什么是烟雾病[烟雾病概况]-INC国际神经外科医生集团

　　烟雾病是什么？烟雾病的特征是在大脑底部有细小的烟雾血管，导致大脑中动脉远端和/或MCAs主干发生进行性闭塞。烟雾病的特征性临床表现已被报道，包括由于脑缺血损伤和/或脑出血造成的严重神经功能缺损。临床表现显示了2个年龄分布高峰:一个在儿童时期，二个在成年时期。在儿科或青壮年患者中，首发症状多由脑缺血引起，但在成人患者中颅内出血是一种常见的临床表现。

　　小儿烟雾病临床表现

　　虽然烟雾病在发病前通常有短暂性脑缺血发作史，但儿童期烟雾病通常是在急性脑缺血中风的背景下被诊断出来的。此外，儿童可能出现头痛、认知能力下降或其他前循环缺血症状，包括失语症、构音障碍、偏瘫和癫痫发作。伴偏瘫的头痛与偏头痛相似。较少见的表现如晕厥、视觉改变和舞蹈病也可发生。症状通常是由过度通气引起的，例如哭泣或由于低碳水化合物引起的血管收缩引起的体力消耗。烟雾病在儿童中可能具有侵袭性，这些儿童在基线时可能有更多的梗塞，在等待血管重建手术时有复发性中风，临床结果较差，包括儿童时期的神经认知障碍，这种障碍会持续到成年，即使没有中风也同样如此。无论是特发性还是综合征性，单侧烟雾常发展为双侧疾病，其中幼童更容易进展。一些儿童根据疾病特异性筛查协议被诊断，在诊断时没有症状。然而，即使较初无症状，在儿童时期也经常发生血管进展和缺血。儿童烟雾很少出现颅内出血，与成人不同，成人的临床表现主要是出血而不是缺血性中风。

什么是烟雾病[烟雾病概况]

　　烟雾病的病例与诊断标准

　　烟雾病常见的症状包括镰状细胞病、头部和颈部后放射治疗、唐氏综合症，不同病因烟雾综合征血管病变的患病率和频谱及临床特征有差异。据报道，7% - 11%的镰状细胞贫血儿童会发生缺血性中风。烟雾病有双峰年龄表现，一个高峰出现在10岁以下的儿童中，二个高峰出现在四个至五个十年中，总体上以女性为主。临床表现以缺血和/或出血事件为主。

　　在一项研究中，有烟雾络脉的患者中风复发的风险是正常人的两倍。一般来说，高血压是一个危险因素，事实上，在唐氏综合征患者中，血压升高甚至可能先于烟雾综合征的发展。NF-1烟雾综合征的患病率仅为0.6%，临床范围从完全无症状到有明显症状的患者不等。

　　烟雾病的诊断和烟雾综合征的排除需要高度的怀疑指数，然后进行适当的检查以确认和/或排除继发性病因。诊断检查的重要部分是血管异常的识别。金标准是导管血管造影术，尽管计算机断层摄影(CT)血管造影术(CTA)和磁共振(MR)血管造影术(MRA)已被证明是相当合适的。烟雾病通常累及双侧颈动脉末梢及其分支，但在严重程度上可以预料到一些不对称，有些病例表现为完全单侧的烟雾病，通常称为单侧烟雾病。识别异常血管的范围和侧方性，排除继发性原因，对于区分烟雾病和烟雾综合征是重要的。

　　烟雾病的外科技术

　　1.直接血管再生。直接血运重建技术包括直接吻合颈外动脉的一个分支，常见的是作为供体的颞浅动脉和作为受体的大脑中动脉的一个分支。其他供体动脉可以是颞深动脉、枕动脉或脑膜中动脉，特别是在颞浅动脉不足(缺或发育不全)或血运重建不足的情况下。在1.5年的大系列随访中，直接血运重建的通畅率被证明是的(大概率)。然而，在一项对接受直接血运重建的儿科患者的长期研究(平均18.1年的随访)中，作者报告了每年晚期脑血管事件的发生率为0.41%。10年、20年和30年的累积发病率分别为1.8%、7.3%和13.1%。79直接/联合和间接治疗在中风发生率上没有发现差异。

　　2.间接血管再生。间接技术利用了颅外血管结构和大脑之间的侧支血管发展的原理。在间接技术中，将带血管蒂的组织(颞肌、硬脑膜或动脉及其周围的外膜)置于大脑表面。57篇文献详细分析了1156名儿童烟雾病患者，这些患者共进行了1448次血运重建手术(25%直接，75%间接)，结果表明87%的患者接受了某种形式的手术血运重建，症状有所好转。

　　3.结合血管再生。多年来，随着直接和间接或两种或两种以上间接技术的结合使用的增加，手术管理模式已经逐渐发生变化。这种在实践模式上的转变是由于更好地理解了风险、好处，并较终对每个手术的结果，以及个性化再灌注策略的必要性。