听神经瘤早期症状明显吗？有哪些？-INC国际神经外科医生集团

　　听神经瘤或前庭神经鞘瘤是一种许旺细胞的良性肿瘤，较常见于前庭神经。听神经瘤是较常见的颅内肿瘤之一，据报道在大多数系列中约占肿瘤的6%-10%2]、在美国，听神经瘤的发病率约为百万分之12，而在当代欧洲人群中，发病率约为百万分之203。

　　然而，听神经瘤的发病率正在增加。对丹麦从1976年到2002年的26年前瞻性收集数据的分析表明，发病率从7、8/100万上升到1930万。伴随着这些变化，越来越多的小肿瘤被诊断出来。丹麦的数据显示，在1976年至2008年期间，尺寸从平均30毫米下降到平均10毫米。听神经瘤流行病学的这些趋势可能意味着患有这种疾病的患者的表现也可能发生变化。

　　因此，对于卫生保健提供者来说，无论是初级保健、医院环境还是外科附属，了解听神经瘤患者表现的任何新兴模式都是有益的。文献中对听神经瘤的体征和症状的描述主要来自早期研究，可能不适用于当代实践。此外，还需要对这些变量进行充分的多变量回归统计分析。

　　一项基于多国调查的大型研究发现，86%的患者单侧听力损失，61%的患者不稳定，57%的患者耳鸣，36%的患者头痛、然而，Wiegand等人的这项研究没有将这些症状与患者肿瘤大小进行比较。这项不同的研究也没有区分主要症状或讨论症状的严重性。

　　本文中概述的当代患者系列显示了相似程度的听力损失和耳鸣，但阳性颅神经异常和小脑体征的数量较少。对此的解释可能是因为听力损失和耳鸣不是听神经瘤的大小依赖性特征，而与附近脑神经、脑干和小脑的压迫相关的症状和体征是大小依赖性的。

　　Matthies等人提供了一系列1，000名患者，并解释了95%接受手术的患者在手术前有听力损失，63%患有耳鸣。作者继续报道了61%的前庭障碍，12%的头痛和2%的味觉障碍。

　　听神经瘤的临床变现较复杂，症状可轻可重，这主要与肿瘤起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况、是否囊性变等诸多因素有关，听力下降和耳鸣较常见，而肿瘤越大，出现的其他脑神经受累症状越多。

　　耳聋

　　听神经瘤较常见、较典型的表现为单侧感音神经性聋，发生于95％的患者，原因在于听神经纤维被压迫或浸润，以及神经或内耳的血供受到损害。

　　2004年Forton等通过研究认为，听神经瘤患者的渐进性听力下降与肿瘤压迫耳蜗血管和(或)耳蜗神经有关，而与肿瘤是否在耳蜗神经内生长无关。近来也有研究发现肿瘤周围微环境改变，肿瘤释放肿瘤坏死因子(TNF)也是导致耳聋的可能原因。

　　多数患者渐进性听力下降可达数年，直至全聋。在早期阶段，听力下降是单侧的或非对称性的，多累及高频听力部分。言语识别率的下降与纯音听力损失不成比例。听力下降有3种形式，渐进性占87％，突发性占10％，波动性占3％。

　　突发性听力下降可能是肿瘤压迫所致的内听动脉痉挛或阻塞的结果，可由头部外伤或剧烈的运动诱发。听力下降可为全聋，并且有恢复的可能。临床上遇突发性耳聋的患者要排除听神经瘤。虽然仅1％～2％的突发性耳聋患者较后被证实有听神经瘤，但持的态度排除明神经是必要的。

　　听力下降的不典型形式相当常见。早在1977年，在一组500例听神经瘤患者的大宗病例研究中，Johnson发现其中66％为高频听力损失，而近20％为上升型或谷型听力图。

　　在2007年Mackie等的398例听神经患者中，3、7％具有不典型症状，其中包括听力正常。据2000年Magdziarz等报道，听神经瘤患者中，听力正常的发生率为3％～12％。另有报道发现听神经瘤患者中的15％主观听力正常，其中4％听力学检査正常(纯音听阅＜25dBHL，言语识別率＞85％)。

听神经瘤早期症状明显吗？有哪些？

　　耳鸣

　　在听神经瘤中，耳鸣是很常见的，高达70％的患者有耳鸣。在大多数病例中，患耳耳鸣为高频音，常被描述为＂汽笛声”“哨音”“蝉鸣音”＂轰鸣声”等。耳鸣可为间断性，也可为持续性，也有出现一段时间后自行消失。

　　耳鸣顽固者，至听力完全丧失仍继续存在。耳鸣可为症状，也可伴其他症状。耳鸣的发生是传入神经功能障碍，但耳鸣的持续存在不仅是传入神经的问题，更是听觉中枢可塑性改变的问题，因此听神经瘤术后耳鸣并不能消失，在很多病例即使术中切断耳蜗神经，术后仍存在顽固性耳鸣。

　　眩晕、平衡失调，辨距障碍

　　因为前庭和小脑功能障碍，听神经瘤患者会出现很多相关症状。头位变化可诱发或加重眩晕，典型的症状是患者自诉旋转感，也可出现地面滚动或向后坠落。昡晕是阵发性的，而平衡失调则是持续的不稳定感，轻度的动作失调或笨拙，是步态不稳定。尽管两者有一些重叠，但听神经瘤的患者昡晕和平衡失调的症状通常是明显不同的。

　　听神经瘤患者的真性眩晕并不常见，在1993年Selesnick和Jacker报道的听神经瘤患者中，仅19％主诉昡晕，其中大部分是小听神经瘤。在肿瘤发现之前，尽管一些患者主诉有几年的眩晕发作史，但大听神经瘤的患者在诊断时眩晕并不是其常见的症状。因此，眩晕出现在听神经瘤生长的早期，可能是前庭神经受到损害或迷路的血供受到干扰所致。

　　平衡失调远较眩晕常见，出现于近一半的听神经瘤患者，随着肿瘤体积增大，眩晕发生率减少，而平衡失调则变得常见，直径大于3cm的听神经瘤平衡失调发生率超过70%。平衡失调较可能的机制是单侧前庭传入神经阻滞不能被合适代偿，以及患侧前庭持续输入反常神经冲动。

　　小脑障碍的特征性症状是意向震颤和步态共济失调。大听神经瘤挤压小脑外侧和小脑脚并损害同侧小脑半球的大部分输入。躯干共济失调较肢体共济失调更为普遍，但缺乏准确的发生率，患者易向肿瘤侧跌倒。

　　面部麻木和疼痛

　　面部感觉障碍出现于约50%直径大于2cm的肿瘤患者，很少见于小肿瘤患者。面部感觉减退是较常见的症状。许多患者和医师常错误地将这些症状归为鼻窦或牙齿的疾病。症状性三叉神经功能障碍患者的角膜反射通常减退或消失，三叉神经的上颌支和下颌支逐渐受累，演变为范围较广的感觉减退，较终发展成面部麻木。

　　听神经瘤会导致面部疼痛。三叉神经痛在大肿瘤中虽不常见但也并不少见，可能的病理机制是，小脑上动脉或岩静脉被肿瘤移位至三叉神经的根部入脑干区。肿瘤相关的面部疼痛和特发性的三叉神经痛一样，对卡马西平的治疗反应良好。对侧的三叉神经痛亦有报道，但少见。

　　三叉神经运动支的功能障碍仅见于晚期的听神经瘤。检查时可发现单侧的颞肌和咬肌萎缩，有时会导致颌错位。

　　面肌无力和痉挛

　　虽然面神经处于肿瘤生长的中心，但在听神经瘤生长的自然病程中，面部运动功能的紊乱却不常见。面神经足够强壮，能够承受听神经瘤的持续压迫、伸展和扭转，而保持功能的完整性。

　　除非在大的肿瘤，面肌无力并不常见，而程度的面部颤搐出现于10％的患者。面神经功能亢进与肿瘤的大小无关，较常见的临床表现是眼轮匝肌的颤动，功能亢进可与无力同时存在。

　　多数听神经瘤的串者面神经功能正常，但面肌电图偶尔可检测到亚临床的运动神经损害，表现为面神经功能正常但面肌电图和瞬目反射异常。

　　面神经是混合神经，拥有感觉成分(由中间神经支配)，分布于外耳道后份和耳甲腔皮肤，这个区域的感觉减退是听神经瘤的一个体征，称为Hitzelberger征。

听神经瘤早期症状明显吗

　　头痛

　　听神经瘤患者头痛的发生率很大水平上依赖于肿瘤的大小。小的肿瘤几乎不会发生痛。Selesnick和Jackler报道，中等大小(1～3cm)肿瘤引起的头痛的发生率约为20％，而大肿瘤发生率则超过40％。与听神经瘤有关的头痛较常见是位于枕下区或没有特点的头痛。由脑积引起的头痛仅出现于少数病例。

　　眼科学表现

　　听神经瘤较常见的眼科表现是眼震和角膜反射减弱。水平眼震常见于小肿瘤，可能是前庭神经受累所致，眼震的方向多向健侧。垂直眼震见于大肿瘤、是脑干受压的结果。

　　另一重要的眼科表现是脑积水引起的视神经乳头水肿，但并不常见。在Selesnick和Jackler报道的病例中，仅4％的听神经患者有脑积水。

　　由于四脑室的塌陷、脑积水通常是阻塞性的，但仍可能是交通性的，交通性脑积水原因可能是肿瘤释放到脑脊液中的物质损害了蛛网膜颗粒再吸收的功能。

　　慢性颅内压力的升高可导致视神经萎缩，表现为进行性的外周视野丢失、管状视野发展、较终失明。并非全部颅内压增高的患者均出现视神经乳头水肿，也并非全部视神经乳头水肿的患者均出现视力丧失。尽管视力丧失程度常不对称，而视神经乳头水肿通常是双侧对称的。

　　在听神经瘤的患者中复视并不常见。滑车或展神经可因大的肿瘤而麻痹，但少见。展神经的功能可因颅内压增高继发性地被损害。

　　后组脑神经症状

　　后组脑神经(Ⅸ～Ⅻ)的功能紊乱能导致声嘶、误吸、吞咽困难和(或)同侧的肩无力。即使是很大的肿瘤也很少穿破颈静脉孔，这些神经的颅内段可悬挂在肿瘤的下较，但很少因受压导致后组脑神经功能障碍；如果出现后组脑神经症状，说明很可能颈静脉孔区同时存在神经鞘膜瘤。

　　我们对听神经瘤其他脑神经受累症状进行回顾性分析发现，出现面部麻木及角膜反射消失或迟钝者，肿瘤平均直径为(32、1±9、6)mm(10～50mm)；周围性面瘫者，肿瘤平均直径为(373±11、0)mm(20～70mm)；进食呛咳、声音嘶哑等后组脑神经症状者，肿瘤平均直径为(45、3±11、3)mm(35～60mm)。肿瘤越大，其所伴脑神经症状亦越多。