松果体区肿瘤症状和分类-INC国际神经外科医生集团

　　人类松果体位于大脑中心，位置深，离头部外观深度超过7CM。松果体区肿瘤是指发生在松果体本身和松果体附近区组织的肿瘤的总称。松果体肿瘤很少见，约占颅内肿瘤的1%，其中大部分是儿童和青少年。其中，生殖细胞瘤相对常见，可分泌活性物质；松果体实质性细胞瘤包括：松果体细胞瘤、松果中间分化实质性肿瘤、松果母细胞瘤和松果体乳突瘤；其他包括胶质瘤、脑膜瘤和先天性发育异常，如松果体囊肿、脂肪瘤、皮样和表皮样囊肿。

　　松果体区肿瘤病理分类

　　1.生殖细胞瘤约占27%，高发年龄为10-30岁。近一半在松果区，约1/3在鞍区。多数是恶性的，生长迅速，容易转移和扩散颅内。约2/3为纯生殖细胞瘤(puregeminomas，GE松果区较多)，约1/3为非生殖生殖细胞瘤(nongeminomatouscelltumors，NGGCT鞍区较多)，包括胚胎癌、绒毛癌、内胚窦癌、畸胎瘤、混合瘤等。

　　纯生殖细胞瘤GE通过单独放疗或联合放疗更容易治愈；非生殖细胞瘤NGGCT需要较大水平的化疗和放疗；成熟畸胎瘤只需要手术切除。从治疗的角度来看，NGGCT是较具挑战性的。

　　2.松果体实质细胞瘤约占27%，包括松果体细胞瘤(13%)、PPTID(66%)、松果体母细胞瘤(21%)等。；松果体母细胞瘤多发生在儿童，松果体细胞瘤多发生在成人。

　　胶质瘤占17%，乳头瘤占8%。

　　75%~80%的松果体瘤是恶性的，包括生殖细胞瘤癌、松果体细胞瘤和一些胶质瘤，如松果体细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等。

　　从血浆和脑脊液中可以检测到生殖细胞瘤的分泌物。

　　这些生物肿瘤标志物包括:AFP、beta-HCG、placentalkalinephosphatase。脑脊液或血清AFP在内胚窦癌中升高；HCG和AFP在胚胎性癌中同时升高；HCG在绒毛癌中升高；在这些升高值中，HCG和AFP可能升高10-100倍。中等程度的HCG升高可能见于GE血清或脑脊液HCG大于50IU/L，AFP大于25ng/ml支持NGGCT诊断。

松果体区肿瘤症状和分类

　　松果体区肿瘤症状

　　儿童1/3有性早熟，少数发育迟滞。

　　颅内高压症状(90%):头痛，呕吐视力下降。

　　3侵犯下丘脑、肥胖、嗜睡或其他神经症状神经系统。

　　4局部压迫症状：视力不足、眼神经麻痹、眼运动障碍、共济失调、瞳孔反射改变，包括阿罗瞳孔等。中脑压迫损伤：意识丧失、肢体虚弱或僵硬。

　　诊断：上述症状可结合头部CT和MRI检查进行明确诊断，也有助于部分生殖细胞瘤血液和脑脊液生物标志物的诊断和治疗。头部CT：可见松果钙化炉扩散或偏离位移，伴有脑室扩张、局部肿瘤位置等；头部MRI：可清楚显示松果局部肿瘤大小、范围边界、血液供应和质地、肿瘤及周围重要结构关系、脑积水等，更有利于医生做出治疗决策。

　　松果体肿瘤的治疗和预后取决于组织类型，肿瘤组织病理对治疗的选择重要。

　　实验性放疗(20GY)是治疗1对纯生殖细胞GE的标准措施。放疗后肿瘤明显退缩的，接受55GY大剂量放疗。

　　二级胶质瘤、松果体细胞瘤或畸胎瘤是手术治疗的优选，

　　室管膜瘤或恶性胶质瘤可进行局部放疗；

　　4.松果体和某些肿瘤需要脑脊髓放母细胞瘤(放疗对NGC也有反应，但肿瘤只能控制在不少于10-25%的肿瘤中。伽玛刀治疗:可用于松果体细胞瘤和乳突瘤的一次治疗，也可用于松果体母细胞瘤、生殖细胞瘤和复发瘤的辅助治疗)

　　5脑积水控制:三脑室底造瘘或脑室-腹腔分流或手术时造瘘。

　　6显微切除术：随着技术的进步，手术效果越来越好！除了对放疗敏感的生殖细胞瘤外，手术切除术是多数的优选。

　　预后，由于组织类型、病情的严重程度和治疗情况不同，本病的治疗也应根据病理结果设计靶区。

　　松果体母细胞瘤、畸胎瘤和生殖细胞瘤对化疗敏感，畸胎瘤对放疗不敏感，但化疗效果较好。

　　松果体细胞瘤pineocytoma分化良好，1级(WHO)gradei预后良好。

　　松果体母细胞瘤分化差，侵袭性强，WHOgradeIV4级，预后较差。

　　中间分化实质瘤，(PPTID；WHOgradesIandII)，年轻人常见，2-3级，有的分化，预后差。术后应放化疗。