如何治疗多形性黄色星型细胞瘤?
多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphicxanthoastrocytoma,PXA)占全部星形细胞肿瘤的1%。10-36岁的年轻患者很常见。一般为WHOⅡ级,2016年中枢神经系统肿瘤WHO分类中增加间变性多形性黄色星形细胞瘤,属于WHOIII级。
PXA的图像表现:
它通常位于脑膜和大脑表面,大概率位于屏幕上,是颞叶。典型表现为幕上靠近软脑膜的囊性病变伴有明显增强的壁结节。病变有三种形式:囊性、囊性和实性。T1WI和T2WI中囊性部位的囊液信号略高于脑脊液,表明囊液的蛋白质含量高于脑脊液。瘤周脑组织无明显水肿或轻度水肿,表明其良性特征。
如何治疗多形性黄色星型细胞瘤?
PXA组织学特点:
PXA细胞多形,富含脂质细胞,嗜酸性颗粒小体,网硬蛋白沉积明显。典型的WHO二级PXA缺乏坏死,没有或少的核分裂图像,没有血管和血管内皮细胞增生。WHO三级PXA具有较多的核分裂图像和较高的细胞增殖指数,可伴有灶性坏死、血管和血管内皮细胞增生,肿瘤可渗透脑实质和血管周围的间隙。PXA表示CD34,典型PXACD34阳性率可达84%;PXA阳性率低,约44%。超过一半的PXA患者有BRAFV600E突变(BRAFV600E突变-BRAF基因V600E突变见于多种胶质瘤亚类,包括约2/3的多形黄色星形细胞瘤、20%的节细胞胶质瘤和10%的毛细胞星形细胞瘤)
PXA治疗:
PXA通常位于屏幕上的浅表部分,边界清晰,更容易完全切除,预后更好。然而,邻近功能区的肿瘤很容易有肿瘤残留,因为他们担心保留神经功能(如肢体运动、感觉、语言等)。手术原则是在保护神经功能的前提下,尽可能顺利地切除肿瘤。WHO二级PXA,如果可以完全切除,可以随访观察,不需要进一步的放疗和化疗(一般标准:45岁以下,肿瘤完全切除)。如果有肿瘤残留,会导致复发,一些PXA将进展为高级恶性胶质瘤(WHO三级),因此建议进一步放疗和化疗这些肿瘤。对于病理上明确为间变型的PXA,需要放疗和化疗。超过一半的PXA患者有BRAFV600E突变,已报道了这些突变靶向药物在PXA中的应用。其中,达拉菲尼用于BRAFV600E突变的少见肿瘤,包括胶质瘤,已注册临床试验(NCT0203410)。
PXA预后:
PXA预后相对较好。根据2012年SEER数据库分析,PXA5年生存率为75%,10年生存率为67%。手术切除是判断预后的重要因素。
- 文章标题:如何治疗多形性黄色星型细胞瘤?
- 更新时间:2022-04-29 11:34:52