儿童胶质瘤,特别是儿童低级别胶质瘤(PLGG),和成人胶质瘤是两类完全不同的肿瘤,所以在治疗上不能参考成人胶质瘤的治疗策略。预后也和成人大有不同,作为家长,为患儿争取较...
儿童
胶质瘤,特别是儿童低级别胶质瘤(PLGG),和成人胶质瘤是两类完全不同的肿瘤,所以在治疗上不能参考成人胶质瘤的治疗策略。预后也和成人大有不同,作为家长,为患儿争取较大可能的治疗机会呢?首先需要家长多学习,做一个学习型家长,既包括知识的学习,也包括就医经验的学习。同时要有全局性的思维,既包括对手术、放化疗、康复营养心理等治疗各个阶段的整体了解,也要对国内和国外、国内不同地区治疗水平和策略的差别有的认识。
下述文献是迄今为止跟踪患者数量较多、时间较长的,感兴趣的家长多多阅读……
研究简报
背景:儿童低级别胶质瘤(PLGG)的10年生存率很高。然而,PLGG成年幸存者的结局尚不清楚。我们通过监测流行病学和较终结果(SEER)数据库确定了1973年至2008年间确诊为PLGG的患者,以评估PLGG成年幸存者的预后。
方法:数据库中确认了4040名WHO I级或II级PLGG患者,并检索了结果数据。进行两项分析以评估肿瘤的存活率和死亡风险。进行竞争风险分析,得出疾病死亡的累积发生率曲线。进行Cox比例风险回归分析,并对非疾病死亡进行校正。还生成了总体生存率(OS)的Kaplan-Meier曲线。
结果:20年生存率为87%±0.8%,20年胶质瘤死亡的累积发生率为12%±0.8%。过渡到成年期(年龄大于22岁)后的死亡发生率略低,20年累积疾病死亡发生率为7%±1.8%。在单因素分析中,诊断年份、诊断年龄、组织学、WHO分级、原发部位、放疗和手术切除程度是影响预后的因素,而在OS的多因素分析中,放疗是较大的死亡风险(HR为3.9)。其中手术和放疗是预后主要可控因素。
结论:PLGGs有良好的长期生存率,成年幸存者出现PLGG相关死亡的可能性较低。因此,儿童肿瘤的治疗策略应以儿童和青少年期疾病控制为目标,重点是尽量减少治疗造成的长期毒性。
文章主要数据结果
总体生存情况
A图:全部病例的总体生存曲线——长期生存率大约为90%。
B图:随访超过15年病例的总体生存曲线。
D图:从22岁生日以后开始的生存曲线。
E图:从22岁生日以后开始的累积死亡风险。
这4个图片展示了长期存活的LGG患者满22岁后生存情况。可以看到,仍有相当数量的患者出现死亡。
从诊断时的累积死亡曲线
A年龄小于2岁死亡率更高。
B早期病例(1970-1989)预后更差
C毛细胞星形细胞瘤预后更好。
E WHO 1级预后更好
F不同切除程度,在确诊20年后差别不。
根据放疗和切除程度进行了细分
接受放疗的病例,无论是否全切除预后都更差。
而未接受放疗的病例,无论切除程度,远期预后都更好。
预后危险因素的多因素分析
危险因素分为归因于疾病的死亡,以及疾病不相关的死亡。
肿瘤的病理类型、肿瘤的位置,主要影响肿瘤相关死亡。
而放疗、年龄、未能全切,对肿瘤相关死亡和非肿瘤相关的死亡,均有意义。放疗较为。
讨论
本研究是基于SEER数据库的回顾性分析,为我们提供了PLGG的远期预后——是成年后的预后情况。与多数研究一致,儿童低级别胶质瘤总体预后良好。年龄、切除程度、病理类型、肿瘤部位是影响预后的重要因素。但需要注意,放疗对远期预后影响。
内因:
年龄已经广泛证实。一方面年龄较小,对手术、放疗等耐受性较低,且容易合并间脑综合征、
脑积水等问题,造成预后不佳。另一方面,儿童低级别胶质瘤、是毛细胞星形细胞瘤,在儿童区更容易生长、青春期后逐渐趋于稳定,因此年龄越大疾病风险越低。
外因:
放疗患者预后不佳的主要原因,其一是需要放疗的患者,一般情况下都是切除困难、恶性程度高的病例。其二是化疗推广之前,放疗应用较多。化疗时代之后,放疗仅用于难治性的肿瘤。早期治疗水平不及后期、病例存在选择均会拉低放疗患者预后。但这两个方面主要解释了肿瘤相关死亡。疾病不相关的死亡,可能更多还是由于放疗的副作用,包括垂体功能低下、颈内动脉闭塞等,均可能增加非肿瘤相关死亡的发生率。
切除程度也是被许多研究证实的一个重要因素。全切除后,一般不需要后续治疗,疾病复发率低。而且,能够全切的肿瘤,多见于小脑半球、大脑半球等部位,不像丘脑、脑干、视路这些部位对功能损害较大。未能全切除一方面是肿瘤本身原因,包括部位深、肿瘤大或者存在转移,这主要造成肿瘤相关死亡。另一方面未全切需要行放化疗,并可出现脑积水、间脑综合征等并发症,这就会增加非肿瘤相关死亡率。总体来说,儿童低级别胶质瘤是预后良好的肿瘤,大量病人可以长期存活。其治疗不应仅仅着眼于控制肿瘤,而应兼顾减少远期并发症、好转生存状况。
- 文章标题:决定儿童低级别胶质瘤长期预后因素有哪些?SEER数据库4040例儿童患者研究报告
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