脑干海绵状血管瘤患者肢体抖动、无法独立行走？原因竟然是这个...

　　脑海绵状血管瘤是一种脑血管畸形性疾病，外观像一个桑葚。得脑干海绵状血管瘤患者担心的问题之一是该病会反复出血，引起重要功能丧失。

　　一些患者经历了经年累月的反复脑干出血导致了视力、肢体运动感觉功能障碍等，可严重影响了工作生活，而更为不幸的是，对于反复出血、病史较长，复杂，且经历伽马刀治疗的患者，极有可能发生了肥大性下橄榄核变性（HOD），出现肢体抖动，走路平衡不好的等问题，这些问题甚至可能手术成功后也无法缓解，让患者遭受身体和精神的双重打击。

　　那脑干海绵状血管瘤多次出血严重吗？肥大性下橄榄核变性（HOD）又是什么？面对这样复杂的情况，患者该怎么办？

　　脑干海绵状血管瘤为什么凶险？多次出血严重吗？

　　脑干是人脑中功能集中、重要的部分。脑干海绵状血管瘤造成的出血，量虽然不多，但会反复出血，造成重要功能缺损，随着时间的推移，除了脑干海绵体血管瘤缓慢地生长。每次反复的出血造成神经功能逐步恶化，导致患者失去一部分重要的功能，甚至造成难以预料的后果。

　　很多患者在出血后发现症状会慢慢好转，于是放松警惕。但是脑干海绵状血管瘤症状好转只能说明过了出血急性期，并不代表自愈了！急性期后会形成含铁血黄素沉淀，无法自行吸收，就像锈水一样会长期刺激周边神经，造成慢性化学性损害。时间越久，损害越大，手术修复的可能性越低。

　　多数患者的病史提示出血并非”一次性“，往往不定期反复发生。随着出血次数增多，往往会出现再出血频率增加、症状加重的趋势，神经功能障碍甚至会变成不可逆性损害。如果出血影响了面神经核团，就会造成面瘫；如果影响了感觉和运动神经传导束，就会造成肢体麻木乏力。脑干大小如同人的拇指，反复出血几次就可能造成整个脑干被压扁浸润。

　　这种出血有时可以重复第二、三、四次，且可能每次情况比之前更糟。所以，脑海绵状血管瘤患者，特别是脑干海绵状血管瘤患者一旦出血后，每天都生活在担惊受怕中，寝食难安，甚至导致抑郁症，会严重影响到正常生活。

　　肥大性下橄榄核变性（HOD）又是什么？

　　肥大性下橄榄核变性(Hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种继发于齿状核-红核-下橄榄核环路区(Dentato-Rubro-Olivary Pathway,DROP)病变所引起的跨突触变性。跨突触变性即下位神经元损伤引发的上位神经元的数量、结构和功能改变，继发于齿状核-红核-橄榄核神经通路受损后的迟发性病理学改变。HOD的对症治疗仍缺乏显著有效药物。

　　个案报道中，氯硝西泮、卡马西平、5-羟色胺、苯海索能够部分控制症状，但缺乏随机双盲试验。Shaikh等推测能够增强GABA能抑制效应的药物（氯硝西泮、阿普唑仑、扑痫酮、托吡酯）或者能降低谷氨酸能兴奋效应的药物（托吡酯、美金刚）或者减少电偶联的药物（奎宁、甲氟喹、生胃酮），可能减轻HOD的症状。多数HOD的眼腭震颤持续终生，部分数十年后可缓解，可能与下橄榄核内神经元不断死亡有关。

　　脑干海绵状血管瘤多次出血伴HOD应该怎么办？

　　对于以上出血脑干海绵状血管瘤多次出血且伴有HOD，出现严重症状的患者，应该怎么治疗呢？中年女士脑干海绵状血管瘤患者林女士也有着同样的困扰。

　　2020年林女士因为运动时突发头晕伴左侧下肢疼痛，到当地医院就诊后行MRI平扫加增强提示：脑干海绵状血管瘤卒中出血。自发现脑干海绵状血管瘤后的2年内，由于手术风险很大，林女士选择了伽马刀治疗，但是伽马刀治疗后无效。林女士出现了行走困难，右侧下肢行走时形态扭曲、右侧下肢不自主抖动，无法独立行走等症状，在当地医院复查CT及MRI复查脑干海绵状血管瘤较前有所变大。

　　这样复杂的病史情况，她该怎么办?

　　远程咨询巴教授能否手术后，巴教授远程邮件回复林女士：这位患者有明确的手术指征，但就目前来看，患者希望恢复全部完整功能的期待并不能实现，主要有以下三个原因：

　　1这个海绵状血管瘤的形态，并且浸润（侵犯）了中脑的右侧；

　　2之前的伽马刀治疗可能对健康的脑干实质也造成了一定的损伤；

　　3延髓左侧可见的肥大性下橄榄核变性（HOD）的存在，这也可能会增加一些相应的症状——主要是影响身体的平衡和协调。这种HOD是很难恢复，可能会影响神经恢复的能力。

　　经过考虑后林女士和家人寻求巴教授手术，巴教授为其全切脑干海绵状血管瘤，术后三个月复查MRI显示肿瘤全切。

　　总结

　　对于有症状的脑海绵状血管瘤，通常选择手术切除方法。一些作者支持立体定向放射外科（SRS），但这种方法在预防未来出血方面似乎效率较低。

　　脑干海绵状血管瘤引起的脑干出血很凶险，当出现手术指征时，应以尽早手术全切，争取更好预后机会。手术的预后与术前出血次数、症状持续时间、患者自身身体情况、主刀医生的手术技术、手术团队的水平和配合度等有很大关系。因此，建议患者不要等到多次出血、面临生命危险的时候才想到做手术，并且应该找有成功手术经验的医生、成熟的医疗团队和医疗辅助设备的医院做手术，更大程度上避免手术并发症的出现，让术后生活质量有保障。

• 文章标题：脑干海绵状血管瘤患者肢体抖动、无法独立行走？原因竟然是这个...
• 更新时间：2024-10-31 16:46:24