神经节细胞胶质瘤是一种少见的生长缓慢的中枢神经系统肿瘤,由胶质成分和分化的神经元组成...
神经节细胞胶质瘤是一种少见的生长缓慢的中枢神经系统肿瘤,由胶质成分和分化的神经元组成。它们约占原发性脑肿瘤的0.4% - 7.6%,多见于30岁以下的儿童和年轻人。虽然颞叶是较常见的肿瘤部位,但中枢神经系统的任何部位都可能受到影响。我们报告一例源自前三脑室的神经节细胞胶质瘤,并回顾文献来描述脑室内神经节细胞胶质瘤的特征。
病例报告
一位20岁的女大学生,有反复头痛,视力模糊和嗜睡的病史。尽管有这些间歇性症状,她在学校的表现仍然很好。她的手术史很重要,因为2年前曾在另一家医院尝试切除脑室内肿块。她的体格检查发现乳头水肿。MRI显示在前三脑室有一个1.5 cm的圆形强化肿块(图1)。穹窿覆盖在肿块上,阻塞Monro孔。两侧侧脑室扩张,三脑室较小。由于之前的经皮质入路,也有一个较大的右额孔导致侧脑室缺损。
图1所示。A:钆注射后轴向t1加权MRI。可见Monro孔处1.5 cm圆形实性增强肿块。上面覆盖着一层薄薄的白质,穹窿。B:冠状部分。神经节胶质瘤位于Monro孔前三脑室内的穹窿下方。可见明显脑积水。
对于手术切除,我们也采用了同前的入路。先前的开颅术被重新打开,右侧侧脑室通过颅孔缺损进入。在脑室内,肿瘤不可见,因为它隐藏在穹窿下,位于前三脑室内。Monro孔完全闭塞。脉络膜丛的细带在白质中结束,指示了枕骨孔的位置。我们采用经脑脊膜、穹窿下入路进入三脑室。胶质和蛛网膜粘连分裂。经过谨慎的解剖,我们能够打开Monro孔,并识别大脑内静脉,丘脑静脉,较后是肿瘤。它的坚固稠度允许剥离周围的块和完全移除,而不会损害周围的结构。透明隔的几个大间隙允许脑脊液(CSF)在两个侧脑室之间交换。术后MRI显示强化肿块完全切除。患者术后恢复良好,但在接下来的两周内出现进行性脑积水的延迟症状。脑室-腹腔分流术被放置。病人随后有了很好的恢复,没有任何缺陷地回到了大学继续读书。
总结
脑室内神经节细胞胶质瘤是一种良性病变,多发于年轻患者,以女性为主。中位数年龄为25岁。男女比例为2:5。较常见的症状是头痛。其他症状包括头晕、呕吐、视力改变、癫痫发作和视乳头水肿。在MRI上,全部肿瘤都具有低级别病变的特征,如界限好,无浸润。一般来说,在钆对比剂作用下,至少部分肿块得到增强。然而,由于其结构不一致(实性、囊性或微囊性),脑室内神经节细胞胶质瘤可能模仿多种其他病理,应在脑室内肿瘤的鉴别诊断中加以考虑。如有症状,通常脑脊液循环受阻。完全切除和脑脊液循环的重建是治疗的目标。手术全切仍是目前广受认可的治疗方式,是相较于不手术直接放化疗来说。
相关资料来源:DOI:10.1016 / j.jocn.2007.09.013
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