H3K27M突变型,脊髓弥漫中线胶质瘤。2016年国际卫生组织修订的《中枢神经系统肿瘤分类》定义了弥漫性中线胶质瘤H3K27M突变的新亚型。它的定义是H3F3A或HIST1H3B/C基因中的K27M位点突变,分别对应于编码组蛋白质3的H3.3和H3.1变体,被认为是驱动胶质瘤的标志性事件。其组织学病理学可以是WHOI~IV级,但如果分子病理检测证明H3K27M突变,则可以统一为WHOIV级。
脑干、丘脑、脊髓等中线部位是较常见的发病部位,侵袭性高,预后较差,2年生存率低于10%。目前对脊髓弥漫中线胶质瘤H3K27M突变的研究较少,但已证实H3K27M突变是其独自的预后不良评估因素。由于肿瘤渗透生长,病变不集中,切除范围大,手术切除困难,患者预后难以从手术切除中受益。因此,明确提倡活检。活检后辅助放疗是好转患者预后、延长生存期的主要治疗方法。目前缺乏辅助化疗效果的相关信息,无法确定其对预后的好转作用。
- 文章标题:H3K27M突变型脊髓弥漫中线胶质瘤是什么?
- 更新时间:2022-01-18 16:57:12