丘脑胶质瘤的治疗方法：6岁儿童双侧丘脑胶质瘤-INC国际神经外科医生集团

　　双侧丘脑胶质瘤是少见的脑肿瘤。虽然它们在本质上是良性的，但与单侧丘脑神经胶质瘤相比，它们的预后较差。它们生长缓慢，体大，包括丘脑核。如果有明显的肿块效应，手术的作用有限，如活检、脑积水的处理和减压。放射疗法也没有多大效果。以下是一例6岁儿童双侧丘脑胶质瘤案例报告及分析。

　　案例报告：

　　一名6岁男性主诉右上肢震颤已有两个月，但在此期间其频率或严重程度并未增加。两个月来，他一直有偶尔全脑性头痛的病史。没有记忆或行为的改变，也没有影响学校的表现。全身检查正常，神经系统检查显示除视盘边缘模糊外，无明显缺损。增强扫描显示大范围的等密度肿块，累及丘脑中央区，中线连续。侧脑室在肿块前后扩大。对比度没有增强。

　　头部磁共振显示较大的双侧丘脑病变，大小约7厘米×7厘米×5厘米，与中间马萨相连，中间无间隙，占据整个三脑室，除了前面的一部分。T1加权像呈均匀等信号，T2和FLAIR加权像呈高信号，无对比度增强。

　　扩散加权图像没有限制。病变范围达到中脑，浸润双侧大脑脚，到达左侧内侧和后颞叶及内侧枕叶。侧脑室扩张，脑室周围透明，无病灶周围水肿【图1-5】。肿瘤的磁共振波谱(水控制质子磁共振波谱)显示胆碱和肌酸酐峰值，肌酸酐峰值大于胆碱峰值。乙酰天冬氨酸信号减弱。也注意到小的乳酸峰【图6】。

图1：头部轴位T2W1影像的磁共振扫描显示大的丘脑胶质瘤累及左侧颞叶，呈均匀高信号

图2：钆剂头部磁共振扫描显示无增强

图3：增强磁共振头冠状断层扫描显示肿瘤局限于双侧丘脑

图4：头部矢状位磁共振扫描显示肿瘤延伸至中脑

图5：头部磁共振扫描显示脑积水脑室周围明显透明

图6：患者磁共振波谱显示肌酐峰值大于胆碱

　　由于肿瘤体积很大，并且脑室也被阻塞，为了减少幕上腔室的肿物效应，决定进行切除(不仅仅是活检)。计划进行半球间和经胼胝体入路手术。侧脑室扭曲。对一个可能的肿瘤进行了减压手术，并完成了大约30%的减压手术。术中肿瘤坚固，有中度血管，不轻易屈服于吸引和CUSA。由于手和器械的剧烈运动，切除可能会造成双侧丘脑核的损伤。提示低级别胶质瘤。考虑到不能完全切除，在右脑室放置室外引流导管，止血良好后闭合伤口。术后给予择期通气，但很快停止。患者感觉及呼吸在6小时内恶化，再次要求择期通气。手术后，这个孩子在加护病房经历了一场暴风雨。他仍然依赖呼吸机，昏迷了三个星期。他的病情逐渐好转，开始睁开眼睛，并在三周后停止使用呼吸机。CT扫描提示手术部位空腔，侧脑室增大[图7和图8]。

图7：术后1天头部轴位CT扫描，显示原位脑室外引流和肿瘤腔

图8：脑室外引流移除后5天头部非对比CT轴位显示脑室增大

　　由于高热，脑脊液培养显示凝固酶阴性金黄色葡萄球菌生长，未做分流术，在右额叶区放置OMMAYA储液囊。

　　由于长期需要呼吸机，故行气管造口术。根据敏感性，在无菌条件下定期抽吸脑脊液，抗菌药物覆盖2周，采用y型连接器中压chhabra腔双室分流。分流术后病人好转。在几天内，呼吸机被断掉，脱毛也完成了。他的组织病理学显示一个中度细胞瘤，由轻度不等形细胞嵌入纤维基质。肿瘤细胞表现为轻度染色过深和多形性。未见有丝分裂或内皮细胞增殖或坏死。免疫组化显示肿瘤细胞GFAP阳性。MIB指数较低。突触素阳性神经节细胞少。ki67指数低于2%。病理为纤维状星形细胞瘤(WHO二级)。患者将通过Ryle管出院，两个月后计划进行放疗。出院时，患儿神志清醒，听从指令，自主呼吸，气管造口手术部位健康，已开始口服。

　　案例讨论

　　丘脑胶质瘤是一种少见的脑部肿瘤，约占脑肿瘤的1-1.5%。据报道，其中25%的患者年龄小于15岁。在一项研究中，报道的发病率为全部颅内肿瘤的0.84-5.2%。这种广泛的差异是由于很难区分原发性和继发性丘脑胶质瘤，即起源于邻近的结构，如尾状核、脑干或松果体。原发性双丘脑胶质瘤比较少见。目前文献报道约50例。儿科年龄组仅报告15例。

　　双侧丘脑肿瘤不同于单侧丘脑胶质瘤。尽管组织病理学上是良性的，但预后不良。关于双侧丘脑胶质瘤的起源有两种看法。根据一种观点，它们应该出现在丘脑核的一边，并随着时间扩散到另一边，而根据另一种观点，它们是由三脑室室管膜下区域的肿瘤产生的。在一系列尸检中，发现胼胝体后部和中脑前脑区之间有一条穿过中线的连接;然而，由于这些病变的地形特征，这一假设很难接受。双侧对称，局限于丘脑核内，不侵犯灰质和白质的边界。通常这些肿瘤不累及中脑、松果体和三脑室基底管膜下中线区，只在晚期通过连接杏仁核或脑干累及颞叶，如本例累及左侧颞叶。

　　发病年龄从3个月到70岁不等，但在儿科较少见。报告的6岁以下病例很少。

　　表现也很典型，即使有较大的肿瘤，症状和体征也很轻微。颅内压升高一般不是因为脑积水，因为脑积水通常不存在或轻微。(不像这个病例，脑积水很严重);然而，病变本身会引起肿块效应。不同的临床表现可以用该区域不同的核或束来解释。偏瘫、感觉障碍、运动障碍、步态不稳、扭转和眼球震颤是常见的表现特征。在成年人中，与局灶性神经缺陷相比，人格改变更为常见。参与痴呆和人格改变的解剖底物是丘脑背侧核及其与额叶和颞叶的连接;记忆障碍和定向障碍的核是丘脑前核和乳丘脑束。额叶功能障碍是由于中线和椎板内核浸润，与前额皮质相连，前额皮质是激活大脑皮层上行束的网状结构的一部分。精神自我激活的丧失是由于纹状体腹侧大脑皮层、丘脑前叶和中脑边缘环在不同水平上的参与。感觉功能障碍的原因是腹侧核受累。我们的病例是不同的，因为他表现为颅内压升高和震颤，这是相当少见的，特别是在我们的病例中遇到的大的双丘脑肿瘤。震颤可以用丘脑腹前、腹侧核和齿状丘脑束的浸润来解释。

　　丘脑胶质瘤手术难度如此之高，真的无法手术全切吗？

　　由于丘脑呈弥漫性、双侧受累，手术切除困难，对手术团队和手术器材要求较高，根治性切除病例少，手术的作用只是获取组织进行组织学诊断，开放性手术可通过不同途径获得，如跨大脑半球、小脑幕下、小脑幕下等，或经外侧裂入路或经鼻内镜或立体定向引导。但如果有一个大的肿瘤引起了很大的肿块效应，就应该尝试去揭穿。虽然我们试图揭穿肿瘤，但没有达到预期的水平。如果是脑积水，双心室分流术是一种选择。多数为低级别胶质瘤（WHO分级2级）。辅助放疗和化疗的作用尚未确立。一旦切除不干净或者手术过程中出现什么差池，预后会很差。

　　由于肿瘤的解剖位置靠近关键结构，手术切除挑战较大、术后并发症风险很高。数十年来，随着神经影像学、显微外科手术和术中辅助技术的进步，手术切除程度正在逐渐提高。

　　除了技术设备因素，丘脑胶质瘤的手术切除程度还跟神经外科医生的经验相关，灵活的手术策略、熟练的手术技巧、耐心细致的手术操作，以及对于多种手术入路方式的熟练掌握，都是手术全切的关键。

　　巴特朗菲教授是国际颅底、脑干手术教授，他较为擅长各种复杂位置的脑肿瘤、脑血管病等各种病变，如脑干、丘脑、胼胝体、高位颈髓、颅底等位置，能在确定神经功能不受损伤的情况下全切肿瘤，他一次次的成功切除高难度脑干海绵状血管畸形和胶质瘤、颅底肿瘤等脑深部瘤。以下就是巴特朗菲教授两则丘脑胶质瘤案例，全切除及近全切除，预后均良好。

　　钢琴家患丘脑胶质瘤，出现手指细致功能障碍，美妙乐章如何重新奏起？

　　压迫脑干的较大丘脑胶质瘤次全切手术报告

　　结论

　　双侧丘脑胶质瘤是一种少见的肿瘤。它们与单侧肿瘤在神经影像学和代谢方面以及预后方面都不同。虽然是良性的，但预后较差，这可能是因为双侧丘脑核受累。即使是大的丘脑胶质瘤也可能表现出轻微的症状。由于三脑室和侧脑室体受压而形成的梗阻性脑积水可导致肿块近端和远端脑室扩张。手术后的过程可能像经历一场暴风雨。

　　资料来源：ncbi.nlm.nih.gov