中脑海绵状血管瘤手术风险是大的,在脑干位置,手术难度较大。 中枢神经系统(CNS)的海绵状血管瘤(CMs)是一种少见的病变,在病理学上被定义为由单层内皮包围的扩张的血管畸形...
中脑海绵状血管瘤手术风险是大的,在脑干位置,手术难度较大。中枢神经系统(CNS)的海绵状血管瘤(CMs)是一种少见的病变,在病理学上被定义为由单层内皮包围的扩张的血管畸形,而没有脑实质。尽管大多数CM位于幕上区域,但大约20%出现在脑干,可能与较高的出血率有关。
CMs的较佳治疗方法是显微外科大体切除,一般预后良好。然而,由于病变靠近关键神经结构和该区域存在的复杂血液供应,可能会出现与手术相关的高发病率,需要进一步关注。尽管手术的主要目标是切除病灶以防止进一步出血,且不损伤神经功能。
对于脑干海绵状血管瘤,治疗上应合理选择手术入路尽可能地顺利全切病灶,将出血风险降到较低,这是治疗取得成功的关键。病变全切除可获得治愈效果。
但由于病变部位在脑干,这里素来被称为“手术禁区”,很多病人甚至因为病变在脑干未敢于做病理活检或手术而得不到诊断,大多数医生面对脑干海绵状血管瘤都是望而却步,即便手术往往也容易残留严重的神经功能缺损,卧床不起甚至危及生命。
显微手术治疗效果2010年Ohue等总结了36例BSCM患者的手术治疗效果,全切除率为91.7%,8.3%的患者术后神经功能状态加重。随后,Pandey等于2013年报道了136例BSCM患者术后远期随访结果,表明有61%的BSCM患者术后神经功能状态好转,26%没有变化,13%加重。
Li等一项纳入242例BSCM患者的回顾性分析显示显微手术全切病灶的比例为95%;术后89.4个月的随访显示,神经系统功能状态获得好转的比例为60.7%,28.9%没有变化,10.3%症状加重;术后年出血率下降至0.4%,但是早期术后并发症的发生率约为46.3%。
Gross等总结了2012年1月之前报道的1 390例BSCM手术治疗效果,全切除率为91%,术后症状好转与无改变的比例为84%;但整体的早期术后并发症发生率为45%,且12%患者需要气管切开术和/或胃造口术,远期神经系统状态加重的比例为16%;总的手术和/或手术相关并发症的死亡率为1.5%。Garcia等2015年报道的研究结果与其类似。
近期,Hui等的一个纳入120例BSCM患者的回顾性队列分析显示,手术治疗的顺利性较高,其全切率高达96.7%(116例),次全切除率为3.3%(4例);术后71例患者(67.0%)的神经功能状况有好转,24例患者(22.6%)神经功能状态不变,仅2例患者(1.7%)死于手术相关并发症及2例患者术后复发。
较近,Zaidi等一个纳入397例BSCM患者手术治疗的回顾性研究,经35.5个月随访发现,63.7%的BSCM患者术后神经功能状态好转,36.3%的患者没有变化或加重,约15%的患者需要气管切开和/或胃造口术,总体死亡率为1.0%。
目前大部分研究纳入的BSCM患者,病变所在的脑干位置手术相对容易到达,如脑干后部或外生病变,这在程度上提高了全切率,同时降低死亡率,有利于保护神经功能。
以上研究结果表明,目前显微手术切除BSCM全切率较高,手术死亡率在相对可被接受的范围之内。对应的,术后神经功能状态好转和/或保持神经功能状态不变的几率较大。
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