后病程及随访

　　术后，神经功能基本正常。柔性喉镜检查显示右声带活动度降低，右侧腭闭合不全，双侧下咽部分泌物异常汇集。腰椎引流维持5天，患者于术后8天出院回家。在术后2个月的较后一次随访中，患者情况良好。

　　总结：

　　手术切除症状性海绵状血管瘤仍然是主要的治疗选择。在静止的病变中，通常不存在邻近神经血管结构的撞击，可以采用保守的方法进行观察和放射学监测，特别是当病变的治疗可能导致不良的神经学后遗症时。放射治疗在海绵状血管瘤治疗中的作用是有争议的。目前的文献缺乏关于这些患者的适当应用和治疗效果的循证结果。此外，虽然放射外科治疗位于高危部位的海绵状血管瘤已被证明可以降低再出血率，但没有数据显示病变明显消退或肿块效应相关症状好转。考虑到潜在的放射相关发病率，我们不提倡在有症状的患者中常规使用放射治疗。建议手术切除，并遏制随之而来的脑神经病变。

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