视神经胶质瘤(OPG)占儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤的3–5%,约占儿童神经胶质病变的2%,与成人相比,10岁以下儿童的OPG患病率更高。沿着视束或下丘脑的任何位置都可能受到影响,正如所料,大多数患者都存在视觉和眼科疾病。
然而,由于病变的质量效应,内分泌病和脑积水相关症状是可以预见的。OPG被认为是1型神经纤维瘤病(NF-1)患者中较常见的颅内肿瘤,可发生在15–20%的NF-1病例中。一些染色体异常,特别是染色体17q和神经纤维蛋白(在NF-1患者中)的缺失,被认为是该肿瘤的潜在病因。
尽管OPGs是较常见的固有视神经肿瘤,约占全部儿童中枢神经系统恶性肿瘤的3-5%,但迄今为止,每种治疗方法的总体结果,无论是视觉上还是放射学上,尚未进行研究。
这些肿瘤在患有NF-1的儿童中更常见,并且在生命的一个十年中更频繁地出现。在这方面,我们的回顾表明,几乎一半的患者是已知的NF-1病例,纳入患者的平均年龄为8.3岁。
尽管OPG大多是低级别肿瘤,但它们的行为可能是侵略性的,治疗方法可能会面临障碍。根据前面提到的数据,三分之二的患者被归类为G1。
根据文献中的可用数据,在3360例OPG中,记录了348例死亡,其中225例的死亡原因已公布。肿瘤进展是这些患者死亡的主要原因,其次是手术并发症。OPG患者死亡率的一个的不利评估因素被认为是小于1岁的年龄。
关于NF-1作为死亡率评估因子的作用存在争议,因为在一些研究中,NF-1患者的无进展生存率(PFS)较高,而在其他研究中,有和没有NF-1的患者之间分别没有统计学上的差异。考虑到NF-1患者在较初几年的随访中预后较好的趋势,随着时间的推移,这种差异完全消失,在15年的随访中,两组之间的总生存率相当。
大多数NF-1患者死亡发生在肿瘤发展后和10年随访期间,表明这些儿童将比非NF-1患者存活更长时间。NF-1的病例通常死于OPG,而不是任何其他神经皮肤综合征问题,他们接受的治疗,是RT,似乎对他们病情的长期进程没有什么影响。
三个预后因素被认为是在诊断时存在间脑综合征,特别是一旦它与软脑膜扩散有关时。根据现有数据,本研究记录了165例间脑综合征。
OPG患者的颅内高压是一些研究的主题,但没有一项研究将这种症状学视为患者预后的潜在评估因素。就这些患者的治疗方法而言,观察、手术、CT和RT都是OPG治疗的选择。
本文回顾了每种方法的重要性以及与其他方法的比较。虽然观察是一个重要的选择,但普遍认为,在相当大比例的患者中,OPG会对视力造成危害,有时会因这些肿瘤广泛不可评估的自然病史而危及生命。
重要的是要仔细权衡治疗副作用与潜在益处、肿瘤生长预防和关键能力(包括视力)丧失之间的关系。OPG可能会对一个孩子产生严重影响,但长期生存是较重要的问题;因此,在选择治疗方法之前,应该对长期治疗的副作用进行评估。
视路胶质瘤全切手术病例1:
2岁男孩,毛状黏液样星形细胞瘤2级,严重的左侧视觉障碍,肿瘤较大
术中情况:采取眶颧入路,肿瘤大,累及向上向下,需要宽广的视野。
术后情况:肿瘤全切,术后一年,孩子状态良好。小儿肿瘤放化疗专家为其进行后续治疗。
视路胶质瘤全切手术病例病例2:
32岁女性,头疼、闭经、视野缺损,左侧视野象限盲,累及视路后部、下丘脑,脚前窝。病变完全位于中线,因此采用前纵裂入路。手术较终顺利全切。
图:术前MRI
术中情况:病变完全位于中线入路,因此采取前纵裂入路。
术后情况:手术做的漂亮,解剖性全切,无神经损伤。
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- 文章标题:视神经胶质瘤手术成功案例交流
- 更新时间:2022-11-15 16:04:17