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血管中心型胶质瘤案例

栏目:神外前沿|发布时间:2022-01-13 16:55:20|阅读: |血管中心型胶质瘤
发作性意识障碍伴吞咽动作、双手摸索20年,伴肢体抽搐15年。两种癫痫发作形式:①发作性意识障碍,伴吞咽、摸索,有时有游走,持续1~2min恢复,约1~2个月发作1次。②发作性意识障碍...

  血管中心型胶质瘤案例,血管中心型胶质瘤(angiocentric glioma,AG)是原发性中枢神经系统低级别胶质瘤,临床较为少见。

  女,26岁;发作性意识障碍伴吞咽动作、双手摸索20年,伴肢体抽搐15年。两种癫痫发作形式:①发作性意识障碍,伴吞咽、摸索,有时有游走,持续1~2min恢复,约1~2个月发作1次。②发作性意识障碍,右上肢僵直,伴不自主言语、咀嚼、吞咽,四肢及躯体不自主活动,右上肢节律性抖动,右侧口角抽搐,头向右侧偏转,四肢及躯体强直-阵挛,约3min后症状缓解,有时伴有尿失禁,30min后意识恢复,发作之前多有预感,难以描述,约7~30d发作1次。

  曾服用丙戊酸钠、卡马西平、苯巴比妥及奥卡西平等药物,发作无明显控制。既往史无不同。无癫痫家族史。除记忆力稍差外,查体未见明显神经系统阳性体征。

  头颅CT未见明显异常。头颅MRI示:左侧颞较及侧脑室颞角旁皮质增厚,灰白质界限不清,皮质下可见斑片状高信号,延伸至侧脑室颞角旁,左侧海马头部信号升高,增强扫描无明显强化。发作间期脑电图:左侧颞区、蝶骨电较大量棘波、棘慢复合波发放;发作期:全导联电压降低,左侧颞区、蝶骨电较8~9Hz节律性活动,夹杂部分棘波,扩散至左额、中央区及其他导联,波幅渐高,频率渐快至渐慢。综合评估后行左颞叶癫痫灶切除术。

  术中行皮质及颞叶内侧深部电较脑电监测,见病灶局部和深部频繁棘波发放。病灶位于左侧前颞叶皮质及皮质下,边界不清,血供丰富,质略韧,病灶大部分为实质性,局部中央可见小囊变。显微镜下切除左侧前颞叶及颞叶内侧结构(包含完整病灶),后界距颞较约4.5 cm,术中皮质脑电图监测显示左额底疒间性放电较为突出,予以切除额底皮质。再次行皮质脑电监测,未见明显异常放电。

  病理结果显示:肿瘤累及前颞叶皮质及皮质下,边界不清,病灶大部分为实质性,局部中央可见小囊变;大部分肿瘤细胞以血管为中心生长呈单层或多层排列,局部密集区可见室管膜菊形团样结构形成,肿瘤细胞未见明显核分裂像。免疫组化结果:EMA(核旁点状+),GFAP(+),S-100(+),Nestin(+),Vimentin(+),NeuN(-),Olig-2(-),Ki-67(<1%+),P53(-),Syn(-),CD34(-),BRAF(-)。符合AG(WHOⅠ级)。术后3个月复查头颅MRI示:左侧前颞叶切除术后改变,增强扫描未见肿瘤残余及复发迹象。术后3个月复查脑电图示:左侧中后颞区偶见中波幅尖波,棘波散发,异常放电较术前减少。随访8个月,病人未再出现癫痫发作,手术效果达EngleⅠ级,术后记忆力差较术前加重,但基本不影响日常生活,无其他手术并发症。

 
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  • 文章标题:血管中心型胶质瘤案例
  • 更新时间:2022-01-13 16:54:45

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