格林-巴利综合征(Guillian-Barre综合征)是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍。病人成急性或亚急性临床经过,多数可完全恢复,少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查,出现典型的蛋白质增加而细胞数正常,又称蛋白细胞分离现象。
临床以四肢软弱无力为主证,尤以下肢痿软无力及不能行走较多见,故亦称“痿鼊”。伴有肌肉疼痛者称 痿痹”;有颅神经损害者,如舌咽、迷走、舌下神经麻痹者,出现吞咽困难,称为“噎证”;面神经麻痹者称为“口僻”等。
约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史,通常见于病前1~2周,少数患者有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌(CJ)感染较常见,约占30%,腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%,常与急性运动轴索型神经病(AMAN)有关。CJ感染潜伏期为24~72小时,腹泻初为水样便,以后出现脓血便,高峰期24~48小时,1周左右恢复。患者常在腹泻停止后发病,约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分离出细菌。
巨细胞病毒(CMV)感染与严重感觉型GBS有关,多数患者较年轻,发病症状严重,常出现呼吸肌麻痹,脑神经及感觉受累多见,与GM2抗体关系密切,抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高,观察发现CMV感染的GBS有群发现象。发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒(EBV)感染。肺炎支原体(MP)感染的GBS患者年龄较轻。乙型肝炎病毒(HBV)感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。另外亦有人类免疫缺陷病毒(HIV)及Lyme病的报道。
(一)症状:
多数病人在发病前数天或数周前有感染病史,如上呼吸道感染或胃肠道感染等较常见,也有带状疱疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎等病史,或少数有免疫接种史。本病一年口季均可发病,以夏秋季较多发;年龄以儿童和青壮年多发;起病多为急性或亚急性,发病后1~2周达到高峰,亦有少数病例在3~4周后病情仍有进展。首发症状常为对称性肢体无力,多由下肢开始,走路无力特别上下楼梯费力,以向上发展则出现四肢无力,也可一开始就四肢无力,或一侧开始后又发展到对侧,严重病例可有四肢瘫痪,如呼吸肌受累出现呼吸困难。发病初期可有四肢末端感觉异常,如有麻木、蚁走感、紧束感、烧灼感,酸痛或针刺样痛等。约有30%的病人有全身肌肉自发性的疼痛,受压或牵拉时可诱发疼痛发作;植物神经受累可出现 尿潴留或尿失禁,或发汗异常,约有50%病人有窦性心动过速,或直立性低血压等。
(二)体征:
1. 瘫痪 肢体瘫痪是AIDP主要的临床特征,以双下肢对称性弛缓性瘫痪为多见,近端较远端明显或相反,或近远端相等。严重者出现四肢瘫痪,腱反射减弱或消失,多无病理征。
2. 感觉障碍 AIDP主观感觉障碍多见,客观感觉障碍多不明显,或有轻微的手套、袜套样感觉减退,或有下肢音叉振颤觉及位置觉减退,腓肠肌多有压痛。
3. 颅神经受累体征 以舌咽、迷走神经较多(36.1%),表现为咽反射消失,软腭上举差;其次是面神经(22.1%),以双侧面瘫较多见,瘫痪程度不完全对称;动眼神经受累可见眼外肌瘫痪、眼球运动受限,出现复视等。
临床分型:根据损害部位分为①脊神经型:具有典型的多发性外周神经受损的症状,出现双下肢或四肢肌肉弛缓性瘫痪,近端重于远端,不伴有颅神经受损症状。② 颅神经型:单纯出现颅神经受损症状,多表现面神经、舌咽、迷走、动眼、滑车神经麻痹。③混合型:同时侵犯颅神经和脊神经,两者可同时出现症状,亦可先后出现症状。
根据起病形式及病理分为①急性暴发型:起病急剧,先出现两下肢麻木、瘫痪,瘫痪迅速向上发展,在一、二两天,甚至几小时发展至四肢躯干。肋间肌、隔肌等,出现呼吸衰竭,或死亡。②急性、亚急性进行型:起病急或亚急性,多数在一、二两天发展为四肢瘫痪,可伴有或不伴有颅神经损害,此型多见,顶后良好。③慢性或静止型:起病缓慢,发病后2~3个月甚至一年后病情仍缓慢加重,病程长,或数年后才逐渐恢复。④缓解加重型:起病后在急性期即有起伏,时轻时重。⑤再发型: AIDP经治疗痊愈后,隔一段时间后又复发。再发时病情常比第一次重。
1.脑脊液检查
脑脊液是脑和脊髓周围的液体,能够很好地反应脑和脊髓的病变。
脑脊液蛋白-细胞分离是吉兰-巴雷综合征的特征之一,多数患者在早期蛋白含量正常,2~4周内蛋白不同程度增高,细胞数量正常或轻度增高,糖和氯化物正常,白细胞计数一般<50,部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。
2.血清学检查
部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性,阳性率高于脑脊液检查。
3.神经电生理检查
该检查可显示神经是否以正确方式传导电信号,肌肉是否对来自神经的电信号有正确反应。本病检查时,运动神经传导测定可见传导速度减慢,肌肉对刺激出现的反应消失或迟缓出现,提示周围神经存在脱随鞘性病变。
4.腓肠神经活检
吉兰-巴雷综合征患者可出现腓肠神经受累,腓肠神经活检可作为吉兰-巴雷综合征的辅助诊断方法,但不作为必需检查项目。活检可见有髓纤维脱随鞘,部分出现吞噬细胞浸润,小血管周围可有炎症细胞浸润。
病因尚不清,故目前无特效疗法。AIDP急性期应卧床休息,瘫痪肢体应尽早进行按摩及被动运动,注意保持功能位,双手双足下垂,应使用夹板或支架,以防止肢体挛缩。对瘫痪重者要定时翻身,经常拍背,排痰有困难要吸痰,注意口腔护理,保持呼吸道畅通。吞咽困难者应尽早插鼻饲管,加强营养。1.激素 对AIDP采用激素治疗,目前意见尚不一致,多数学者认为急性期应用激素治疗无效,不能缩短病程和改善预后,甚至推迟疾病的康复和增加复发率。有人发现病人血清 中皮质醇的浓度随AIDP病情的加重而增高,重型和极重型AIDP呈显著增高状态,这可解释用激素治疗后AIDP为何无效,或反而加重的原因;另有部分学者主张用激素,无禁忌症者应早期足量使用激素,氢化可的松成人300~500mg/日,或地塞米松10~30mg/日,加葡萄糖液静脉滴注,每日1次,7~14天为1疗程,病情好转后改口服强的松60~100mg,每日晨顿服,待病情平稳后,根据具体病人,每1~2周减5mg。对急重症状病人可用甲基强的松龙500~2000mg,加葡萄糖液静滴冲击疗法(MPPT),每日一次,用药3~5天,然后改口服强的松。甲基强的松龙冲击治疗疗程短,疗效迅速,对重症AIDP患者能迅速阻止病情发展,对呼吸肌和吞咽迷走神经麻痹奏效迅速,认为甲基强的松龙冲击疗法对重症AIDP很有应用价值。MPPT的副作用常见有平均动脉压增高 1.7~3.6kPa;静滴速度过快可出现心律失常;可有精神症状,如言语增多、欣快等;上消化道出血;面部潮红、踝部水肿及口中有金属味等。
2.免疫增强剂
(1)静脉输入大剂量免疫球蛋白(IVIG):用人免疫球蛋白制剂每日0.4g/kg,开始40ml/小时,以后逐渐增加至100ml/小时缓慢静脉滴注,连用5天为一疗程。作用机理:①激活补体系统的活性;②加强吞噬细胞功能和Fc介导的粘附作用,增强吞噬过程中的细胞生化作用;③提高血清中和抗体的水平;④增加血清和下呼吸道Ig水平,对抗细菌的粘附,有助于排除细菌;⑤对病毒和细菌感染引起免疫缺陷状态有调节作用,能使人Th/Ts很快恢复正常。副 反应:热原反应所致的寒战和高热;头痛,肌痛、恶心、呕吐;心动过速、低血压、过敏等。
(2)转移因子(Transfer Factor,TF):一般采用皮下注射,注入上臂内侧或大腿内侧腹股沟下端,一次1支,每周1~2次,1个月后改为每2周1次。
3、抗感染 重症AIDP合并呼吸道感染者,或应用大剂量激素时应预防感染,须及时应用足量有效的抗生素。
4、神经营养剂的应用 根据病情可选用维生素B1、B12、胞二磷胆硷、三磷酸腺苷、辅酶A、细胞色素C等促进神经功能恢复药。 (二)非药物疗法
1. 血浆置换血浆置换(PE)治疗AIDP病人是近年来新开展的疗法,临床报道有效,能缩短病人从恢复至独立行走的时间;能缩短病人用辅助呼吸的时间,明显降低AIDP患者的病死率。通过血浆置换疗法可清除血浆中的髓鞘毒性抗体,抗原——免疫球蛋白的免疫复合物,炎性化学介质补体,纤维蛋白原和抗体,从而减少和避免神经髓鞘的中毒性损害,促进脱落髓鞘的修复和再生,改善和缓解临床症状。每次交换血浆量为40~50ml/kg,代以5%的蛋白生理盐水,5~8次为1疗程,副作用有心律失常,构椽酸盐引起低钙、血容量减少、心肌梗死、血栓、感染、出血、过敏反应、穿刺局部血肿等。此疗法因价格昂贵难以广泛应用。
2. 人工呼吸 呼吸麻痹是AIDP主要死亡原因,当病人出现呼吸浅、频率快、心率快、烦躁不安,四肢末梢轻度发绀等均表示有缺氧和二氧化碳潴留,要尽早使用人工呼吸机辅助呼吸。
3. 气管切开 病人咳嗽无力,呼吸道分泌物排出有困难时,应及时做气管切开,保持呼吸道畅通。
4.加强护理 对AIDP病人应加强护理,特别注意口腔护理,及时清除口腔内分泌物;对呼吸监护于床边每2小时测定呼吸量,当潮气量<1 000ml时,或让病人连续读数字不超过4时,需及时插管和辅助呼吸;注意褥疮和二便护理,尿潴留时可压下腹部定时排5、医疗体育 在疾病的恢复期可开展医疗体育练习肢体功能。
(1) 被动与主动相结合:瘫痪肢体运动不能、肢体肌肉营养障碍,肌肉萎缩,肢体孪缩,畸形,关节强直,运动障碍更加明显,因此,在病情稳定后应尽早开展被动运动,从大关节→小关节,从近端→远端,被动运动后进主动运动练习,病人主观意念抬起肢体或移动肢体等动作,可加速自主运动的恢复。
(2) 床上与床下相结合:病人肢体全瘫后只能卧床休息,这样久而久之则瘫痪肢体肌肉松弛、萎缩。在疾病的早期尽早开始功能练习,卧床练习如抬头、翻身,抬肢体;待上肢功能恢复后,用双上肢支撑床慢慢坐起;渐渐可移到床边,双腿下垂、抬腿、抬脚等;待下肢肌力达到3级后,可下地坐在椅子或站立练双下肢,双下肢有持重能力,一条腿可支撑全身时,可慢慢练习行走,上台阶等,运动量逐渐加大,运动时间逐渐加长等。
由于本病患者常会出现长时间卧床,故容易并发坠积性肺炎脓毒血症,褥疮深静脉血栓形成,肺栓塞尿潴留焦虑抑郁等症,且若病变累及呼吸肌可致死。
预防措施
(1)避免意外伤害,平时要做好自我保护,避免发生意外伤害。尤其是在现代工业和人口拥挤的城市,在出行的时候一定要注意交通安全,避免意外事故发生。
(2)注意锻炼,平时要进行适当的锻炼,来改善血液的循环。适当的锻炼还可以提高自身的免疫力,使肌肉更加发达,积极的预防疾病发生。尤其是对于办公室一族,平时更要进行适当的锻炼。
(3)科学饮食,日常的饮食对于预防疾病是起着重要的作用。平时的饮食要注意五谷为养、五菜为充、五畜为益,不要吃太咸的食物。同时日常的饮食要补充蛋白质及脂肪,养成良好的饮食习惯。
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