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致命的脑海绵状血管瘤出血

脑干“禁区”内高切除率手术

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脑海绵状血管瘤

脑海绵状血管瘤

  脑海绵状血管瘤是一簇异常血管,通常在脑和脊髓中发现。其涉及一组血管的异常扩张。由于这种扩张,在受影响的血管中形成称为洞穴的气泡状空腔。通过这些洞穴的血液流动减慢,并且血管壁在这些斑点处特别弱。因此,血管壁有可能被损坏并导致出血。由于这些具有洞穴的扩张血管呈簇状并且往往呈现红色或紫色,其外观有些像紫色的浆果或者爆米花样外观。脑干海绵状血管瘤是指生长在脑干(包括延髓、中脑、桥脑等部位)的颅内海绵状血管畸形。

症状

  1、 无症状
  2、 出血、癫痫、头痛、头晕、言语不清、复视、平衡问题和震颤、虚弱、麻木、疲倦、记忆力问题和注意力不集中、中风
  3、 关于出血的概率:如果之前没有出过血,那么估计每年出血的概率不到1%;如果之前已经出血,那么每年发生出血的概率大约在4%到25%之间。

发病原因(病因)

  目前海绵状血管瘤的病因并不明确。大多是情况下是随机的,也有些患者的家族具有遗传性。可以考虑基因测试以确定海绵状血管瘤是遗传的还是随机发生的。如果确定是遗传性的,那么孩子有50%的可能会患海绵状血管瘤。

诊断

  1、核磁共振(MRI):在颅内海绵状血管瘤的诊断中检出率均较高,均具有较为典型的影像学表现
  2、CT:瘤体可以是等密度圆形病灶,也可以是等、高混杂密度灶,也可以是不均质高密度灶,甚至仅表现为不均质钙化灶
  3、有时也用PET-CT鉴别海绵状血管瘤和脑肿瘤。

治疗原则

      治疗方案因人而异,会根据海绵状血管瘤的症状、数量、位置来做判断:
      1、出血:一些海绵状血管瘤出血量小,身体可以吸收血液。但有些人出血量大,可能对周围的脑组织和神经造成压迫,导致明显的症状。如果海绵状血管瘤已经出血一次,它可能会再次出血,通常在第一次出血后的两年内出血。
      2、数量:如果不止一个海绵状血管瘤,其数量越多,出血的机会就越大
      3、位置:脑海绵状血管瘤的位置关系到症状的严重程度和手术的难易程度。有些位置相对更加危险,如脑干、功能区(负责语言,运动和视觉能力)、脊髓,其手术难度更大、将会更危险。这些区域的海绵状血管瘤在出血时会比位于其他地方的海绵状血管出血造成更大的损害。高达40%的海绵状血管瘤发生在静脉畸形附近 ,这可能使手术治疗更加困难。

治疗方法

1手术:根本解决办法
  通常会对就近出血,以及正在发作或引起癫痫的海绵状血管瘤进行手术。手术的主要目的是减轻或消除出血及出血引起的癫痫、神经功能障碍等。完整地切除、不伤及功能神经和血管、没有后遗症是医生和患者共同的期望。一般情况下出现临床症状的患者均应行手术治疗,因为患者临床症状是由出血引起,既往有出血史的患者再次出血的几率明显升高。
2保守观察治疗:无症状脑海绵状血管瘤解决方案
  一些脑海绵状血管瘤被偶然发现的,患者并没有临床表现或有轻微头痛,此类患者应保守治疗,并严密观察海绵状血管瘤的变化和进展。
3药物治疗:用于缓解脑海绵状血管瘤相关症状
  药物不能直接用以治疗海绵状血管瘤,但药物可以帮助治疗癫痫和头痛等症状。
脑海绵状血管瘤

治疗技术

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1、高切除率兼顾的脑干肿瘤全切术
        在颅底脑干部位完成对海绵状血管瘤的完整切除,且不伤及功能神经和血管、没有后遗症并非易事。这对神经外科医生的手术手法和临床操作细致程度提出了较高的要求,神经外科领域能达到高切除率兼顾的高水平专家并不多。而INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员、闻名国际的德国INI国际神经学研究所血管神经外科主任巴特朗菲教授则是国际范围内为数不多的颅底肿瘤手术大师之一。
       
        巴特朗菲教授有着多年的脑海绵状血管瘤外科手术经验,手术方法包括翼点/眶颧、颞下、乙状窦后、枕下外侧髁、小脑幕前和眶内入路。手术切除率平均在90%以上,且术后大多数患者神经功能与术前有很大好转,并无其他大脑功能损伤。凭着巧夺天工的手术技术和高科技前沿治疗设备的辅助,巴特朗菲教授突破了一个又一个脑干、颅底“手术禁区”,其每年的手术量都在400台以上,而且无一例外都是类似脑海绵状血管瘤这样的高难度手术。

2、脑干显微手术:手术入路下的切除
        脑干显微手术通常利用术中神经导航用于探察病变,纤维束成像用于照亮运动路径附近的病变,通过一些手术入路可以看到脑干是一种难以穿透的整体结构,进而以神经外科专家的精湛技术实施的手术切除。目前,脑干CCM现已能被国际的一些神经外科专家切除,Michael T. Lawton 教授就是其中的佼佼者。

  Michael T. Lawton教授是国际知名神经外科研究所美国巴罗神经学研究所(BNI)主席 、美国神经外科医师协会前主席、INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员,他主张针对脑海绵状血管瘤的手术从简单的“两点法”概念开始,即选择更佳的手术方法和更适合患者的手术入路选择。左图为切除脑干CCM的九个手术入路区域(紫色区域;虚线表示进入轨迹),包括中脑3个、脑桥2个、髓质4个。

  Michael T. Lawton 教授主要研究脑动静脉畸形的形成、遗传学特征和破裂的治疗,以及脑部血管瘤的血液动力学、破裂以及数字建模。他的临床研究包括脑海绵状血管瘤、动静脉畸形以及颅内搭桥的微创治疗方法,以及微创治疗临床数据。

  Michael T. Lawton 教授是三部神经外科领域脑血管病变的大师级的唯一作者——《七种脑动静脉畸形:切除原理和技巧》及《七种动脉瘤:夹闭术的原理和技巧》、《七种搭桥术:血运重建的原则和技术》。其中,《七种搭桥术》是神经外科大师Michael T. Lawton教授脑血管外科教科书三部曲中的第三部,是另一部杰作,为血管神经外科复杂的病理提供了见解和指导,且其中囊括了大量真实的病例,每个病例都附有一个详尽的示意图。

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擅长脑海绵状血管瘤国际专家

巴特朗菲教授(Helmut Bertalanffy)

巴特朗菲教授(Helmut Bertalanffy)

  • 世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前任主席

  • 欧洲神经外科知名杂志《Neurosurgical Review》主编(2004-2016)

擅长领域:

专注脑干、颅底等复杂手术30多年、上千台成功脑干手术记录:包括拥有上千台成功脑干手术记录,包括800台脑干胶质瘤成功案例、近400台脑干海绵状血管瘤成功案例等。大部分脑干肿瘤...

德国
Vinko Dolenc教授(斯洛文尼亚)

Vinko Dolenc教授(斯洛文尼亚)

  • 美国弗吉尼亚大学(UVA)神经外科临床教授

  • 斯洛文尼亚卢布尔雅那和马里博医学院外科和神经外科教授

擅长领域:

擅长海绵窦手术和各类血管病变手术,并且精于对颈内动脉眼动脉段动脉瘤使用硬膜内外联合入路,对基底顶端动脉瘤使用经海绵窦-蝶鞍入路,并在手术前后灵活的运用CT、MRI、P...

斯洛文尼亚
Michael T. Lawton 教授(美国)

Michael T. Lawton 教授(美国)

  • 巴罗神经学研究所主席兼首席执行官

  • 神经外科主任教授兼主席

擅长领域:

专注各脑血管病、脑动脉瘤、动静脉畸形、海绵状畸形、血管搭桥、中风、颅底肿瘤的手术治疗,对于较大而复杂的脑动脉瘤手术尤为精通。目前拥有4400余例脑动脉瘤、800余例动静脉畸...

美国
William T. Couldwell教授(美国)

William T. Couldwell教授(美国)

  • 世界神经外科学院(WANS)主席

  • 美国神经外科学院主席(2016年-2017年)

擅长领域:

涵盖脑膜瘤、脑胶质瘤、脑动脉瘤、颅底手术、中风、创伤性脑损伤、头部创伤和神经重症护理等方方面面。擅长脑膜瘤等脑部、颅底、神经肿瘤、垂体肿瘤、癫痫和脑血管神经外...

美国
Volker Seifert教授(德国)

Volker Seifert教授(德国)

  • 世界神经外科联合会(WFNS)审计委员会前主席

  • 德国神经外科协会前主席

擅长领域:

尤为擅长显微外科和微创脑肿瘤外科手术、颅内动脉瘤及脑血管畸形手术、肿瘤显微手术、脊柱显微手术、计算机图像引导的显微神经外科手术。...

德国

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