烟雾病是什么病？早期症状有哪些？-INC国际神经外科医生集团

　　烟雾病是什么病

　　烟雾病是什么病？早期症状有哪些？烟雾病的特征是在大脑底部有细小的烟雾血管，导致大脑中动脉远端和/或MCAs主干发生进行性闭塞。烟雾病的特征性临床表现已被报道，包括由于脑缺血损伤和/或脑出血造成的严重神经功能缺损。临床表现显示了2个年龄分布高峰:一个在儿童时期，二个在成年时期。在儿科或青壮年患者中，首发症状多由脑缺血引起，但在成人患者中颅内出血是一种常见的临床表现。

　　烟雾病的早期症状有哪些？

　　缓慢进展性的血管狭窄和闭塞导致丰富、脆弱的侧支异常血管网形成。如果通过异常血管网的血流不足就会发生脑缺血和脑梗死。因此,儿童群体中, Moyamoya病倾向于表现为脑缺血。短暂性脑缺血发作(T1A)或完全性脑卒中引起各种各样的临床表现。诱发TA的因素包括哭泣、咳嗽和紧张,也可以发生在孩子玩一个管乐器的时候。癞痫发作是儿童的另一个常见症状。部分患者主诉头痛、视力障碍和感觉异常。除了明显的缺血发作外,也可以表现为不自主的舞蹈样运动。智力损害并发展成迟滞状态在成人和儿童均可发生。成人Moyamoya病较常见的症状是与脆弱的侧支血管的出血相关。出血常发生在基底核区和丘脑,但是也可以表现为脑室内出血和蛛网膜下腔出血这些出血认为是和年龄相关的血流动力学应力增加有关,这些血流动力学异常影响到脆弱的侧支血管。成人和儿童的预后不同。与以缺血为表现的儿童相比,以出血为表现的成人预后整体上要差一些。缺血症状易于恢复,但是认知功能的损害将在以后持续存在。

烟雾病是什么病？早期症状有哪些？

　　与脑血流减少有关的烟雾病伴随症状和体征包括：

　　·头痛
　　·癫痫发作
　　·面部、手臂或腿部的虚弱、麻木或瘫痪，通常发生在身体一侧
　　·视觉障碍
　　·说话或理解他人的困难（失语症）
　　·认知或发育迟缓
　　·不自主运动
　　这些症状可能由运动、哭泣、咳嗽、紧张或发烧引起。

　　什么人容易得烟雾病？

　　以往曾经认为 Moyamoya病只在日本地方流行,但目前已经发现在国际各地均有该病发生。然而其患病率仍然是日本较高,其次是中国和韩国。在日本,估计每年新发确诊病例为100例。男女均可患病,女性发病率略高1.7:1。首发年齡有两个高峰。疾病主要见于10岁以下的儿童,这组人群通常以缺血性卒中为主要表现。发病的二高峰为40岁左右,通常表现出血。尽管本病以孤立的零星起病较常见,但也是有家族性的。在一项对474个家族进行的研究中,家族亚型的发病率为8.82%。

　　Moyamoya病的发病机制并不清楚。疾病的主要临床表现是由于血管平滑肌上的沉淀物及相关的慢性炎症反应。Aoyagi等人在对 Moyamoya病患者的平滑肌细胞进行的脱氧核糖核酸合成实验中发现了这一机制的证据。他们的研究提示了一种血管壁的迟发性修复机制,在修复过程中平滑肌细胞缓慢而长期的增生导致了颅内血管的进行性闭塞。

　　同时也研究了血管生长因子的作用。人们认为这些因子,是β成纤维细胞生长因子(β-FGF),可能是 Moyamoya病新生血管应答的递质。然而确切的机制至今仍不明了。遗传学研究提示该病为一种多因素相互作用的过程。较近日本的研究集中在人类白细胞抗原(HLA)2型基因上。

　　目前认为 Moyamoya病可能易发生在有遗传缺陷的特定个体中,如种族,家族,遗传,一些未知因素或者几种因素共同作用。过去,一些疾病如儿童扁桃体炎、结膜炎、中耳炎、支气管炎以及其他头和颈部感染被认为是此病的原因,但是较近的数据似乎否定了这种关系。

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