【脑干海绵状血管瘤成功手术系列一】延髓上的“不定时炸弹”，看INC国际专家如何顺利拆除！

　　拇指大小的脑干，却是人的生命中枢

　　掌控心跳、呼吸和运动等关键功能

　　脑干延髓更是神经高度密集区

　　其内含有心跳、呼吸、消化等基本生命中枢。

　　延髓解剖关系复杂、位置深

　　切除肿瘤时手术入路需要穿过颅骨

　　避开颅底动脉、静脉窦、颅神经等

　　手术难度很高

　　术中操作稍有不慎

　　患者就可能出现心跳呼吸异常

　　术后无法自主呼吸、长期昏迷或植物状态

　　需长期住ICU，甚至导致死亡，造成无可挽救的局面

　　因此，延髓肿瘤手术及手术主刀的选择尤为重要。

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　　由于延髓不同的位置及重要的功能，一度被认为是手术的禁区，近年来随着显微手术的进步以及神经电生理技术和神经系统导航技术的发展，使其手术成为可能。

　　而对于号称“不定时炸弹”的脑干海绵状血管瘤，长在脑干-延髓位置，手术治疗应更加谨慎，因为与脑干其他部位相比，危及生命的呼吸或心血管并发症的发生率更高。因此，对于累及延髓的海绵状血管瘤手术切除，对主刀医生、手术器械、手术支持设备要求较高。

　　全国际只有少数站在金字塔顶端的主刀医生才能顺利切除延髓海绵状血管瘤，而INC国际神经外科顾问团成员教授、国际颅底肿瘤手术教授、德国INI国际神经学研究所巴特朗菲教授就是其中一员。

　　INC国际专家脑干-延髓海绵状血管瘤治疗案例精选

　　13年脑干-延髓海绵状血管瘤病史，多次出血病情危急INC专家全切

　　30多岁的王女士，2008年的时候因头晕、呕吐，被送到当地医院就诊，检查提示脑干出血，住院治疗后恢复正常。2016年时头痛爆发，辗转上海、北京和湖南的多家医院进行治疗，确诊为颅内多发海绵状血管瘤，保守治疗效果不佳，王女士出现头痛、视力受限、肢体偏瘫、肢体发麻、吞咽困难等加重症状，检查结果提示患者的小脑有再次出血的危险。

　　经历了两次脑干出血的她一次比一次症状严重，再不手术，这颗脑内的“不定时炸弹”随时可能再次引爆，出血过多可能有很大的生命危险。但因为肿瘤长在脑干延髓部位，手术导致四肢瘫痪的风险大，这也是王女士发病13余年都未手术的原因。

　　家属不忍年轻的生命因此凋零，他们辗转联系到了INC国际神经外科医生集团，该集团旗下有一位德国巴特朗菲教授是复杂部位脑瘤切除手术方面的教授，在国内的病友圈，这位德国专家也，于是通过INC联系咨询了教授评估能否手术。巴教授回复可以为其进行顺利全切手术，术后不会造成新发的神经损伤。

　　恰逢巴教授于国内进行示范手术学术交流，于是教授在国内无锡二人民医院为王女士进行了手术，术前INC巴特朗菲教授进行了认真细致的准备，与国内的专家共同制定了手术方案。术中，INC巴特朗菲教授在市二院神经外科专家的密切配合下，凭借丰富的手术经验，避开颅内丰富的血管和神经，清晰地暴露出脑干部位的肿瘤病变，在确定顺利的情况下全切了肿瘤。

术前，调整显微镜及相关手术设备

术中，细致的手术操作一层层剥离肿瘤

　　手术顺利结束，术中患者生命体征平稳。二天，患者即出ICU，无新的神经功能损伤，且可下地走路，术后两周，王女士出院，术前症状大为好转，恢复状态良好。术后MR显示病变得到全切，困扰王女士多年的脑血管疾病终于治愈，恢复正常人的健康和生活。

　　脑干-高位颈髓腹侧病变，避免瘫痪，患者术后如常

　　年将近50岁的严女士不幸罹患高位颈髓海绵状血管瘤，前后三次出血，已造成部分脑干组织受损，然后一次出血后患者基本以全休为主，不敢有任何大的活动，不能激动，随时都需要提心吊胆。这个病灶就像一颗定时炸弹悬在严女士的脑子里，不知道什么时候爆炸。如不尽早手术，她随时有再次出血的风险，出血的程度无法估计，一旦出血量较大，即会造成周围神经及脑组织的压迫，严重时可能导致呼吸控制、大小便失禁甚高位截瘫、生活不能自理等结果。

　　术前MR：延颈髓偏右侧见一直径约1cm占位，周围见环状含铁血黄素低信号影环绕，提示海绵状血管瘤。

　　然而病变深藏在高位颈髓腹侧且压迫脑干，咨询了国内一些医院的专家，他们都表示手术风险较高，不建议手术治疗，建议保守观察，等下次出血了再对症治疗处理，但如果这样，轻的话肢体瘫痪，重的话呼吸控制得靠呼吸机维持生命，且随着发作次数增加风险越大，每一次造成的神经损伤都是难以逆转的。

　　多方查询后严女士选择视频面对面咨询INC德国巴特朗菲教授，教授表示：仍有很高的再次出血风险，可能造成高位截瘫，每年出血的风险是逐渐递增的，建议尽早考虑手术全切海绵状血管瘤。他可以为严女士全切病变，并且不会造成任何神经损伤。

　　然后严女士赴德接受巴教授手术，教授使用其提出的神经外科较难手术入路之一“远外侧入路”为其全切肿瘤。

　　患者术前没剃头（只剃了耳后一缕头发），术后当晚即拔出气管插管、完全自主呼吸，术后2天迁出ICU，能自行独自行走，且无任何神经功能损伤。术后二天仅少量口服药，不用静脉输液抗生素等治疗。这样的手术水平，震惊了病友群，放在全国际范围内的神经外科也是叹为观止。

严女士术后二天即可无人搀扶行走

　　术后一年，严女士在教授来华交流期间，特意来到INC拜访感谢巴教授，表示自己术后恢复很好，对于手术她满意。对于和她一样不幸罹患疑难脑肿瘤的病友，她也鼓励大家要多出去看一看，只要不放弃就会有希望。

　　曾被判“死刑”，仅剩1月生命，INC巴教授全切病变后重获新生

　　2年前，48岁的宋先生，突发头痛，路也走不稳，双手双脚麻木长达12个多小时，眼睛看东西有重影。就医诊断为：脑干桥脑下部及延髓区占位，脑海绵状血管瘤伴出血。这已经不是宋先生一开始脑干出血了，由于病变在脑干延髓部位，手术较难切除，风险太大，上次脑干出血后都是听当地医生的话保守治疗，住院20多天左右，暂时病情稳定后就出院做康复治疗了。然而仅过了一个月更严重的症状又来了，头晕无力，看东西模糊，走不了几步就歪倒……医生说这一次脑干出血量大，病情危急，不及时手术切除可能都撑不过1个月。

　　国内四处咨询无人敢为他进行手术，通过病友群宋先生找到INC德国巴教授，此时教授正在国内进行示范手术学术交流，了解到宋先生已经是二次脑干出血，病情复杂，手术的风险和难度又进一步增加。巴教授同国内神经外科专家就宋先生的病例进行了联合咨询，大多数国内医生表示几乎没有手术机会，而巴教授力排众议，认为需要采用不同入路进行手术，以便从右侧暴露脑干下部的病变。手术的目标是 100％去除血肿和血管畸形，风险是进一步的吞咽问题和呼吸问题，较坏的情况可能需要气管切开，但这些风险可以预见也可以避免的，通过理疗和康复治疗，相信患者将会有一个好的恢复结果。

　　然后在苏州大学附属一医院国内神经外科医生的协同配合下，INC德国巴特朗菲教授为宋先生进行了手术。手术过程顺利，巴教授成功为宋先生全切海绵状血管瘤。

　　术后二天患者就出了ICU，术前症状有好转，无新发神经功能损伤。术后12天，宋先生就转去康复医院进行后续的康复治疗。经过慢慢的恢复，术后3个月，宋先生基本上没有了头痛、走路不稳、复视的情况。如今，过去了两年，宋先生完全像一个正常人一样生活，2021年巴教授国内示范手术期间，宋先生也来到INC拜访感谢巴教授，合影中的他精神奕奕，丝毫看不出这是一个曾患过重疾被下过“死刑”的人。

　　INC德国巴特朗菲教授，脑干-延髓海绵状血管瘤手术治疗要点

　　延髓是重要呼吸、循环中枢所在区域，神经结构密集。延髓有9至12颅神经出入脑干及多个神经核，具有调节和控制肌体的心跳、血压、呼吸、消化等重要功能，常被看作是机体的生命中枢。因此任何手术操作引起延髓的轻微改变或损伤可能导致明显或严重的神经功能缺损，甚至伴有危及生命的并发症。神经功能缺损在很大水平上取决于病变的位置，并且差异很大，包括不同程度的核间眼肌麻痹、加重的偏瘫、面部或外展神经麻痹、凝视麻痹、面部、躯干和四肢麻木、吞咽困难、构音障碍和步态共济失调等。

　　由于延髓不同的位置及重要的功能，一度被认为是手术的禁区，近年来随着显微手术的进步以及神经电生理技术和神经系统导航技术的发展，使其手术成为可能。但是对于延髓海绵状血管瘤，手术治疗应更加谨慎，因为与脑干其他部位相比，危及生命的呼吸或心血管并发症的发生率更高。因此，对于累及延髓的海绵状血管瘤手术切除，对主刀医生、手术器械、手术支持设备要求较高。

　　顺利手术策略的选择

　　手术策略需根据每个脑海绵状血管瘤的特点进行调整，考虑到它的位置和与重要的皮质下结构和纤维束的关系，以及海绵状血管瘤与软脑膜或室管膜表面的关系。巴特朗菲教授提出脑干海绵状血管瘤手术治疗原则为尽可能全切除病变以及尽可能地保护正常脑干组织。

　　为此，根据肿瘤生长的具体位置和形态特点选择正确的手术入路及顺利的脑干安,全区切口的选择以及细致精致的手术技巧、手术辅助设施的应用尤为重要。现代技术的进步提高了手术的顺利性和合适性。术中指导解剖和功能导航，包括功能磁共振成像和纤维跟踪数据，是选择较佳入路、轨迹和实质进入区的关键。神经电生理监测和刺激，特别是脑干延髓海绵状血管瘤，是需的。值得注意的是，较大的个体解剖变异性（如面神经反应区）应予以考虑。遵循这些原则可以成功地管理多数患者，并好转他们的生活质量。

　　巴特朗菲教授描述延髓海绵状血管瘤不同的生长形态特点如下：

图示：延髓海绵状血管瘤的生长形态特点不同，手术入路选择不同

图示：脑干延髓海绵状血管瘤的手术入路依据肿瘤具体形态特点可以选择不同入路

　　对于累及延髓的海绵状血管瘤，可采用不同的手术入路。不同的手术入路能够到达的区域也不同，乙状窦后入路能够到达延髄外侧区、延髄后正中沟、延髓前外側沟；远外侧入路能够到达延髓外侧区、橄榄核区、延髄后正中沟、延髄前外侧沟；迷路后入路能够到达延髄外侧区、橄榄核区、延髓后正中沟、延髄前外例沟。通常，延髓不同部位所使用的手术入路也不同，其中包括远外侧（用于延髓外侧或前外侧部分或桥-延髓交界处的病变）、乙状窦后（对于位于外侧或前外侧的桥延髓交界处的病变）和帆膜入路（用于延髓后侧的病变）。然而，脑干的正常解剖结构可能由于海绵状血管瘤的介入而被压缩或移位。因此，综合评估术前影像检查、术中神经导航和细胞核定位可能有助于确定顺利的入路点。

　　延髓海绵状血管瘤的术中注意事项总结：

　　(1)根据不同的手术部位选择不同的手术入路及手术顺利区域；

　　(2)没有的手术顺利区域，需强调术中电生理检测和术中导航等的重要性；

　　(3)不要超越十二对颅神经进行操作;

　　脑干海绵状血管瘤手术量高达300例，脑干胶质瘤手术量高达500多例，其他常见的颅底肿瘤、功能区肿瘤等更是数不胜数，多年的钻研和手术成功经验成就了巴特朗菲教授当之无愧的国际颅底、脑干手术教授。平均切除率达到90%以上，且不惧脑干、丘脑、胼胝体等“手术禁区”部位，都能顺利准确地剥离肿瘤，尽可能地不造成新的神经功能损伤，这是巴特朗菲教授临床多年的手术特点，这样技术、技艺高超的神经外科手术在国际范围内都属教科书示范级别。

　　除了脑干，其他神经外科疑难的位置，如颅底、功能区、颅颈交界处、脊髓等也拥有众多成功手术病例，近几年他还为中国的患者进行了多台成功的疑难手术。