岩斜区脑膜瘤能治愈吗？为什么说岩斜区脑膜瘤手术九死一瘫？

       岩斜区脑膜瘤能治愈吗？为什么说岩斜区脑膜瘤手术九死一瘫？有顺利的岩斜区脑膜瘤手术入路吗？
       岩斜区脑膜瘤占全部原发性颅内肿瘤的不到0.15%，约占全部颅内脑膜瘤的2%。邻近和粘附于颅神经、基底动脉（BA）等主要血管及其穿支和脑干，手术风险高。虽然在过去的研究中已经逐渐观察到手术结果的持续好转，使患者的生活质量得到了好转，但是岩斜脑膜瘤（PCM）仍然是神经系统手术面临的较大挑战。虽然Yasargil正确区分了斜坡、岩斜和蝶斜脑膜瘤，但这种区分在临床上并没有统一使用。解剖学定义方面的重要变化在解释外科序列时也产生了一些困难，这些序列通常包括不同的实体。尽管对这种病理学的理解有了进步，但关于其优化管理仍存在许多争议。特别是，手术入路的选择、放射治疗的作用、无症状患者的管理和治疗时机仅代表了一些与PCMs有关的尚未解决的问题。EANS颅底科委员会决定对其中一些争议的较新进展进行审查。
 

　　Castellano和Ruggiero对后颅窝脑膜瘤进行分类，识别出以下实体：凸面、幕面、岩骨后表面、斜坡和枕骨大孔。1980年，Yasargil在Castellano和Ruggiero的论文和术中显微镜观察的基础上，引入了其他实体：斜坡、岩斜、蝶斜、下斜坡（枕骨大孔）和桥小脑角。1986年，Mayberg介绍了他对斜坡和岩骨顶端脑膜瘤的治疗经验，全部从蝶斜结合部到下斜坡的病变，以及从岩质起源到颅底孔的病变均被视为一个整体。十年后，Kawase等人指出，“岩斜”一词在很大水平上用于定义位于岩斜交界处的全部病变，而更准确地说，它应适用于起源于三叉神经内侧岩尖的病变。Kawase等根据主要提出硬脑膜附着、海绵体窦（CS）侵犯将多发性硬化分为四个亚型和三叉神经的位置，他们划分出四个亚型，即上斜坡型、CS型、天幕型和岩尖型，合并了海绵窦型和蝶骨-岩斜脑膜瘤，并将起源于三叉神经外侧的全部病变纳入“petrousapex型”，因此引起了对PCM定义的混淆。Kawase分类在评估颅神经位置方面很有价值，后来由BorgheiRazaviandIchimura证实然而，根据Desgorges和Sterkers的分类，这也造成了一些关于三叉神经向内侧移位的岩尖脑膜瘤分类的模糊，其他学者认为后一种实体为岩尖前脑膜瘤。后来，A1Mefty组明确定义为的PCM，仅限于起源于上斜坡和中斜坡、三叉神经内侧、具有不同临床和结果考虑的PCM。通常，这些肿瘤位于脑干和基底动脉的后方和对侧。颅神经（CNs）V、VII和VIlI向后和侧向移位。A1Meftyet等人还指出需要将其与该区域的其他肿瘤区分开来，包括蝶骨-岩斜、中斜和岩后肿瘤。蝶骨-岩斜脑膜瘤通常通过两个蝶窦向两侧延伸，沿后颅窝腹侧硬膜和小脑幕呈斑块状延伸，并且经常侵犯斜坡和岩尖骨。由于这些特点，它们不能通过手术治愈，与的多发性硬化形成对照，如果它们的一致性良好，并且肿瘤和脑干之间有保留的解剖平面，则通常可以切除。Sassun等人也强调了正确定义PCM的重要性。他们采用了A1-Mefty的定义，同时建议也使用间接体征，如脑干和中枢神经系统错位来识别“的”PCM，是在大病变的情况下。这些研究者还提出了一种新的分类，根据主要的解剖定位（后颅窝、中颅窝）和肿瘤延伸到解剖部位，如Meckel腔或CS的后部/前部。

 

　　基于对手术半径结果的分析，作者提出了一种选择乙状结肠、乙状窦前联合入路、额颞眶颧入路（FTOZ）和FTOZ+乙状窦后联合入路的方法。2015年，Panigrahi等人根据硬脑膜附着相对于同侧和对侧内耳道（IAM）和岩尖的延伸，创建了一种新的分类，并提出了相应的手术方法。的PCM通常表现为CNV的横向脱位，而CNVII向尾部推动，CNVI向内侧推动。这些作者表明，这种模式能够将PCM与天幕型脑膜瘤（附着于天幕，CNV向尾/内侧移位）和岩前型脑膜瘤区分开来（附着于岩尖，CNV向头/内侧移位）。同一组还发现，这种附件和三叉神经移位的分类与基于血管造影确定的供血动脉的分类相一致。然而，应该认识到，大型/较大脑膜瘤的分类可能很困难，并且可能面临与预期不同的术中中枢神经系统位置。只有通过对放射检查进行“多方位”和准确的分析，才能减少这种情况的发生。较后，值得注意的是，考虑到PCM的定义和不同手术序列中不均匀实体的纳入（即包括岩斜、岩尖和幕脑膜瘤）方面的差异，这些分类的适用性可能有限。

 

　　PCM代表一种具有特定特征的不同实体，应与斜坡、蝶骨-岩斜、岩后脑膜瘤和大孔脑膜瘤区别开来。制定一个共同的解剖学定义将允许对包括同质新生肿瘤在内的手术系列进行公平比较。考虑到不同手术系列对“岩斜脑膜瘤”的定义不同，现有手术分类的价值有限。尽管如此，分类可以促进神经外科医生根据病变的解剖范围以及对手术路线的掌握来选择手术入路。我们鼓励提交未来手术系列的作者提供关于肿瘤震中、骨质增生、血管形成模式和颅神经移位方向的详细信息，以便更好地描述他们研究中包含的肿瘤。

 

　　在规划PCM手术时，使用MRI或CT静脉造影（MRV，CTV）仔细评估静脉通道至关重要。Labbe静脉经常被报道为导致术中脑肿胀和术后静脉梗死的原因，但也应适当注意岩静脉和岩上下窦。有学者还强调需要仔细评估岩静脉和Galenic系统之间是否存在吻合口，以及在手术期间保留这些吻合口以避免累及脑干和小脑的静脉并发症的重要性。

 

　　大多数作者并不经常使用数字减影血管造影（DSA），因为血管序列的CT和MRI扫描通常提供了顺利计划手术的全部必要信息。然而，应该明确的是，尽管其他模式，如MRI血管造影（MRA）或三维CT血管造影（CTA）有助于检测相对较大的血管结构，但其显现小供血动脉的能力仍有待确定。相反，是三维DSA重建能够很好地显示可能代表主要手术风险的后循环动脉的小馈线和分支。应在疑似BA或ICA被吞没的大型或较大PCM的选定病例中进行常规DSA检查，以确定硬脑膜附着区域，识别脑膜瘤供血动脉，从而适应手术方法，详细研究静脉引流，并评估术前栓塞的可能性。术前栓塞可提供相对无血管的视野，从而减少关键神经血管结构附近的双较凝血需要，其价值不应低估。然而，有学者较近进行的荟萃分析表明，与术前栓塞相关的不可忽视的并发症发生率以及缺乏大型比较研究，对于此类手术的风险/效益比留下了一些悬而未决的问题。考虑到滋养颅神经VI、IX、X、XI和XlI，且APA可与VA和ICA吻合，应特别注意前颅动脉（APA）脑膜干的栓塞。与颅神经相关的风险可能会减少，倾向于使用小、中、大颗粒的线圈。然而，对于大型/较大的PCM，可以考虑术前栓塞。

 

　　成像技术的改进现在能够获取关于CN位置的宝贵信息，这得益于T2加权序列，如CISs（稳态建构性干扰）、FISP（稳态进动快速成像）和FIESTA（稳态快速成像）提供了CNs和脑脊液（CSF）之间的良好对比。值得一提的是，较近的研究强调了扩散张量成像（DTI）和纤维束造影术检测颅神经位置的潜力，这种成像技术可以为大型或较大病变的分类提供信息，提高手术顺利性，并降低CN发病率。DTI在颅底手术领域的应用及其与术中神经监测（IONM）的整合前景广阔，值得进一步研究，以报告临床经验。

　　从20世纪80年代开始，颅底手术的先驱改进了经岩骨入路进入岩斜区的方法，以降低发病率和死亡率。这些手术路线旨在提高肿瘤和周围神经血管结构的可视性，缩短手术距离，减少脑回缩，并在直接从脑膜瘤硬脑膜起源部位进入时实现肿瘤的GTR。然而，经岩入路有一些重要的缺点，在过去二十年中，这种复杂入路的使用变得不那么频繁，部分原因也是由于SRS的广泛扩散。这反映了一种新的治疗趋势，包括更保守的方法（乙状结肠后、改良乙状结肠后路）和辅助性SRS（如需要）。一般来说，手术入路的选择应根据肿瘤的主要范围、临床检查、患者年龄以及外科医生对拟定手术入路的信心而定。
 

　　乙状窦后入路较适合像后颅窝大范围生长延伸的岩斜区脑膜瘤。这是一种简单快捷的手术入路，为大多数神经外科医生所熟悉，并避免了许多与术中颞叶牵引相关的并发症，如静脉梗塞，如天幕开孔等入路改良允许外科医生进入中窝和Meckel腔的部分(如果肿瘤范围不广泛)。该方法的主要缺点是术野较深，和中枢神经VII-VIII的操作经常在手术术野之外，因此容易导致术后面瘫。其另一个缺点是与其他入路(如联合岩斜磨除术)相比，它只有一个入路和一个狭窄的工作范围，后者可以获得更大的手术视野和多条轨迹，将肿瘤与关键的神经血管结构分离。在硬膜内钻孔仍然是一项具有挑战性的手术，并且由于Meckel洞穴的可视化受限，肿瘤切除基于牵引，因此依赖于肿瘤与颅神经之间的粘附。较后，与经岩骨入路相比，乙状窦后入路切除肿瘤前近基底血管进行广泛断流的可能性也较小。

 

　　幕下小脑上入路是经典乙状窦后入路的一种变体，对开颅手术进行了较小的修改。实际上，乙状窦后入路和小脑幕上入路都可以使用。小脑上入路适用于肿瘤来源在内道以上的岩斜区脑膜瘤。其优点是易于开颅，乙状窦后入路相比，可以早期识别肿瘤上限的肿瘤-脑干界面，更好地控制位于手术野下限的CNsVII/VIII。乙状窦后段和外侧小脑上段的主要缺点之一是难以处理海绵窦外侧壁和前伸入中窝，这可能需要两阶段手术。然而，内镜辅助需要不同的手术设备和技能，可以克服乙状窦后入路的一些限制，可以直接看到如梅克尔腔、下斜坡凹陷和中窝等死角。一些作者还认为，由于肿瘤的主体低于上位，使用半坐位有助于肿瘤的切除，好转脑部放松，减少静脉充血和出血。

　　颞前入路通常是基于额颞开颅术加上去除眶外侧边缘或颧骨。颞前开颅术是根据病变的延伸进行一次或两次切除。下一步是硬膜外处理,旨在与关键操作术野中在剥离海绵窦的侧壁之间建立出手术术野。此入路将肿瘤的海绵窦内部分(应该留下的部分)与硬膜内部分(应该切除的部分)划清界限。该方法的其他优点是避免了硬膜内颞叶牵引和对来自脑膜中动脉和大脑中动脉的基底动脉的控制。它较适合于以颅中窝和海绵窦为主的蝶骨棘-海绵窦-岩斜坡脑膜瘤。该手术入路主要的手术并发症表现为动眼神经、滑车神经损伤，以及手术对进入内听道水平以下的肿瘤难以切除。即使经过一些后来的改良，如颞前经Mekel腔入路，也无法进入下斜坡区。

　　经岩骨入路包括前路岩骨切除术、后路岩骨切除术或两者的联合。INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的两位日本专家成员福岛孝德教授和Kawase教授早已深入挖掘了岩前入路，在岩斜区脑膜瘤未向下或向外侧延伸至内听道的情况下，它是一种选择。听神经/面神经(CNsVII/VIII)的控制可通过在IAC与上半规管之间的耳后三角钻孔和使用内窥镜来实现。Adachi等人描述了这一普遍规律的例外情况，主要是基于对供血动脉的评估。Kawase教授等认为，与经岩后入路相比，岩前入路降低了面神经麻痹、听力损失和脑脊液漏的风险。然而，该入路仍有损伤岩浅大神经(GSPN)和膝状神经节(GG)的风险，主要是由岩浅大神经裂开、膝状神经节从膝状神经节上撕脱或膝状神经节从后至前牵引引起面神经麻痹。

 

　　此外，由于手术野较小，硬膜缝合有困难;由于这个原因，大多数作者使用自体脂肪进行闭合，即使在岩骨尖气化的情况下脑脊液泄漏率也很低。较后但并非较不重要的是，岩前磨除术涉及到长时间的颞叶收缩，这可能导致颞叶水肿和认知障碍。

 

　　关于岩后切除术，在神经外科和耳科文献中根据颞骨切除量进行了不同命名的亚分类。可简化为:迷路后、迷路外、经耳蜗。AlMeft教授所强调的这一入路的关键概念是乙状窦相接处的移位，以便在颞叶下向基底池形成一个由后至前、由外至内、由下至上的手术通道，还提供了对病灶下部和颅神经VII、VIII、IX、X和XI的良好控制。通过切开横断窦(TS)上方、乙状窦(SS)前方的硬膜切口和上岩窦(SPS)和天幕的切开，可以打开乙状窦。

 

　　对于岩斜区脑膜瘤，岩后入路常与岩前入路联合，也称为岩骨联合入路。岩骨联合入路为肿瘤和关键结构提供了多个手术视角，并可通过电凝岩后硬脑膜和天幕使一些主要供血动脉断流。联合岩骨入路的关键步骤之一是切开天幕，对于大多数岩斜区脑膜瘤来说，天幕是硬膜附着的重要组成部分。该手术通过电凝凝固来自大脑中动脉的小脑幕供血器使肿瘤断流，并打开通向肿瘤的手术通路。

 

　　经岩骨入路的优点是缩短了入路距离，早期断流，减少了脑牵引需求，以及在切除过程中使用多个视野的可能性。但这种手术入路的主要缺点是技术要求高、耗时长，而且并发症的风险增加，如肺栓塞或静脉窦血栓形成和脑脊液瘘。此外，他们还有听力损失的风险。

　　在过去的几年中，大量的关于经鼻扩大入路(EEA)进入岩斜坡区的解剖研究被发表出来。这些研究了使用EEA进入这一复杂的区域，目的是避免脑牵引，减少穿越手术野的颅神经损伤，特别是使用乙状窦后入路时。VanGompel等人研究了内镜下前路岩骨切除术，发现与经颅前路岩石切除术相比，内镜下岩前入路可进入的手术术野区域较小。内镜下岩前入路的局限性后来被同组证实。其他作者指出颅神经的位置是选择手术入路的关键因素。在的岩斜坡脑膜瘤中，CNVI通常向内侧移位，从而使EEA不合适。起源于正中线的斜坡中段肿瘤是少见的，但它们倾向于CNV和CNVI向外侧移位，使它们成为EEA的良好候选。有以下临床经验：EEA用于切除岩斜坡脑膜瘤很少，Gardner等人较近的一篇文章报告的脑脊液漏率高(28.1%)，肿瘤全切率较低(18.8%)。

　　岩斜区脑膜瘤可分为2种亚型：中线型和侧型。这种区别是基于硬脑膜附着的主要部位和CN偏离的模式。源于硬脑膜岩斜区脑膜层的脑膜瘤很容易侵犯Meckel腔和脑池，通常在肿瘤和中枢神经系统之间没有清晰的解剖面。外展神经如此。岩斜脑膜瘤是手术入路选择中较具争议的实体之一，是在选择开颅和鼻内入路时。在选择岩斜区硬膜内部分的入路时，需考虑与病变相关的关键神经血管结构的位置，包括外展神经和三叉神经。

 

　　由于肿瘤的生长和侵犯部位的不同性和多样性，岩斜区脑膜瘤的手术入路多种多样。每一种手术入路都有各自的优缺点，较适合的入路才是较好的入路;不能为了尝试某一新的、难度大的入路而扩大适应范围;手术技巧的施展和发挥应该建立在给患者带来较大利益的基础之上。手术入路的选择需要综合考虑肿瘤的位置、大小、侵犯部位、脑干压迫程度、肿瘤血供以及患者的年龄、术前听力和面神经功能等因素。理想的岩斜区脑膜瘤手术入路不仅能够充分暴露并切除肿瘤，而且能减少对脑组织，是脑干及肿瘤周围重要神经血管的牵拉及损伤。

分期手术的理念

      根据患者的特点(老年和虚弱患者)、肿瘤大小(即较大或较大的病变)和肿瘤生长形态及侵袭方向(即蝶骨斜坡脑膜瘤)，有人提出了分期手术策略。一种分期策略包括先入乙状窦后入路减压脑干，然后辅以额颞开颅术，在蝶窦-岩斜坡脑膜瘤的情况下，可能需要进行斜突切除术和视神经减压。幕上入路还可以包括眶颧开颅术，它提供了更大的手术视野暴露空间，更低和更广泛的手术视角，以及更短的手术入路距离，尽管这种入路耗时较多并且有额外的风险。

 

　　一开始手术的目的是对脑干进行减压，脑干的保护通常是岩斜区脑膜瘤较关键的部分。二次手术通常在患者完全康复后进行，主要集中在视神经和动眼神经的减压和ICA周围肿瘤的顺利切除。在选定的病例中(如老年患者)，如果患者没有出现残留肿瘤相关的症状，那么二期手术可能并不必要。

 

　　在这些病例中，可以合理地进行密切随访。另一种分期策略可以是先经岩前入路，然后经乙状窦后或远外侧入路切除病变的下部，特别是当肿瘤延伸至下斜坡和枕骨大孔时。

 

　　较后，分期手术入路，包括一阶段的硬膜外联合入路和作为二阶段的肿瘤切除，可用于减少与手术时间相关的风险(即栓塞、压疮)和外科医生的疲劳。对于较大岩斜坡脑膜瘤，分期入路患者的耐受性可能更好。这种分期岩骨联合入路的另一个优点是先使病变部分断流，有时会导致部分坏死和肿瘤软化，大大加快肿瘤切除时长。因此，硬膜内期不应过度延迟，以避免肿瘤通过侧支血管重建术和疤痕组织形成。然而，关于岩斜坡脑膜瘤分期入路的文献很少，需要进一步的研究详细阐明该策略在手术发病率和肿瘤控制方面的优势和局限性。

 

　　选择合适的手术入路应考虑肿瘤的位置(后颅窝、中颅窝或横跨颅中、后窝)、患者的年龄、术前神经功能障碍(包括听力、面瘫等)、手术切除范围以及外科医生对手术技术的信心。不同的手术入路(甚至是联合入路)都可以取得很好的效果，但没有一种手术入路被明确证明是更好的。经岩骨入路是很有价值的，特别是当根据术前影像特征预期肿瘤的牢固一致性时。如果肿瘤具有高均匀T2信号，且病灶柔软、可吸吮、蛛网膜裂面清晰、易于处理，则应考虑采用经典的乙状窦后入路。

　　显微外科手术是岩斜区脑膜瘤治疗的优选方案，但由于肿瘤位置复杂，目前仍是神经外科医师面临的较大挑战。枕下乙状窦后入路是一种顺利、合适的手术入路。根据术前影像学资料、肿瘤特性、患者自身状况及术者经验综合制定个体化治疗方案及选择较佳手术入路，找到肿瘤较大切除率与保护患者神经功能间的平衡点，有助于降低术后并发症及神经功能损伤，提高患者生存质量。如果经济条件允许，有较高生活质量要求，想获得更加预后效果，建议患者寻找有成功手术经验的医生、有前沿医疗设备的医院进行诊断和手术治疗。

 

参考文献：Petroclivalmeningiomas:updateofcurrenttreatmentandconsensusbytheEANSskullbasesection