听神经瘤手术原则-INC国际神经外科医生集团

　　NF2肿瘤具有多发性特征，选择哪一侧肿瘤先手术尤为重要。双侧听神经瘤的临床特点和治疗方法不同于单侧听神经瘤、双侧肿瘤体积大小、听力损伤、面瘫程度、患者年龄和全身情况、脑干压迫、颅内高压等诸多因素，对治疗方法和治疗时机的选择有重要影响。因此，治疗方案应遵循个体化原则，权衡利弊，综合考虑和选择具体病例的手术时机和方案。1994年，Miyamoto提出双侧听神经鞘瘤的手术原则是:①小型内耳道肿瘤或肿瘤涉及桥小脑角，可行的听力保存肿瘤全切；②对于听力耳朵的小听神经鞘瘤或双侧较大的肿瘤，估计手术难以保存听力者可以先随访观察；③波动性或进行性听力下降者以通过颅窝径路内耳道减压；④乙状窦后径路部分肿瘤切除术可以保护面神经和听力神经；⑤只有在听力保存无望的情况下，才能选择迷路径路或乙状窦后径路不能完全切除术，但这种手术原则并尽可能保存。因此，作者根据实际操作经不强。

　　两侧肿瘤均较小(小于2.5cm)

　　肿瘤小于2cm，听力保留的机会很大，应寻找保护听力的机会，避免错过较佳的听力保护机会。

　　①两侧听力均较好：纯音听阈不超过20dB，SDS>50%，应果断，选择肿瘤较小的一侧肿瘤手术，抓住挽救听力的较佳时机。选择先切除较小一侧肿瘤，听力保护机会较大，可提高术后听力保护机会，确定术后合适听力。Nowak等报道NF2(51侧听神经瘤)30例，其中双侧肿瘤切除术21例，术前保留听力7例，术后保留听力3例，均为一次尝试切除较小肿瘤或术前听力水平较好的肿瘤；相反，术前保留听力的病例有14例，一开始手术是选择听力较差的一侧，术后保留听力无一例。若一开始术后听力保留，则可在术后6个月内再次手术切除对侧肿瘤；若一开始术后听力不幸完全丧失，则应密切观察对侧肿瘤的生长和听力变化，对侧肿瘤在较长时间内无明显进展，应采用分期手术。

　　②双侧听力明显下降:如果双侧都有有用的听力，那就是不对称的听力下降(一侧听力差，另一侧听力好)。听力差的一侧纯音听阈超过20dB或言语分辨率低于80%，应考虑切除听力损伤明显一侧的肿瘤。根据术后听力保留情况，确定对侧肿瘤的治疗方案。如果术后保留有用的听力，半年内可以通过听力保存的方法切除对侧听力好的一侧肿瘤；如果术后听力不能保留合适听力，但解剖学上可以保存耳蜗神经，可以先植入侧耳CI；对侧听力好的肿瘤需密切观察(是的听力耳)的生长情况。如果肿瘤发生性生长，影像学证明有明显的脑干压迫，或者SDS不到50%，则考虑手术切除肿瘤，术中尽可能保存完整的耳蜗神经，为术后CI创造条件。

　　③两侧听力下降不一致：可选择听力好的一侧手术。动态观察对侧肿瘤，随访可能更合适。

　　双侧听神经瘤。

　　肿瘤直径>0cm时，术中很难在不损伤耳蜗神经的情况下切除肿瘤，很难保存有用的听力，也很少有机会通过手术保持有用的听力。如果术中不能保存有用的听力和耳蜗神经，应同时植入ABI。临床经验表明，在保存有用听力的情况下，不存在>3cm肿瘤试图切除NF2肿瘤的可能性。

　　2.1两侧听力好坏不一。

　　①如果大肿瘤的一侧听力丧失，尽量通过显微手术切除肿瘤。对侧较小的肿瘤可根据肿瘤对脑干的压迫以及患者手术或伽玛刀治疗的愿望确定。

　　②如果大肿瘤侧为主要听力，肿瘤直径远大于3cm，而相对较小的肿瘤侧为听力丧失，建议部分切除听力侧肿瘤，而听力损失侧肿瘤全部切除，以保留耳蜗神经功能的一侧。在选择只有听力侧的手术时，手术需小心，因为全聋会给患者带来很大的麻烦。

　　③两侧听力下降，但两侧保留有用听力。肿瘤较小的一侧听力较好。选择先切除听力较差、肿瘤较大的肿瘤，努力保留耳蜗神经脑干端。

　　④如有脑干压迫、脑积水或听力功能丧失，应选择立即手术切除肿瘤，可分期手术切除另一侧肿瘤。

　　2.2两侧听力下降相当。

　　大肿瘤可以切除，不强调肿瘤的全切除。根据肿瘤一侧后的神经功能和听力是否保留，确定手术时间和切除范围，防止双侧听神经同时瘫痪。

　　2.3两侧听力明显下降或完全丧失。

　　双侧听力障碍严重(SDS不到50%)，争取先切除一侧较大的肿瘤，择期切除对侧肿瘤，后期重建听力。

　　两侧听力都很好。

　　双侧耳语言辨别率(SDS)高于50%。对于这类肿瘤，密切观察肿瘤的生长和听力变化，不要急于手术。如果其中一只耳朵的SDS低于50%，建议优先切除该侧肿瘤，或者选择脑干受压严重、肿瘤大侧先手术切除，术中尽可能保护耳蜗神经，为术后CI植入创造条件，密切观察对侧肿瘤的生长变化。如果术后听力保留，可以选择对侧手术；如果听力没有保留，除非肿瘤压迫脑干，否则对侧肿瘤暂时不会手术。

　　肿瘤两侧大小不一致。

　　两侧肿瘤大小相差较大，一侧肿瘤直径大于2.5cm，另一侧肿瘤直径小于2.5cm。

　　①两侧听力均较好：可选择切除肿瘤较小一侧肿瘤，术中尽量保留听力。肿瘤切除取决于视觉肿瘤与面听神经的粘连，术后根据术侧听力选择对侧肿瘤的手术时间。

　　②两侧肿瘤听力差:手术要慎重，因为全聋会给患者带来很大的痛苦。可以选择先部分切除较大一侧的肿瘤，缓解脑干压迫和脑积水，而粘附在面听神经上的肿瘤壁不会剥离。解剖保留面听神经，术后仍有恢复的机会。小肿瘤也可以定期观察。

　　③小肿瘤侧耳听力好(不足2.5cm，SDS>50%)，而大肿瘤侧听力差(>2.5，SDS不足50%)，可考虑先切除大侧听力差的肿瘤，术后根据手术侧听力和耳蜗神经是否保留确定对侧耳的治疗方案；在监测完善的条件下，具有显微外科技术的单位也可以优先切除肿瘤小、听力好的一侧肿瘤，术中尽较大努力保护耳蜗神经。

　　④小肿瘤侧耳听力差(不足2.5cm，SDS不足50%)，大肿瘤侧耳听力好(>2.5cm，SDS不足50%)。定期观察双侧肿瘤大小的变化和听力的变化趋势；小肿瘤侧也可以选择肿瘤切除术或伽玛刀治疗。如果小肿瘤的听力进行性下降，肿瘤的生长速度可以完全切除小肿瘤，术中可以尽可能保存完整的耳蜗神经；密切观察听力好、肿瘤大的一侧，直到听力完全丧失、脑干压迫同时考虑ABI植入。