偏头痛多为一侧或两侧颞部反复发作的搏动性头痛,发作前可伴视觉、体觉先兆,发作时常伴呕吐。女性多发,约为男性的3~4倍,多在青春期起病,发病年龄25~34岁,少数发生于儿童期或中年后。
偏头痛的病因目前尚不清楚,遗传、饮食、内分泌及精神因素等与偏头痛的发病有一定关系。基底动脉型偏头痛和部分偏瘫性偏头痛患者的遗传因素较明显,而有先兆偏头痛的阳性家族史又比无先兆偏头痛多见。在先兆偏头痛和无先兆偏头痛的易感基因研究方面,只有亚甲基四氢叶酸还原酶基因C677T突变与先兆偏头痛相关。由于偏头痛的易感基因难以明确,提示其是一种诸多遗传因素和环境因素相互作用的多基因多因素疾病。
1.遗传因素
约60%的患者有家族史,有些偏头痛患者的家庭成员患有癫痫,推断该病与遗传有关,但尚无一致的遗传形式。
2.内分泌因素
偏头痛多见于青春期女性,在月经期发作频繁,妊娠期停止发作,分娩后再发,而更年期后逐渐减轻或消失。
3.饮食因素
经常食用奶酪、巧克力、刺激性食物或抽烟、喝酒的人易患偏头痛。
4.其他因素
情绪紧张、精神创伤、忧虑、焦虑、饥饿、失眠以及气候变化可诱发偏头痛。
5.药物因素
服用某些药物,如谷氨酸钠、硝酸酯类、咖啡因、硝酸甘油、避孕药等。
偏头痛主要包括有先兆的偏头痛和无先兆的偏头痛两大类。此外还有7种特殊类型的偏头痛。
1.有先兆的偏头痛
也称典型偏头痛,占偏头痛的15%~18%,多有家族史。典型病例发病过程分为三期:
(1)先兆期发作前出现短暂的先兆,如视觉先兆:闪光、闪烁的锯齿形线条、暗点、黑蒙和偏盲等;还可有视物变形和物体颜色改变等。其次为躯体感觉先兆,如一侧肢体或面部麻木、感觉异常等;运动先兆如轻偏瘫和失语等,但相对少见。先兆可持续数分钟至1小时。
(2)头痛期在先兆同时或随后出现一侧颞部或眶后搏动性头痛。约2/3的患者为单侧,1/3为双侧或两侧交替。也可表现为全头痛、单侧或双侧额部头痛及不常见枕部头痛等。头痛常从额部、颞部及眶后部开始,向半侧或全头部扩散。典型有颞浅动脉明显搏动感,常伴有恶心、呕吐、畏光或畏声、易激惹、气味恐怖及疲劳感等。患者喜静卧于暗室,睡眠后减轻。头痛持续2~10小时,少数可达1~2天,儿童持续2~8小时。发作频率可每周、每月或数月,发作次数不等。发作间歇期多无症状。
(3)头痛后期头痛消退后患者常表现疲劳、倦怠、无力和食欲差等,1~2日好转。
2.无先兆的偏头痛
也称普通偏头痛,是较常见的类型,约占偏头痛的80%。相对于有先兆的偏头痛,缺乏典型先兆,常为双侧颞部及眶周疼痛,可为搏动性,头痛反复发作,伴呕吐。头痛持续时间较长,可达数日,疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。发作时常有头皮触痛,呕吐偶可使头痛终止。本型偏头痛常与月经有明显的关系。与有先兆偏头痛相比,无先兆偏头痛具有更高的发作频率,可严重影响患者工作和生活,常需要频繁应用止痛药治疗。
3.特殊型偏头痛
(1)偏瘫型偏头痛少见。多在儿童期发病,偏瘫可为偏头痛的先兆症状,单独发生或伴偏侧麻木、失语,偏头痛消退后偏瘫可持续10分钟至数周不等。
(2)基底型偏头痛或称为基底动脉偏头痛。儿童和青春期女性较多见,发作可与月经有关。多有家族史,家族成员可患此型或其他类型偏头痛。其常见视觉先兆:如闪光、暗点、视物模糊、黑蒙和视野缺损,持续20~30分钟出现枕部搏动性头痛,常伴恶心、呕吐,头痛持续数小时至1天,睡眠后缓解。其还可因椎基底动脉缺血出现脑干和颞枕叶症状:如眩晕、视物成双、眼震、耳鸣、言语不清、双侧肢体麻木及无力、共济失调(身体协调性下降、不能保持平衡)、意识改变(嗜睡)、跌倒发作和黑蒙等;多次发作后可导致基底动脉或大脑后动脉血栓形成。
(3)复杂型偏头痛偏头痛伴先兆延长。症状与有先兆的偏头痛相同,先兆在头痛发作中持续存在,延续1小时乃至1周。此类型需做磁共振检查排除脑内病变。
(4)眼肌麻痹型偏头痛较少见,患者多有无先兆的偏头痛史。在偏头痛开始发作或发作后渐趋消退之际出现头痛侧眼睛肌肉瘫痪,动眼神经较常受累,可同时累及滑车、展神经,持续数小时至数周。复发多见于同侧,多次发作后瘫痪可持久不愈。此类型应注意除外颅内动脉瘤和糖尿病性眼肌麻痹。
(5)视网膜动脉型偏头痛多见于有先兆偏头痛病史年轻人,可能为视网膜动脉痉挛所致。常出现单眼黑蒙伴闪光性暗点先兆,可有视力范围下降。眼底检查可见视网膜水肿。
(6)晚年型偏头痛45岁后发病,发作性头痛伴反复发作的偏瘫、麻木、失语或言语不清,每次发作神经功能缺失症状相同,持续1分钟至72小时。此应注意排除短暂性脑缺血发作。
(7)偏头痛等位症表现发作性自主神经功能异常引起的血管功能障碍。极少数情况,老年人和儿童可出现反复发作的自主神经症状,如眩晕、呕吐、腹痛、腹泻、肢体和关节痛等,不伴头痛发作或与头痛交替出现。
1.血液检查
血液检查主要是排除颅内或系统性感染、结缔组织病、内环境紊乱及遗传代谢性疾病诱发的头痛。
2.脑电图
偏头痛发作期间,脑电图可有轻度异常。15%的患者可有局灶性慢波,0.2%~9%的患者可见棘波活动,明确的异常脑电活动发生率不高。
3.经颅多普勒超声(TCD)发泡实验
经颅多普勒超声在偏头痛发作时可以观察到血流速度减慢或增快、血流速度不稳定、血流速度两侧不对称等表现。因偏头痛患者较普通人更容易伴发卵圆孔未闭,TCD发泡实验有助于发现是否存在卵圆孔未闭。
4.腰椎穿刺
腰椎穿刺主要用于排除蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑膜瘤及异常颅压所导致的头痛。
5.其他
颅脑CT、MRI及脑血管造影检查,均具有重要的鉴别诊断意义。
1.发作期的治疗
(1)轻中度头痛单用NSAIs可有效,如无效再用偏头痛特异性治疗药物。阿片类制剂如哌替啶对确诊偏头痛急性发作亦有效,因其具有成瘾性,不推荐常规用药,但对于有麦角类制剂或曲普坦类应用禁忌的病例,如合并有心脏病、周围血管病或妊娠期偏头痛,则可给予哌替啶治疗以终止偏头痛急性发作。妊娠期偏头痛只能用阿片类如哌替啶治疗,其他药物会增加胎儿畸形风险或妊娠并发症。
(2)中重度头痛可直接选用偏头痛特异性治疗药物以尽快改善症状,部分患者虽有严重头痛但以往发作对NSAIDs反应良好者,仍可选用NSAIDs。
(3)伴随症状恶心、呕吐是偏头痛突出的伴随症状,也是药物常见的不良反应。因此合用止吐剂(如甲氧氯普胺即胃复安肌内注射)是必要的,对于严重呕吐者可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪。有烦躁者可给予苯二氮?类药物以促使患者镇静和入睡。
发作期常用药物:①非特异性止痛药:如非甾体类抗炎药(NSAIDs)和阿片类药物。②特异性药物:如麦角类制剂和曲普坦类药物。非甾体类抗炎药(NSAIDs):如对乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等。阿片类药物:如哌替啶。麦角类制剂:麦角胺和二氢麦角胺(DHE),能终止偏头痛的急性发作。曲普坦类:常用药物有舒马曲普坦、那拉曲普坦、利扎曲普坦、佐米曲普坦、阿莫曲普坦。
2.预防治疗
适用于频繁发作,尤其是每周发作1次以上严重影响日常生活和工作的患者;急性期治疗无效,或因副作用和禁忌证无法进行急性期治疗者;可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异型偏头痛,如偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛或偏头痛性梗死等。包括药物治疗和非药物治疗两个方面。
(1)非药物治疗主要是加强宣教,使患者了解偏头痛的发病机制和治疗措施,帮助患者确立科学、正确的防治观念和目标,保持健康的生活方式,寻找并避免各种偏头痛诱因。诱发因素有精神紧张、心理压力、缺睡、噪音和强烈气味。乳酪和红酒等食物饮品。
(2)药物治疗①β肾上腺素能受体阻滞剂,如普萘洛尔、美托洛尔;②钙离子拮抗剂,如氟桂利嗪、维拉帕米;③抗癫痫药,如丙戊酸、托吡酯、加巴喷丁;④抗抑郁药,如阿米替林、丙米嗪、氟西汀;⑤5-HT受体拮抗剂,如苯噻啶。其中,普萘洛尔、阿米替林和丙戊酸三种在结构上无关的药物,是预防性治疗的支柱,一种药物无效可选用另一种药物。
1.慢性偏头痛
慢性偏头痛是偏头痛的常见并发症。偏头痛每月发作至少15天,且连续超过3个月,并排除药物过量引起的头痛,考虑为慢性偏头痛,其通常由发作性偏头痛发展而来。尽管慢性偏头痛的病程是可逆的,约26%的患者会在慢性化后2年内会进入缓解期,但其危害并不小于发作性偏头痛,甚至较后者更为严重。
2.偏头痛持续状态
是一种极度失能的偏头痛发作,程度重,持续时间超过72小时。
3.不伴脑梗死的持续性先兆
罕见,是指有先兆偏头痛患者在本次发作中除一种或更多先兆症状持续超过一周,其他情况和以前典型发作相同。发作通常为双侧,而且可能持续数月或数年之久。
4.偏头痛性脑梗死
是指有先兆偏头痛患者在本次发作中除一种或更多先兆症状持续超过60分钟外,其他皆符合以前的典型发作,不同的是本次发作还出现与先兆症状一致的大脑区域缺血病变,且经由神经影像学证实为缺血性脑梗死。
5.偏头痛诱发型癫痫
由偏头痛先兆触发的癫痫发作。偏头痛与癫痫是脑部发作性疾病的典型例子,类似偏头痛的头痛常在癫痫发作后产生,有时则是偏头痛发作中或发作后有癫痫发作,称为偏头痛诱发型癫痫。在此亚型中,偏头痛发作符合有先兆偏头痛的诊断标准,癫痫发作则符合癫痫发作诊断标准中的某一类型,并在先兆偏头痛发作期间或发作一小时内发生。
忌食引起偏头痛的食物:
(1)含高酪胺的食物,如咖啡,巧克力,奶制品。
(2)动物脂肪,其诱发偏头痛占全部食物因素的49.8%,严格控制可防止偏头痛发作。
(3)酒精饮料:特别是红色葡萄酒,白酒,柠檬汁,柑橘,冰淇淋等。
(4)牛肉香肠,肉类腌制品,酱油等。
2.生活保健
注意生活规律,避免过度疲劳、压力过大、防治亚健康状态等。找出头痛诱发及缓解的因素,并尽可能避免。如避免某些食物,保持规律的作息时间、规律饮食。不论是在工作日,还是周末抑或假期,坚持这些方案对于减轻头痛发作非常重要,接受这些建议对30%患者有帮助。另有人倡导有规律的锻炼,如长跑等,可有效地减少头痛发作。
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