脉络丛癌晚期症状

　　脉络膜丛肿瘤的临床表现并不单一。大多数症状取决于肿瘤的位置、肿瘤的大小或是否有脑积水。与其他儿童脑肿瘤相比，脉络膜丛肿瘤的症状持续时间通常较短，恶性肿瘤的症状持续时间通常较短。

　　较常见的症状与颅内压升高有关。颅内压升高可直接阻碍脑脊液流出，导致梗阻性脑积水。有趣的是，并非全部的脉络膜丛乳头状瘤都会产生脑积水。在幼儿中，颅内压增加的迹象包括呕吐和嗜睡更明显的迹象，有时可以观察到头围增加或缝线断裂。

　　在成人病人中，症状可能是共济失调、恶心和呕吐。在许多情况下，脑室增大不仅是由于梗阻，还可能是由于脑脊液分泌过多。

　　据报道，脑脊液分泌量高达每小时800毫升。脑脊液分泌过多也得到了电子显微镜下与脑脊液分泌一致的形态学发现的支持。肿瘤切除术后经常出现水肿。据报道，腹水出现在肿瘤切除术前。然而，脑脊液生成率的增加实际上只在少数患者中发现。

　　提出了脑积水的其他原因，包括手术前度出血或脑室炎的影响。高达50%的患者在切除肿瘤后无法解决脑积水问题，这可能是由手术引起的出血或炎症引起的。脑脊液的产生和吸收可能影响脑积水的发生和消退的因素很多。

有些患者会因出血或局灶性侵犯而出现局灶性神经体征。例如，位于四脑室的肿瘤可能会出现脑干和下脑神经症状，这与直接脑干或小脑压力有关。三脑室肿瘤患者报告了各种内分泌失调、摇头娃娃现象和间脑功能障碍。

　　脉络丛癌(Choroidplexuscarcinoma)它是一种侵袭性肿瘤，具有细胞密度高、多形核、局灶坏死、乳头状结构消失、侵入神经组织等特点。肿瘤可侵入室外脑实质。

　　在图像上，与脉络丛乳头状瘤相比，脉络丛癌更不均匀，可能是由于坏死区和肿瘤入侵的本质。周围可能有白质T2信号异常，提示血管源性水肿。鉴别诊断包括转移性腺癌（是成人患者）、畸胎瘤（是年轻成人患者）和髓上皮瘤（是婴儿患者）。伴有正常脉络丛的多灶性肿瘤更有可能是转移性疾病而不是脉络丛癌。

　　脉络丛癌可能是李弗劳明综合征(Li-Fraumenisyndrome)临床表现。后者的临床表现。TP53肿瘤控制基因有突变。在多单位合作研究中，包括64名患者（脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌），TP53种系突变见于全部根据临床规则被诊断为李弗劳明综合征的癌症患者。相反，这种系突变在没有李弗劳明综合征的患者中并不存在。

　　脉络丛癌的侵袭性生长通常会阻碍脉络丛癌的侵袭性生长(precludes)全切手术。肿瘤预后很差，平均生存期为2.5~3年。免疫组化。TP53突变与更糟糕的预后有关。手术后没有随机试验来评估化疗或放疗的效果。

　　在回顾性研究中，附加放疗似乎有一些好处。但许多患者不能顺利地接受放疗，因为他们太年轻了。一组包括347例脉络丛癌患者在内的数据分析发现，多药联合密集化疗患者在不完全切除后的生存率有所提高（平均生存期2.75与0.58年相比）。

　　回顾性文献发现，颅许多有限地区的放射治疗相比，颅骨脊柱照射和好转的生存期有关。然而，考虑到李弗劳明综合征与脉络丛癌的关系，在权衡颅骨脊柱照射的好处时，也值得考虑放射治疗引起的继发性恶性疾病的潜在风险。有限的数据表明，多药联合密集化疗和自体干细胞移植延迟放疗是儿童可行的策略。

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• 文章标题：脉络丛癌晚期症状
• 更新时间：2022-11-18 14:06:15