烟雾病病因:烟雾病的发病机制。烟雾病是一种进行性特发性疾病,由于内颈动脉末端的阻塞和大脑底部血管网络的异常,可导致中风。烟雾病的主要特点是进行性狭窄甚至闭塞,原因不明,双侧颈动脉终端和/或大脑前,颅底形成异常血管网,脑血管造影像烟雾。烟雾病的发病机制尚不清楚,但遗传因素在全部发病机制中占有重要地位。
研究表明,烟雾病与人类白细胞抗原(humanleukocyteantigen、HLA)的一类基因和二类基因明显相关,由于种族不同,基因位点会有很大差异。在对烟雾病患者和健康对照组HLA一类和二类基因的研究中,发现烟雾病患者HLA-B35等位基因的频率增加。
烟雾病病因:烟雾病的发病机制
另一项研究表明,DQB1*1302的基因频率与健康对照组的等位基因有差异。同样,等位基因DQB1*0609的基因频率在烟雾病患者和健康对照组之间也有差异。遗传因素研究结果表明,11例家族烟雾病患者中,9例为G/C杂合基因型,证实了家族烟雾病的遗传模式与常染色体显性遗传有关。
另一项研究表明,RNF213也是烟雾病的易感基因。对中国汉族烟雾病患者的分析发现,170例烟雾病患者中,R4810K位置发生变异,RNF213基因22例,R4810K与烟雾病患者缺血/出血有关。这也证实了RNF213基因可能参与烟雾病的发生。炎症和免疫因素也是烟雾病发病机制中的重要因素。
日本的一项研究证实,在47名儿童和54名成人烟雾病患者中,25名儿童和20名成人患有扁桃体炎,8名儿童和13名成人患有中耳炎,14名儿童患有未知的感染和发烧,大多数患者患有口腔颌面部感染,因此烟雾病可能与炎症有关。
在烟雾病患者的病理检查中发现,当烟雾病引起血管平滑肌增生时,巨噬细胞和T淋巴细胞渗入血管内膜表面,引起内膜增生,这也证实了烟雾病的发病机制与炎症有关。从免疫学水平来看,研究表明,免疫球蛋白G、免疫球蛋白M和补体C3沉积在烟雾病患者的血管壁中被发现。
同样,另一项研究发现,15例烟雾病患者的尸检也证实了免疫球蛋白G和免疫球蛋白M存在于血管壁上。在动物水平实验中,也证实了烟雾模型动物血管内膜存在免疫复合物沉积,与人体烟雾病的病理变化相同。此外,在颅内血管瘤、咽喉肿瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤、钩端螺旋体病或各种脑动脉炎引起的Willis环主血管狭窄等烟雾病相关病例中,还发现了免疫球蛋白G和免疫球蛋白M的沉积。因此,免疫水平的影响在烟雾病患者的发病机制中也不容忽视。
- 文章标题:烟雾病病因:烟雾病的发病机制
- 更新时间:2022-02-08 13:59:02