颅内海绵状血管瘤的治疗方法-INC国际神经外科医生集团

　　颅内海绵状血管瘤的治疗方法1、手术

　　手术广泛应用于颅内CH的治疗，但仍存在争议。大多数关于颅内CH手术疗效的研究认为，手术疗效有不同程度的偏差。只有少数研究认为，手术切除术有助于控制颅内CH引起的癫痫发作。较近，一项基于人群的非随机研究比较了手术切除术和保守治疗在5年随访中的临床结果和预后，发现手术切除术组出现症状性出血，局灶性神经功能缺陷的风险较高；然而，这项研究并没有明确手术指征的基线，包括在手术组中的患者都受到颅内CH的严重影响。

　　此外，研究还对有出血史、深部和幕下颅内CH患者进行了手术，并保持了的态度。但在一些特定的临床情况和颅内CH病变中，应仔细权衡手术风险和患者以往的历史。与颅内CH相关的脑实质和室内出血的治疗原则包括早期血压控制、纠正凝血功能异常、遵循循证医学指南，控制脑疝或后颅窝占位效应引起的颅内高压。

颅内海绵状血管瘤的治疗方法

　　目前提倡对无症状、偶发性颅内CH患者进行保守治疗。较近的一项回顾性研究记录，颅内CH切除术后死亡或非致命中风的风险为6%，超过5年内无出血史颅内CH患者自然死亡的风险（2.4%）；与复发性颅内出血患者相比，同一手术后死亡的风险远高于前者。

　　手术切除病变的风险根据颅内CH病变的位置而变化，病变的位置也会影响外科医生的手术决策。考虑到颅内CH一开始出血后再出血的风险会增加，术后颅内CH的发病率较低，因此对症状良好、依从性好的患者进行手术切除。涉及侧脑室或视觉通路的病变需要综合评估。当病变位于岛叶、基底神经节、丘脑或更深处时，术中应小心避免损伤神经元通路和小穿支动脉。

　　大多数颅内CH患者手术成功。虽然术后并发症的发生率为5%~18%，死亡率近2%，但大多数患者可以从严重的术后残疾中慢慢康复。脊髓CH的外科治疗是神经外科医生的一大挑战。目前，大多数研究认为脊髓CH与脑干CH的治疗方案和术后临床结果相似；手术风险取决于疾病的自然史，但仍存在争议。研究表明，手术切除术可以顺利合适地控制颅内CH引起的难治性癫痫。

　　另一项研究表明，散发性癫痫患者或癫痫发作持续时间小于1年的患者纯手术切除术后，术后癫痫控制率保持在70%~90%。术前癫痫发作持续时间较长的患者，术后癫痫发作控制的机会较小。因此，有学者认为，一种药物治疗失败的患者，即使不符合颅内CH引起的难治性癫痫的诊断标准，也应早期进行手术治疗。

　　较近的研究报告称，激光消融是对颅内CH引起的癫痫患者的潜在有力治疗方法，但不同手术切除方法对癫痫治疗结果的比较仍需进一步研究。立体定向放射手术是症状性颅内CH患者的替代治疗方法。较近的一项Meta分析发现，在相关的五项研究中，有四项显示脑干CH立体放射手术后2年内出血率逐渐下降，但死亡率为5.61%，另有11.8%发展为新的局灶性神经功能缺陷。因此，关于立体定向放射手术能否对颅内CH患者产生确切疗效仍存在争议。

　　Niranjan等立体定向放射手术指南，患者年龄、病变、出血风险、手术切除风险、以往出血史为影响因素，结果表明立体定向放射手术可能对颅内CH患者无确切疗效。此外，不定剂量的辐射是否会在家族性颅内CH患者中产生新的基因类型仍存在许多问题。目前还不清楚减少术后出血的较佳辐射剂量，一般可以使用的顺利剂量。

　　颅内海绵状血管瘤的治疗方法2、保守治疗

　　对于诊断明确的颅内CH相关性癫痫，一般建议常规使用抗癫痫药物；然而，早期手术和口服抗癫痫药物之间没有疗效差异。对于颅内CH相关性癫痫，较初采用口服抗癫痫药物治疗。如果癫痫与出血性颅内CH相关或不适合药物治疗，应采取手术治疗，尽早降低出血风险。50%~60%的患者在一次诊断为颅内CH相关性癫痫后口服药物无效。对于已被诊断为癫痫的患者，术后应避免可能导致癫痫的药物和刺激。过去很少描述颅内CH头痛症状，但52%的患者有头痛症状。

　　符合偶发性偏头痛诊断标准的，应同时颅内CH患者偏头痛治疗标准。在小样本量的研究中，非甾体抗炎药相对顺利。随着MRI在神经系统疾病诊断中的广泛应用，意外发现的颅内CH患者数量明显增加，但这些患者出现症状性出血的风险较低，癫痫发作的风险也很低（每年1%），这证明了颅内CH保守治疗的合理性。

　　颅内海绵状血管瘤的治疗方法3、潜在有益的药物

　　研究表明，他汀类药物可以作为颅内CH的潜在有益药物，但其风险和好处尚未得到仔细评估。如果颅内CH伴心血管疾病患者有降胆固醇指征，应给予他汀类药物治疗，并密切跟踪其颅内CH病变。但在没有临床证据的情况下，不建议使用他汀类药物治疗颅内CH。生物学研究表明，维生素D可用于治疗颅内CH。Girard等研究表明，维生素D缺乏与侵袭性颅内CH有关，但没有证据表明补充维生素D可以预防颅内CH的发生。临床和实验研究正在探索稳定颅内CH或预防颅内CH的潜在药物治疗方案，并仔细评估其顺利性和合适性。

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