胶质母细胞瘤(glioblastoma)是发病率较高的神经上皮性肿瘤,也是临床上恶性程度较高的原发性脑肿瘤之一,多继发于WHOⅡ级星形细胞瘤或间变型星形细胞瘤,大约占颅内肿瘤的15%左右,占星形细胞肿瘤的70%左右。巨细胞型胶质母细胞瘤(giant cell glioblastoma,GCG)为中枢神经系统少见肿瘤,是胶质母细胞瘤的一个亚型,是在2016年版WHO中枢神经系统肿瘤分类中新提出的亚型。
胶质母细胞瘤定义\发病特点
胶质母细胞瘤定义
胶质母细胞瘤的亚型有较多的的巨怪形多核巨细胞,偶含丰富的网状纤维和高TP53突变率。巨细胞胶质母细胞瘤相当于WHOⅣ级。由于该肿瘤常有丰富的网状基质,巨细胞胶质母细胞瘤原先称为巨怪细胞肉瘤,由于该肿瘤GFAP阳性强烈提示该肿瘤的星形细胞本质。
胶质母细胞瘤发病特点
IDH野生型GBM是假定的新生病变,没有可识别的低级前体肿瘤。但是,许多IDH野生型GBM的特征性遗传改变(例如TERT启动子突变,EGFR和PTEN突变,10p和10q染色体丢失等)也存在于大多数II级和III级野生动物中。类型的星形细胞瘤,提示它们可能构成同一疾病的连续体。三种遗传性癌症综合征,即1型神经纤维瘤病(NF1),Li-Fraumeni和Turcot综合征,显示出发展为IDH野生型GBM的倾向性增强。
与IDH突变型GBM(参见下文)相反,IDH野生型GBM分布在整个大脑半球。它们较先侵犯皮层下和脑室深部白质,它们容易散布在紧凑的区域,如胼胝体体和皮质脊髓区域。胼胝体对称累及是常见的,即所谓的“蝴蝶神经胶质瘤”模式(图1)。IDH野生型GBM的大小差异很大,由于它们可以迅速沿着致密的白质区域广泛传播,因此在初诊时较多有20%表现为多灶性病变。在多灶性GBM中,有2-5%是的同步性,独自发展的肿瘤。
胶质母细胞瘤高发年龄和性别
患者以中老年居多,巨细胞胶质母细胞瘤平均发病年龄42岁,但年龄跨度比弥漫型星形细胞瘤大,儿童也可发病。男女之比为1:1.6。其表现与常见的多形性胶质母细胞瘤有的区别,术前诊断存在困难。
- 文章标题:胶质母细胞瘤定义\发病特点
- 更新时间:2021-08-27 15:06:45