脑海绵状血管瘤出血原因有哪些？脑海绵状血管瘤出血严重吗？-INC国际神经外科医生集团

　　脑海绵状血管瘤出血的原因有哪些？出血是脑海绵状血管瘤发病率的主要来源，然而该疾病急性或慢性出血的分子和细胞事件尚不清楚。脑海绵状血管瘤是动态病变，可以形成、扩大、退化或表现为侵袭性，产生反复出血。

　　出血性中风是脑海绵状血管瘤患者残疾的重要原因，脑海绵状血管瘤增大和出血的结合会导致局部神经功能缺损、头痛、癫痫发作，偶尔还会导致死亡。自然史研究和MRI分析已经确定脑海绵状血管瘤位置和既往出血是出血和随后临床后遗症的重要危险因素。性别、病变数量和大小等因素与出血风险没有决定性关系。研究还估计，家族性脑海绵状血管瘤的症状性脑海绵状血管瘤出血率高于散发性脑海绵状血管瘤。此外，患有以下疾病的患者PDCD10突变更有可能在生命早期出现明显的脑海绵状血管瘤出血。尽管每年的症状性出血率在不同的研究中变化很大，从0.25%到22.9%每患者年，据认为，全部脑海绵状血管瘤隐藏出血因为含铁血黄素环是脑海绵状血管瘤在MRI上的标志。这里我们总结了一些可能导致脑海绵状血管瘤出血的潜在机制。

　　1、细胞间连接缺失是脑海绵状血管瘤出血的一个原因

　　电子显微镜和免疫组织化学分析已经证明了脑海绵状血管瘤中内皮屏障的损害是由于脑间内皮连接的解体。这种细胞间连接的缺失可能会引发反复出现的微出血，导致含铁血黄素沉积和癫痫发作的倾向。此外，在家族性脑海绵状血管瘤疾病中，脑内皮细胞中的紧密连接发生了深刻的变化，这可能会影响脑海绵状血管瘤疾病的潜在严重性和早发性脑出血。重要的是，脑海绵状血管瘤内皮细胞在低流量区域也表现出细胞骨架收缩性的增加容易破裂导致出血性中风。这些数据表明，脑海绵状血管瘤出血可能是由于不稳定的内皮细胞-细胞接触引起的，LPS诱导的内皮细胞-细胞连接的完全解体或明显的内皮细胞死亡会大大加剧出血。

　　2、脑海绵状血管瘤在大脑中形成抗血栓形成的血管域

　　与全身血管相比，正常的脑脉管系统维持有限水平的血栓调节蛋白(TM)和内皮蛋白C受体(EPCR)表明大脑是一个有利于止血的环境。全基因组转录组分析的急性效应的失活。当结合时，凝血酶不能将纤维蛋白原转化为不溶性纤维蛋白，而是催化活化蛋白C(APC)的形成。EPCR的存在增强了APC的生成。因为APC是一种合适的天然抗凝剂，能使凝血因子Va和凝血因子VIIIa失活，所以高水平的TM与出血性疾病有关,并用作内皮细胞功能障碍的生物标志物，这些数据表明，增加的TM和EPCR可造成脑海绵状血管瘤的局部出血素质。

　　家族性和散发性脑海绵状血管瘤表现为血浆中可溶性TM增加，提示这可能是出血风险升高患者的生物标志物。血浆TM水平升高与内皮功能障碍相关和出血性疾病。此外，人脑海绵状血管瘤内皮显示TM和EPCR mRNA和蛋白水平增加。如上所述，增加的TM可以反映损伤中APC形成的增加，这反过来导致抗凝血活性这有助于出血。从血友病出血中获得的见解增加了我们的认识，即APC生成过多或不平衡会导致出血，并且APC的抗凝活性是药物开发的合适靶点。

　　脑海绵状血管瘤出血严重吗？

　　脑海绵状血管瘤出血的严重程度由脑海绵血管瘤所在位置影响，如果病变位于脑干、丘脑、基底节等重要脑组织，就会造成严重的后果。脑干素有“生命禁区”之称，其中密集排列着颅神经的核团和肢体与大脑联系的上下传导束，且拥有心血管中枢和呼吸中枢，维持着人们清醒的脑干上行激活系统，同时它是大脑与脊髓联络的必经之道。脑干一旦受损出血，病死率较高，是神经系统急重症。有报道指出，脑干出血死亡率高达79%，出血量大于5ml者死亡率高达95%。脑干出血病人多数在发病24小时内昏迷，血压相对较高，同时出现呼吸障碍和循环系统障碍、伴构音障碍及呛咳、交叉瘫、四肢瘫、眼球震颤等，是促进脑出血死亡的重要原因之一。

海绵状血管瘤

　　手术难度较大的脑干海绵状血管瘤如何治疗？

　　手术已成为脑干海绵状血管瘤的优选治疗策略，但目前这对于医生来说依旧具有很大的挑战性，只有少数神经外科专家能够实现手术顺利全切没有复发的更好治疗。

　　INC德国巴特朗菲教授就是少数术者中的一员，他的手术理念支持：脑干海绵状血管瘤的自然病史提示及时正确的处理以防止再出血较为关键，而及时的手术治疗对好转患者预后具有重要作用。专注脑干手术30多年、上千台成功脑干手术记录，多年的钻研和手术成功经验成就了巴特朗菲教授当之无愧的国际颅底、脑干手术教授。综合其300多例手术经验，INC巴教授对脑干海绵状血管瘤手术治疗经验要点总结如下：

海绵状血管瘤手术治疗