鞍上占位颅咽管瘤，鞍区颅咽管瘤影像表现-INC国际神经外科医生集团

　　鞍上占位颅咽管瘤

　　颅咽管瘤有许多不同的名称，如鞍囊肿、颅颊囊肿、垂体管肿瘤、釉质细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。颅咽管瘤主要发生在儿童和青少年。其主要临床特点是下丘脑-垂体功能障碍、颅内压升高、视力和视力障碍、尿崩、神经和精神症状。CT及MRI手术切除主要用于扫描和诊断。

　　外科手术是颅咽管瘤的优选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤来缓解视神经交叉等神经组织的压迫，缓解颅内压升高，使下丘脑-垂体功能障碍难以恢复。对于实质性肿瘤，手术可以切除肿瘤；对于囊性肿瘤，手术可以去除囊液，以缓解肿瘤的压迫症状。

　　由于颅咽管瘤是一种良性肿瘤，除了部分与视觉交叉、灰结节、垂体手柄、下丘脑、三脑室底部等粘连外，大部分与周围组织结构有胶体反应边界或蛛网膜边界，原则上应努力实现肿瘤全切除，特别是对儿童患者，以防止复发。小颅咽管瘤，特别是鞍内肿瘤一般采用蝴蝶手术，大肿瘤应采用经颅手术。

　　一般来说，成功的手术可以合适地缓解视觉交叉压力引起的视力、视觉变化和高颅压引起的头痛，也可以恢复腺垂体功能。然而，许多鞍上颅咽管瘤与周围的脑组织（特别是下丘脑）密切相关，增加了手术的难度。对于这些患者，他们不强迫完全切除肿瘤，但可以进行部分切除，部分切除的缺点是术后复发率很高。

　　根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部位、与周围组织的关系以及容易接近脑脊液通路的因素，手术应选择不同的入口或方法，各有优缺点。

鞍上占位颅咽管瘤，鞍区颅咽管瘤影像表现

　　颅咽管瘤是一种良性肿瘤，具有影像学特征，通常是蛋壳样钙化，但蝶鞍区的钙化较少。颅咽管瘤大多位于蝶鞍上，来自胚胎期残留的颅咽管细胞。因此，一旦在鞍区或鞍区发现钙化肿瘤，就需要高度怀疑为颅咽管瘤。

　　颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但手术切除通常比较困难。由于肿瘤钙化后容易粘附附近的重要组织和结构，全切手术难度较大，术后复发对患者影响较大。因此，一旦发现颅咽管瘤，需要尽可能全切，使患者预后相对较好。

　　一般ct显示病变位于鞍上或鞍内，大部分病变门密度低，部分病变门密度均匀或混合密度低。钙在肿瘤中相对较高，大致分布在贝尔肿瘤的边缘，呈壳状。其余的是不同大小和数量的块状或点状钙化。它也可能同时发生几年。智力增强后，可见囊性病变，呈薄壁或壳状增强，少数可呈薄壁室间隔增强。实质性贝尔肿瘤为t或增强。

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