颅咽管瘤乳头型1级，鞍区颅咽管瘤乳头型-INC国际神经外科医生集团

　　颅咽管瘤乳头型1级

　　颅咽管瘤是颅内常见的良性肿瘤之一，属于先天性疾病，常发生在儿童和青少年，属于良性肿瘤。如果能完全切除，可以治愈。如果不能完全切除，可以配合放疗、立体定向等治疗。

颅咽管瘤乳头型1级，鞍区颅咽管瘤乳头型

　　颅咽管瘤是一种生长缓慢的中枢神经系统良性肿瘤，位于鞍区或鞍旁区。颅咽管瘤是起源于颅咽管的上皮细胞或上皮细胞Rathke's囊的残留（釉形）或鳞状上皮细胞的化生（乳头形）。

　　颅咽管瘤可以从垂体下丘脑轴的任何一点发生，并沿着这个轴发展。肿瘤可以从蝴蝶鞍发展到大脑的三脑室。约50%的肿瘤起源于三脑室的漏斗和/或灰结节区域，主要发展到三脑室。

　　患者可出现头痛、视力损和中枢性尿崩症引起的多饮多尿等症状。儿童可能发育迟缓，成人可能患有性功能障碍和下丘脑综合征（如体温调节障碍、水电平衡障碍）。

　　典型的颅咽管瘤是组织学上的低级肿瘤（WHOI等级)，但由于肿瘤位于下丘脑-垂体区域，肿瘤和手术对该区域的损伤会导致患者的不良预后和结果。

　　颅咽管瘤占全部颅内肿瘤的1.2-4.6%，每年新发00万人.5-2.5人。发病率没有明显的性别差异。日本颅咽管瘤发病率较高，原因不明。每年有3.8名新儿童出现。中国没有准确的流行病学调查结果，因为它属于东亚人，一般认为它与日本流行病学结果相似。

　　年龄分布为双峰型，5-14岁儿童和45-60岁成年人发病率较高。颅咽管瘤是儿童和青少年中较常见的非神经上皮颅内肿瘤，占该年龄组颅内肿瘤的5-11%。

　　较常见的组织类型是釉面颅咽管瘤，伴有囊性变。儿童颅咽管瘤占全部神经系统肿瘤的5%，占全部鞍区肿瘤的50%。乳头型主要发生在成人身上。

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