神经节胶质瘤(GGs)约占全部原发性脑肿瘤的1.3%,通常被认为起源于神经胶质前体,由神经元和胶质细胞组成,是一种少见的高度致痫性恶性肿瘤...
什么是神经节胶质瘤?
WHO III级间变性神经节胶质瘤(AGG)是一种变体,由肿瘤性神经节细胞和胶质细胞组成常为星形胶质细胞,约占全部神经节胶质瘤的1-5%,可导致的局部控制率降低、总生存期缩短。间变性神经节胶质瘤患者通常是儿童或年轻人,稍偏向于在白种人和男性中发生。间变性神经节胶质瘤常见于单灶、幕上位置,可位于颞叶、脊髓以及脑室内位置,可诱发癫痫,也可导致颅脊髓轴内弥漫性局部和远处的功能衰竭。
神经节胶质瘤的发生原因
虽然还没有完全证实特异性突变是导致遗传异常的原因,但在许多病例中已发现BRAF V600E突变,BRAF V600E突变的发生率与患者发病时的年龄呈负相关。目前有研究表明,约有13%的儿童低级别胶质瘤中存在BRAF V600E突变,其中15%的病例显示神经节胶质瘤组织学相关特征。
影响预后的因素
间变性神经节胶质瘤的治疗和预后各不相同,使用SEER数据库对AGG预后结果进行评估,结果为5年生存率63%。影响预后的首要因素是肿瘤出现时的可切除性,2年总生存率差异大于25%。在一项对40例恶性神经节胶质瘤独自队列进行的分析中,发现接受全切除的患者中位生存期为44个月,而接受次全切除的患者中位生存期仅为15个月。证明了较大限度的顺利切除是间变性神经节胶质瘤的主要治疗方法,但放射和化疗的作用在前瞻性随机试验中还尚未确定。
治疗难度与治疗案例
治疗难点在于,大脑功能区的胶质瘤切除手术风险很大,一旦功能区造成损伤,患者会出现神经功能障碍,严重的甚至造成死亡,尽管近年来显微神经外科手术及术中监测手段不断进步,但对位于脑干、胼胝体、丘脑、基底节、特定脑功能区等复杂位置肿瘤的切除,依然只有经验较其丰富且技巧高超的专家才能做到。
INC旗下国际神经外科顾问团(WANG)的专家成员、国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席德国巴特朗菲教授便是其中之一。2020年1月份,巴教授就曾为一名15岁的中国女孩全切了位于大脑左顶叶深部的神经节胶质瘤。患者此前受癫痫反复发作影响已无法正常学习,巴教授在仔细评估病例资料后制定了严谨的手术方案,在术中核磁、术中神经导航等设备的辅助下,肿瘤顺利全切,无不同并发症产生,病理结果显示为WHO1级神经节胶质瘤,术后3个月的随访显示,肿瘤未再复发,癫痫症状消失。
2021年,巴特朗菲教授将来华做学术交流,并面向全国招募疑难神经外科疾病患者进行示范性手术,这对国内的神经胶质瘤患者来说无疑是一次宝贵的机会,患者如想向INC专家寻求咨询意见、咨询手术方案,或想争取手术名额,可尽快拨打400-029-0925咨询报名。
参考文献:doi: 10.1007/s11060-015-1781-6
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