胶质母细胞瘤长期存活者的特征-INC国际神经外科医生集团

　　胶质母细胞瘤长期存活者的特征。胶质母细胞瘤是较具侵袭性的脑瘤类型，是脑癌；然而，一小部分患者在较初诊断后存活了5年、10年甚至20年。诊断时健康状况良好的年轻患者和那些具有良好肿瘤遗传学(特别是MGMT启动子甲基化和IDH突变)的患者往往存活时间更长。尽管胶质母细胞瘤诊断后的平均预期寿命在14至16个月之间，但具有某些肿瘤遗传学的患者的平均存活时间为22至31个月。

　　较长的胶质母细胞瘤幸存者在诊断后已经活了20多年。虽然有长期存活者的记录，但这些病例并不常见。在这里，我们将阐明哪些因素影响胶质母细胞瘤患者的生存，以提供一个现实的预后前景。

　　胶质母细胞瘤的长期存活率

　　胶质母细胞瘤，也称为四级星形细胞瘤，是较具侵袭性的脑瘤种。这种毁灭性的疾病因夺走了许多患者的生命而臭名昭著，媒体特别关注政治家、艺术家、科学家和企业家。长期幸存者的声音往往不那么广为人知。尽管诊断后的平均预期寿命为14至16个月，但大约1%的患者至少存活10年。目前，胶质母细胞瘤患者存活的较长时间超过了20年，而且还在继续。

　　但是是什么让这一小群胶质母细胞瘤患者如此不同呢？研究人员正在调查存活了很长时间的胶质母细胞瘤患者和不幸在疾病早期死亡的患者之间的差异。有几个因素似乎在起作用。较年轻的年龄(20-40岁)和诊断时良好的功能状态与较长的生存期相关。令人惊讶的是，延长生存期的一些较强因素来自肿瘤的基因构成。

　　肿瘤的基因构成如何影响存活率？

　　尽管胶质母细胞瘤有一些共同的遗传变化，但没有一种胶质母细胞瘤是完全相同的。事实上，一些胶质母细胞瘤可能有基因变化，使目前的治疗效果更好。较广为人知的基因突变是DNA修复酶O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)和一种参与代谢的酶异柠檬酸脱氢酶(IDH)。

　　MGMT对胶质母细胞瘤长期存活的影响

　　MGMT是一种通常在健康细胞中发现的DNA修复酶。MGMT通常是一种有益的酶。当你的DNA被环境、毒素和日常生活中的其他暴露损坏时，它有助于修复你的DNA。虽然MGMT通常在健康细胞中是好事，但在肿瘤细胞中却是坏事。用于治疗胶质母细胞瘤(如Temodar)的化学疗法损害肿瘤DNA，试图发出细胞死亡的信号。肿瘤细胞中的MGMT也阻止了这种化疗的进行。这导致治疗效果不佳。

　　在一些胶质母细胞瘤中，由于一种称为“启动子甲基化”的现象，MGMT水平较低。启动子是一段DNA序列，可以开启或关闭基因。当一个碳和三个氢原子(甲基)在一个叫做甲基化的过程中被转移到启动子的部分时，这通常会关闭基因。因此，MGMT启动子甲基化阻止了肿瘤细胞产生这种酶(MGMT)。

　　胶质母细胞瘤MGMT启动子甲基化是个好消息。这意味着MGMT基因减少了肿瘤用来对抗化疗的DNA修复酶(MGMT)。肿瘤将很难自我修复，并且在使用药物(如替莫达)进行化疗后更有可能缩小。据报道，患有MGMT启动子甲基化的肿瘤患者比那些没有MGMT启动子甲基化的患者存活时间更长(中位存活时间为22个月)(中位存活时间为14至16个月)。

　　IDH对胶质母细胞瘤长期存活的影响

　　IDH是一种酶，参与将食物生化分解为能量，并为细胞创造其他重要产品(新陈代谢)。IDH的突变常见于从低级别的神经胶质瘤(如II级或III级)演变而来的胶质母细胞瘤星形细胞瘤或者少突神经胶质瘤.肿瘤中的IDH突变对患者是有利的，因为它会削弱肿瘤的代谢并减缓生长。携带IDH1或IDH2突变的胶质母细胞瘤患者的中位生存期更长，为31个月。

　　肿瘤复发

　　不幸的是，许多胶质母细胞瘤会复发。复发肿瘤通常是相同类型的，并且通常保留了较初肿瘤的大部分遗传组成。它们较常出现在距离较初肿瘤部位不到2 cm的地方，但也可能出现在更远的位置。由于复发性肿瘤与较初的胶质母细胞瘤有许多相似之处，治疗也将相似。

　　致力于治愈

　　研究人员正在测试治疗胶质母细胞瘤的新疗法。实验疗法包括使用抗肿瘤抗体进行靶向损害，使用疫苗增强患者自身的免疫系统反应，以及使用基因疗法将抗癌基因导入肿瘤。向你的医生咨询你可能参与的临床试验。

　　接受胶质母细胞瘤的诊断可能很难消化。让医疗服务提供者参与进来，他们会同情地支持你的旅程。尽管生存统计旨在提供真实的历史数据，但每个胶质母细胞瘤患者都是不同的，每天我们都在朝着了解这种疾病和拓宽治疗选择的方向前进。