听神经瘤手术风险大吗？巨型听神经瘤7次复发并压迫脑干，如何挽救危重患者?

　　听神经瘤手术风险大吗？“十几年前，我因为发作性右耳闷痛和舌头麻痹去医院检查，MRI结果提示听神经瘤，像是打开了潘多拉的魔盒一样，把我的生活变得一团糟，我前后接受了七次手术，但肿瘤总是很快复发，7次复发时我已经瘫痪在床，而且也没有医生愿意为我做手术了... ...”

　　巨型听神经瘤7次手术7次复发

　　J先生回忆称，他出现的一个症状是右耳突然感到“堵塞”，就像是溺水的感觉，而且还伴有钝痛。但当时他认为这只是因为感冒没有痊愈，并未太过注意，但没过几天舌头有些麻痹，甚至开始影响正常讲话和进食时，他才前往医院检查，结果却发现自己患上了听神经瘤，J先生十余年间接受了七次外科手术，不幸的是病情仍在不断恶化...

　　听神经瘤七次复发时，J先生已经出现了脑干及各种颅神经及肢体运动平衡损伤等症状，面瘫HB分级为V级、面部感觉麻木，眼球运动障碍，听力严重下降，吞咽困难，还伴有严重的不协调综合征和共济失调，即使在他人的帮助下也无法行走，在三次手术后还被植入脑室-腹腔分流管，患者有呼吸功能不全，但无需依赖呼吸机。到此时已经没有医生愿意为他手术了，因为肿瘤对脑干造成了压迫，手术难度较大，而且术后情况很可能更糟，但J先生并未放弃，他决心到国际神经外科中心治疗。

图1a - d：术前MRI图像，脑干小脑角区较大肿瘤占位，严重压迫脑干

　　事实证明他的决定明智，因为德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)神经外科教授在详细研究了他的病历资料后，表示可以为他完成这台高难度手术。因J先生的病情已经严重，考虑到肿瘤较大、已对脑干和下颅神经造成严重的压迫与损伤，为了术中的生命顺利，在手术前为他做了气管切开术。

　　尽管肿瘤与周围组织严重粘连、正常组织结构损害 、蛛网膜平面缺失，医生仍通过标准的乙状窦后入路（RS）为J先生顺利全切了较大的听神经瘤，但术中却无法识别面神经、面神经损伤严重，因其早已在以往的手术中被损害了，如果一次手术就能在确定患者顺利和神经功能保护的前提下全切肿瘤，肿瘤很可能不会这样频繁地复发，面、听神经可以得到较好保存，避免脑干及多种颅神经损伤的并发症，患者的生活质量也不会被牺牲至此。

图1e：术后2周CT结果

　　因为患者病情复杂，术后给予延长强化治疗，身体各项功能逐渐好转，甚至可以停止使用呼吸机。他较初恶化的吞咽情况得到了好转，还移除了气管插管；平衡感和身体控制能力也得到了好转，出院时他已经能在护士的照顾下行走了。

　　一次手术即全切3.3cm听神经瘤

　　不同于J先生一波多折的治疗经验，这位来自以色列的患者幸运，因为他在确诊较大听神经瘤(3.3厘米x2.4厘米)后立即前往德国，由INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员巴特朗菲教授教授为其主刀手术，术后没有面瘫，听力也并未受损，如今已恢复如常。

　　术者：德国Bertalanffy教授及其手术团队

　　手术地点：德国汉诺威国际神经科学中心（INI）

　　手术入路：乙状窦后入路

　　手术结果：巴特朗菲教授花费了近十个小时为其完成了手术，顺利全切较大听神经瘤，术后面神经完好无损，保留左耳听力，未出现平衡感、眩晕感障碍，出院时精神状态良好！

患者在论坛的留言

　　这位以色列患者还在论坛上跟病友们交流了自己的治疗经历。

　　“我庆幸自己做出了正确的选择，一次手术巴特朗菲教授就为我完成了全切，而且我没有任何不适感，听力还在！也没有面瘫！我出院时已经恢复了很多，三周后我就回到了以色列，大家都看不出我刚刚做了一台开颅手术！这太神奇了，我感激巴特朗菲教授和INI的工作人员，相信我很快就会恢复正常生活了。”

　　听神经瘤手术要点总结

　　1.制定科学合适的手术策略

　　就听神经瘤手术而言，术中功能保留是具有挑战性的。典型的粘连和疤痕组织都会使正常的解剖标志模糊不清。桥小脑角内的初始方位和肿瘤的暴露要求更高。肿瘤常会粘附于脑神经，而脑神经本身就较为脆弱。因此，切除手术需在确定神经结构后方可进行，这就要求主刀医生对于脑神经解剖结构较为熟悉，才能制定出令患者更加受益的手术计划，面神经应先在其健康节段进行识别;较后应接近沿其路径的瘢痕/粘连区。逐步将肿瘤与神经组织剥离开来，顺利地完成整台手术。

　　另外，手术策略应基于不同患者的具体情况有所调整。对于听神经瘤复发的患者来说，制定手术策略时需要考虑的因素应包括既往手术类型(入路、肿瘤切除范围)、残余/复发肿瘤的大小和位置、患者神经系统状况和手术目标。

　　2.一次手术全切意义

　　复发性听神经瘤患者的手术策略更为复杂。若患者在手术前出现完全性面瘫，则应进行肌电图检查确认，并计划手术重建神经。即使是不完多方位瘫、但面瘫已较为严重的患者，若在之前的手术后没有恢复，那么，较优管理可能会是牺牲神经、全切肿瘤，(在这种情况下通常萎缩性和电刺激反应差),并用异位神经移植或舌下-面神经吻合术重建。当然，与其被肿瘤复发困扰，不如一台手术就选择更具经验的主刀医生，争取做到一次手术顺利全切，这不仅可以合适避免听神经瘤术后复发问题，还能减轻患者的痛苦与后续治疗支出。

　　3. 保留面神经是影响预后的重要因素

　　面神经功能是决定桥小脑角术后患者生活质量的较重要因素之一。面神经麻痹除了影响美观问题之外，还增加了眼部并发症的风险，如角膜损伤、溃疡，甚至失明。流泪(干眼)增多或减少、流涎障碍、鼻分泌物增多、对光敏感或味觉异常等都可能引起明显的不适。口轮匝肌和颊肌的损伤会损害说话和咀嚼。肌肉联动的发展和对侧的相对多动进一步夸大了负面影响。

　　目前，神经外科领域普遍采用的面神经功能分级系统是1985年提出的House Brackmann分级量表。它已经得到了广泛的验证，并允许对面神经功能的估计与观察者之间的小变异性。

House-Brackmann分级系统

　　研究表明，即使是不完全的面部无力也会对患者的社会生活和心理健康造成毁灭性的影响。因此，一台成功的听神经瘤手术不仅要求术者可以在较大水平上切除肿瘤，更要确定患者的术后生活质量，没有面瘫、听力仍在的患者才能被称作“恢复如常”。

　　INC听神经瘤手术教授

　　德国Helmut Bertalanffy教授(巴特朗菲)

　　擅长领域：脑干、脑深部、颅底、大脑、小脑、颅颈交界处、脊髓等肿瘤复杂病变的顺利切除术，复杂脑血管病治疗、神经移植术以及各脊柱脊髓手术，以高超的技术手法和顺利前提下高切除率。

　　法国Sebastien Froelich教授

　　擅长领域：擅长听神经瘤的显微外科手术切除以及神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对脑膜瘤、垂体瘤、脊索瘤、颅咽管瘤等复杂脑肿瘤等采取内镜下颅内高难度位置的微创手术。

　　美国William T. Couldwell教授

　　擅长领域：擅长脑部、颅底、神经肿瘤、垂体肿瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、癫痫和脑血管神经外科等的外科治疗。

　　参考文献：Surgery of Recurrent VS.