烟雾病能活多久？生存率多高？-INC国际神经外科医生集团

　　Moyamoya,在日语中是烟雾的意思。 Moyamoya病也称作烟雾病是由日本的 Suzuki和 Takaku首先提出,用来描述位于Willis环和颅内近端血管异常侧支的血管造影表现。它不仅代表一种原因未明的疾病,而且也代表由已知的疾病,如动脉硬化导致的颅内低灌注相关的一种综合征和血管造影表现。本病以大脑 Willis环动脉慢性进行性狭窄为主要特征,较初可以表现为双侧视床上颈动脉狭窄,伴有颅底和基底核区异常侧支循环形成。病情逐渐进展累及大脑中动脉和大脑后动脉。这些血管病变可以导致缺血性脑卒中或者自发性颅内出血。

烟雾病能活多久？生存率多高？

　　得了烟雾病有什么症状？

　　缓慢进展性的血管狭窄和闭塞导致丰富、脆弱的侧支异常血管网形成。如果通过异常血管网的血流不足就会发生脑缺血和脑梗死。因此,儿童群体中, Moyamoya病倾向于表现为脑缺血。短暂性脑缺血发作(TIA)或完全性脑卒中引起各种各样的临床表现。诱发TIA的因素包括哭泣、咳嗽和紧张,也可以发生在孩子玩一个管乐器的时候。癲痫发作是儿童的另一个常见症状。部分患者主诉头痛、视力障碍和感觉异常。除了明显的缺血发作外,也可以表现为不自主的舞蹈样运动。智力损害并发展成迟滞状态在成人和儿童均可发生。

　　成人 Moyamoya病较常见的症状是与脆弱的侧支血管的出血相关。出血常发生在基底核区和丘脑,但是也可以表现为脑室内出血和蛛网膜下腔出血。这些出血认为是和年龄相关的血流动力学应力增加有关,这些血流动力学异常影响到脆弱的侧支血管。

　　烟雾病能活多久

　　烟雾病能活多久要综合考虑，与发病年龄、病因、病情轻重、脑组织损害程度、病情发展速度等因素都有关系;而且不能一概而论，烟雾病患者活多久，这个寿命长短不一，有的可以活一辈子不发病，有的可能在年龄很小的时候就发生颅内出血死亡。烟雾病病死率约为7.5%，其中成年患者为10%，儿童患者约为4.3%，导致死亡的主要原因为颅内出血。

　　烟雾病能治好吗?生存率多高?

　　由于烟雾病发病率低，临床表现也很具有迷惑性，难以发现，并且病变部位在脑内，以前很多国内的医生一直认为烟雾病无法治疗。前几年，患者一旦被诊断为烟雾病，患者就像被判了死刑，患者及家属感到恐惧，束手无策。许多医生也认为该病为先天异常，内科保守治疗效果差，外科也没有根治的办法，是不治之症。近几年，随着医学的发展，烟雾病不再是不治之症，认识到本病的整体预后是良好的，而且目前应用外科手术治疗烟雾病，也收到较好疗效。外科手术主要包括直接血运重建术(颅内外血管搭桥术)和间接血运重建术(脑-硬脑膜-动脉血管融通术(EDAS)、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等以及其它综合治疗措施。

　　在一份对8154名烟雾病患者的研究中，在0至14岁的患者中，66.3%接受了手术，而在15岁以上的患者中，只有21.5%的人接受了手术。成人1年和5年生存率分别为96.9%和92.9%，儿童分别为99.6%和99.3%。

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